侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称为硬纤维瘤(desmoid tumor,DT),韧带样纤维瘤病(desmoid type fibromatosis),由 MacFarlane 于 1832 年首先描述,是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤。主要表现为一种容易复发、不转移、罕见恶变的良性肿瘤。
好发部位依次为肩胛带 22%、腹壁 22%、下肢 12%、骨盆带 9%、躯干 9%、上肢 8%、头颈 8%、胸壁 5%、乳房 4%。
危险因素主要有家族性腺瘤性息肉病(FAP)病史、Gardner 综合症病史、外伤史、女性等。
临床表现:通常表现为病史比较长的,质地偏硬、固定的肿物,部分患者会伴有疼痛,但是以表现不典型。全身各处都可见。病理特征上表现为良性,肿瘤不发生远处转移,但局部呈现侵袭性生长。
治疗方式:
- 对于无症状的患者可以考虑观察。
- 目前手术已经不作为一线治疗。
- 对于患者无症状,但是肿瘤较大的,也可以先考虑药物治疗。
- 常见的药物治疗包括:
- (1 )抗雌激素药类;
- (2 )非类固醇抗炎药类;
- (3 )化疗药类;
- (4 )靶向药物。
长风破浪会友时,杏林悬壶为苍生。
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主治医师
首都医科大学附属北京佑安医院
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