简介:东中医药大学第二附属医院(山东省中西医结合医院)始建于1904年,是山东省首批、济南市第一家综合性三级甲等医院,山东省首家省属中西医结合医院。医院先后荣获全国中医药系统创先争优活动先进集体、全国中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位、山东省级文明单位、全省卫生计生系统先进集体、全省卫生系统“诚信建设先进单位”、全省高校思想政治教育工作先进集体、创建全国文明城市工作先进单位、济南市市中区先进基层党组织、山东中医药大学党风廉政建设先进集体等荣誉称号。医院占地总面积5.18万平方米,建筑面积14.18万平方米。实际开放床位1728张。下设37个临床科室,10个医技科室、1个门诊部、9个社区卫生服务中心(站)。固定资产总值5.8亿元,医疗设备总值4.4亿元。医院建筑面积7.8万平方米的新综合病房大楼已投入使用,就医环境和就医体验得到了极大改善。院现有职工1829人,拥有国家级高层次中医、中西医结合人才18人,省级66人,形成了岐黄学者、国务院特贴专家、省泰山岗位学者、全国和省名老中医药专家、全国优秀中医临床人才、全国名老中医药专家学术经验指导老师、齐鲁名医、泉城十大名医、省有突出贡献中青年专家、山东省优秀中医临床学科带头人、学术骨干等高层次人才为核心的中西医结合人才团队。医院专科、学科建设成效显著。目前拥有国家和省级重点学科、专科、实验室、国家和省级名老中医工作室共58个,其中国家临床重点专科3个、国家和省级重点专科20个;国家级和省级重点学科13个;国家局和省级重点实验室13个;国家和省级名中医工作室8个;中国科学院韩济生院士生殖医学工作站1个。全国示范社区卫生服务中心1个,省级星级社区卫生服务机构4个。医院始终坚持“中西医结合,特色发展”的办院方向,充分发挥中西医结合特色优势,以提高临床疗效为重点,不断提升中西医结合服务能力,形成了“院有专科、科有专病,人有专长、病有专药”的专业发展格局,确立了医院的特色品牌和服务优势,争取早日实现山东省人民政府提出的“扩大省中西医结合医院规模,强化综合服务能力和中医特色建设,建成全国一流的中西医结合医院”的目标。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。