复旦上医科普特等奖视频， —软组织肉瘤非计划手术患者案例

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又称为硬纤维瘤（desmoid tumor，DT），韧带样纤维瘤病（desmoid type fibromatosis），由 MacFarlane 于 1832 年首先描述，是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤。主要表现为一种容易复发、不转移、罕见恶变的良性肿瘤。

好发部位依次为肩胛带 22%、腹壁 22%、下肢 12%、骨盆带 9%、躯干 9%、上肢 8%、头颈 8%、胸壁 5%、乳房 4%。

危险因素主要有家族性腺瘤性息肉病（FAP）病史、Gardner 综合症病史、外伤史、女性等。

临床表现：通常表现为病史比较长的，质地偏硬、固定的肿物，部分患者会伴有疼痛，但是以表现不典型。全身各处都可见。病理特征上表现为良性，肿瘤不发生远处转移，但局部呈现侵袭性生长。

治疗方式：

• 对于无症状的患者可以考虑观察。
• 目前手术已经不作为一线治疗。
• 对于患者无症状，但是肿瘤较大的，也可以先考虑药物治疗。
• 常见的药物治疗包括：
  • (1 )抗雌激素药类；
  • (2 )非类固醇抗炎药类；
  • (3 )化疗药类；
  • (4 )靶向药物。

长风破浪会友时，杏林悬壶为苍生。