麻疹是儿童最常见的急性呼吸道传染病之一，其传染性很强，在人口密集而未普种疫苗的地区易发生流行，2～3 年一次大流行。麻疹病毒属副黏液病毒，通过呼吸道分泌物飞沫传播。临床上以发热、上呼吸道炎症、眼结膜炎及皮肤出现红色斑丘疹和颊黏膜上有麻疹黏膜斑，疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征。常并发呼吸道疾病如中耳炎、喉-气管炎、肺炎等，麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎等严重并发症。目前尚无特效药物治疗。我国自 1965 年，开始普种麻疹减毒活疫苗后发病显著下降。
病因：
麻疹病毒属副黏液病毒科，为单股负链 RNA 病毒。直径约 100～250nm，衣壳外有囊膜，囊膜有血凝素(HL )，有溶血作用。麻疹病毒有 6 种结构蛋白;在前驱期和出疹期内，可在鼻分泌物、血和尿中分离到麻疹病毒。麻疹病毒只有一个血清型，抗原性稳定。此病毒抵抗力不强，对干燥、日光、高温均敏感，紫外线、过氧乙酸、甲醛、乳酸和乙醚等对麻疹病毒均有杀灭作用，但在低温中能长期存活。
临床表现：
1.典型麻疹可分以下四期
(1 )潜伏期约 10 日(6～18 天)。曾经接触过麻疹患儿或在潜伏期接受被动免疫者，可延至 3-4 周。在潜伏期内可有轻度体温上升。
(2 )前驱期也称发疹前期，一般为 3～4 天。表现类似上呼吸道感染症状：①发热见于所有病例，多为中度以上发热;②咳嗽、流涕、流泪、咽部充血等，以眼症状突出，结膜发炎、眼睑水肿、眼泪增多、畏光、下眼睑边缘有一条明显充血横线(Stimson 线)，对诊断麻疹极有帮助。③麻疹黏膜斑，在发疹前 24～48 小时出现，为直径约 1.0mm 灰白色小点，外有红色晕圈，开始仅见于对着下臼齿的颊黏膜上，但在一天内很快增多，可累及整个颊黏膜并蔓延至唇部黏膜，黏膜疹在皮疹出现后即逐渐消失可留有暗红色小点;④偶见皮肤荨麻疹，隐约斑疹或猩红热样皮疹，在出现典型皮疹时消失;⑤部分病例可有一些非特异症状，如全身不适、食欲减退、精神不振等。但体温稍有下降。婴儿可有消化系统症状，呕吐、腹泻等。
(3 )出疹期多在发热后 3-4 天出现皮疹。体温可突然升高至 40～40.5℃，皮疹为稀疏不规则的红色斑丘疹，疹间皮肤正常，出疹顺序也有特点：始见于耳后、颈部、沿着发际边缘，24 小时内向下发展，遍及面部、躯干及上肢，第 3 天皮疹累及下肢及足部。病情严重者皮疹常融合，皮肤水肿，面部水肿变形。大部分皮疹压之褪色，但亦有出现淤点者。全身有淋巴结肿大和脾肿大，并持续几周，肠系膜淋巴结肿大可引起腹痛、腹泻和呕吐。阑尾黏膜的麻疹病理改变可引起阑尾炎症状。疾病极期特别是高热时常有谵妄、激惹及嗜睡状态，多为一过性，热退后消失，与以后中枢神经系统合并症无关。此期肺部有湿性罗音，X 线检查可见肺纹理增多。
(4 )恢复期出疹 3～4 天后皮疹开始消退，消退顺序与出疹时相同;在无合并症发生的情况下，食欲、精神等其他症状也随之好转，体温减退。皮肤颜色发暗。疹退后，皮肤留有糠麸状脱屑及棕色色素沉着，7～10 天痊愈。
2.其他类型麻疹
(1 )轻症麻疹毒力减低型麻疹病毒感染，多见于在潜伏期内接受过丙种球蛋白注射者，或小于 8 个月的体内尚有母亲抗体的婴儿。发热低，上呼吸道症状较轻。麻疹黏膜斑不明显，皮疹稀疏。病程约 1 周，无并发症。
(2 )重症麻疹发热高达 40℃以上，中毒症状重，伴惊厥，昏迷。皮疹融合呈紫蓝色者，常有黏膜出血，如鼻出血、呕血、咯血、血尿、血小板减少等，称为黑麻疹。皮疹少，色暗淡，常为循环不良表现。此型患儿死亡率高。
(3 )无疹型麻疹注射过麻疹减毒活疫苗者可无典型黏膜斑和皮疹，甚至整个病程中无皮疹出现。此型临床诊断较难，只有依赖前驱症状和血清中麻疹抗体滴度增高才能确诊。
(4 )异型麻疹此为非典型麻疹，接种灭活疫苗后引起。表现为高热、头痛、肌痛，无口腔黏膜斑。出诊顺序：皮疹从四肢远端开始延及躯干、面部，呈多形性;常伴水肿及肺炎。国内不用麻疹灭活疫苗，故此类型少见。
(5 )成人麻疹由于麻疹疫苗的应用，成人麻疹发病率逐渐增加。与儿童麻疹不同处为：肝损坏发生率高;胃肠道症状多见，如恶心、呕吐、腹泻及腹痛;骨骼肌病，包括关节和背部痛;麻疹黏膜斑存在时间长，可达 7 天，眼部疼痛多见，但畏光少见。
