简介:

乐清市第二人民医院,科室设置齐全,技术力量雄厚,医疗设备先进,是一所融医疗、教学、科研为一体的二级甲等综合性医院,是省级文明医院、省爱婴医院、省爱国卫生先进集体、浙江大学附属第一医院协作医院、安徽医科大学教学医院。乐清二医地处浙江省乐清市虹桥镇,担负乐清市东片区及邻县永嘉玉环部分地区近60万人口的医疗急救任务。医院始建于1952年,2005年晋升为二级甲等综合性医院。新址医院于2015年5月22日正式建成投入使用,工程占地72.4亩,建筑面积6.2万平方米,投资2.74个亿。医院现有职工788人,卫技人员605人,高级职称69人、中级职称114人;开设床位625张,设有12个病区和32个临床科室。医院目前拥有16排CT、生化流水线、魅力90超声诊断仪等先进设备160余台。乐清二医一直坚持“病人为中心,质量为核心、安全为重点”为服务理念,注重科技兴院和人才培养,通过多种途径和措施致力于提高、培养全员的业务素质和医疗水平,科学管理,开拓创新,取得了社会效益和经济效益的双丰收,并竭力为乐清的医疗卫生事业做出更大的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

吴啸涌
false 吴啸涌 副主任医师
好评率:100% 接诊量:90 平均响应:-
骨科创伤、关节及脊柱外科常见疾病的诊治。
林贤杰
false 林贤杰 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长手指全形再造 断指再植 各类型复杂创面修复 糖尿病足及各类型慢性创面修复 完成乐清市第一例手指全形再造 率先在乐清地区开展慢性创面及糖尿病足治疗
陈华
true 陈华 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长儿科呼吸道感染性疾病:鼻炎鼻窦炎、支气管炎、肺炎,支气管哮喘、慢性咳嗽;小儿肠炎、消化不良、功能性腹痛及儿童生长发育常见问题的咨询
钱文光
false 钱文光 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
脑血管病 头痛 头晕 及部分椎体外系疾病
卓建明
false 卓建明 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
脑血管病
倪海龙
false 倪海龙 主治医师
好评率:- 接诊量:115 平均响应:-
四肢骨折、颈椎、腰椎间盘突出症、足踝疾病
林建武
false 林建武 主治医师
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神经内科常见病,多发病
王杰克
false 王杰克 主治医师
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脊柱、关节、血管、运动、创伤等骨科常见病
张任怡
true 张任怡 主治医师
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神经内科常见病,如脑梗死、脑出血,面神经炎,多发性硬化,眩晕症如良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛,头痛疾病如紧张性头痛、偏头痛。各种神经痛。
管晓斌
true 管晓斌 主治医师
好评率:100% 接诊量:6 平均响应:15分钟
脑血管病,眩晕症等
患友问诊

胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

本次医患对话主要围绕乳腺增生和淋巴结病变展开,医生解释了这两种情况的正常性和无需过度担心的原因,并给出了定期体检和健康管理的建议。

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44

我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?患者女性

接诊医生:
  
2024-10-02 03:25:44
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