苍南县人民医院,苍南人民医院,苍南县人民医院创建于1987年，座落于浙闽边界贸易重镇苍南县城灵溪镇。历经25年的建设，如今是全县规模最大的一所集医疗、保健、康复、科研、教学为一体的综合性医院。医院先后被授予省级“文明医院”、“爱婴医院”、“绿色医院”和“平安医院”等称号。医院核定床位600张，实际开放床位705张，2012年门诊量约70万人次，出院病人2.6万多人次，业务总收入3.52亿元。医院设置心血管内科、神经内科、消化内科、呼吸内科、肾内科、普外科、妇科、产科、骨科、神经外科、泌尿外科等30个临床科室和检验、放射、超声等15个医技科室，16个病区，27个行政职能科室。拥有职工992人，其中专业技术人员845人，高级职称118人，中级职称219人，其中研究生学历56人，本科生学历412人。医院拥有完备先进的医疗设备，有美国GE1.5T核磁共振、美国GE八排螺旋CT、美国GE血管造影机、日本日立7600全自动生化仪、西门子Sequoia512彩超、奥林巴斯内镜、德国费森尤斯血透机等高档设备。2004年11月，苍南县人民医院加盟上海仁济医疗集团，成为上海仁济医疗集团托管医院之一，并签约成为上海交通大学医学院附属仁济医院苍南分院。上海仁济医院各科专家定期来院指导和开展临床工作。根据专科不同特点，医院还与浙江大学医学院附属第一医院等附属医院相关学科建立协作关系。近年来，医院利用上海仁济医疗集团的托管平台和上海、杭州各大三甲医院的专科协作，提升了专科技术服务水平，医院专科建设取得了长足发展。目前，肾内科、儿科被列为浙江省医学龙头专科;康复科被浙江省卫生厅列为浙江省基层卫生适宜技术示范基地;神经外科、泌尿外科等8个专科被列为温州市重点专科，同时内、外、妇、儿等10个专科通过了浙江省住院医师规范化基地的验收。2009年成为温州医学院实习医院，2010年成为安徽医科大学教学医院，2012年成为福建省中医药大学教学医院。多年来医院始终坚持“以病人为中心”的服务理念，秉承“医疗质量为核心”的指导思想，发扬“团结、进取、诚信、敬业、奉献、惟勤”的苍医精神，坚持“仁、信、锐、智、严”的苍医院训，为人民群众提供优质的医疗服务。目前规划床位1500张，占地220亩，投资10.7个亿的医院迁建工程正在如火如荼建设中。不久的将来，一座现代化的三级综合性医院将以最优质的医疗服务、最精湛的医疗技术、最先进的管理理念、最优美的医疗环境服务于苍南百万群众。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。