并发症
(1 )喉、气管、支气管炎麻疹病毒本身可导致整个呼吸道炎症。由于 3 岁以下的小儿喉腔狭小、黏膜层血管丰富、结缔组织松弛，如继发细菌或病毒感染，可造成呼吸道阻塞。临床表现为声音嘶哑、犬吠样咳嗽、吸气性呼吸困难及三凹征，严重者可窒息死亡。
(2 )肺炎由麻疹病毒引起的间质性肺炎。支气管肺炎更常见，为细菌继发感染所致，常见致病菌有肺炎链球菌、链球菌、金黄色葡萄球菌和嗜血性流感杆菌等，故易并发脓胸或脓气胸。艾滋病病人合并麻疹肺炎，常可致命。
(3 )心肌炎较少见，但一过性心电图改变常见。
(4 )神经系统并发症①麻疹脑炎发病率较低，一千个麻疹病儿中有 1～2 个患此病。多在出疹后 2～5 天再次发热，头疼、
麻疹是由麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病，由于人类普遍易感，易感后百分之九十的人，可以发病，发病后会获得持久的免疫力。
人是麻疹的唯一宿主因此病人是唯一的传染源。麻疹主要通过呼吸道飞沫传播，病人咳嗽，病毒随着排出的飞沫而经过咽，鼻，口腔结合膜感染，密切接触者可经过，污染的病毒的手传播。易感人群常在六个月，到五岁的小儿间流行！
临床表现：先表现为上呼吸道的症状，急眼结合膜炎所致的卡他症状，病程2到3天，在口腔第二磨牙对面的假黏膜上可见针尖儿大小的白点儿周边有红晕，可融合成溃疡，称之为麻疹黏膜斑！此为特征性的诊断体征。病程3-4天出现发热，呼吸道症状重，开始出现皮疹首见于耳后，发髻，逐渐波及颜面及四肢。皮疹为淡红色色的斑丘疹，压制褪色，疹间皮肤正常，皮疹达到高峰后逐渐褪去。
与其他疾病的鉴别诊断：
（一）风疹。前驱期短，全身症状和呼吸道症轻，无麻疹黏膜斑，发热1-2天出诊，皮疹分布以面，颈，躯干为主1-2天疹退，无色素沉着和褪屑。常伴有耳后和颈部淋巴结肿大。
（二）幼儿急疹。皮疹为玫瑰疹，发热突起，持续3-5天上呼吸道症状轻，热褪后出现皮疹，疹出热退为其特点。
（三）猩红热，发热，咽痛明显，1-2天后全身出现针尖儿大小的红色丘疹，疹间皮肤充血压之褪色，面部无皮疹，口周有苍白圈儿。皮疹持续4到5天，随着热退，出现大片蜕皮。外周血白细胞及中性粒细胞显著升高。
（四）药物疹，近期有服药史，皮疹多有瘙痒，无热，无麻疹黏膜斑和卡他症状停药后皮疹消退，血嗜酸粒细胞增多。
在儿科诊室中，经常见到各种各样的丘疹、疱疹、斑疹等等，形形色色的皮疹，你都能准确鉴别吗？今天就来梳理一下常见的那些皮疹。
1.麻疹
麻疹是由于麻疹病毒引起的一种具有高度传染性的疾病。临床上主要表现为：发热、畏光、鼻卡他、结膜炎、咳嗽、Koplik 斑、全身斑丘疹及疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑等。
皮疹特点：红色斑丘疹，自头面部→躯干→四肢，退疹后有色素沉着及细小脱屑。发热 3-4 天后出疹，出疹期为发热的高峰期。
2.幼儿急疹
又称玫瑰疹，患病高峰为 7-13 月龄，临床表现可有：睑结膜炎、鼓膜炎症、悬雍垂腭舌接合处斑疹或溃疡（有时称为 Nagayama 斑）、上呼吸道和下呼吸道症状、呕吐、腹泻，耳后枕部淋巴结亦可肿大。
皮疹特点：高热 3-5 天热退疹出。红色细小密集斑丘疹（见图 3），头面颈及躯干部多见，四肢较少，一天出齐，次日即开始消退。
3.水痘
水痘是由水痘-带状疱疹病毒引起的传染性极强的儿童期出疹性疾病。冬春季节多发。其临床表现轻重不一，典型病例可表现为发热、咽炎、食欲减退、头痛、偶有轻度腹痛，此期之后出现皮疹，一般伴有中度发热，持续 2-4 天。
皮疹特点：自头面、躯干→四肢，呈向心性分布，伴明显痒感，病损一开始表现为斑疹，然后迅速变成丘疹，接着是特征性水疱；然后这些病损可发展为脓疱疹，随后形成结痂（图 4），皮疹结痂后多不留瘢痕。
4.风疹
风疹是一种病毒感染，典型特点是皮疹、发热和淋巴结肿大。
皮疹特点：皮疹一般是红色的散在斑丘疹，面颈部→躯干→四肢，疹间皮肤正常，退疹后无色素沉着及脱屑（见图 5），通常 3 日内消退，但也可持续 8 日。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
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