简介:上海市第六人民医院，始建于1904年，是一家历经百年积淀的大型三级甲等综合医院。医院在惠普尔病等罕见病治疗领域具有丰富的经验和卓越的专业实力。医院设有徐汇、临港两个院区，拥有52个临床医技科室，是国家临床重点专科和国家重点学科单位。医院在惠普尔病的诊断和治疗方面，采用国际先进技术，拥有一支专业的医疗团队，为患者提供全方位、个性化的治疗方案。上海市第六人民医院致力于为患者提供优质的医疗服务，助力患者战胜疾病，重获健康。惠普尔病是一种少见的系统性疾病。男女发病之比为（4～8）：1,以30～50岁发病者为多,平均发病年龄为39岁。其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普尔（Whipple）首次报道本病,并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。，目前已肯定细菌是主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌（革兰阳性杆菌）外,还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌，小肠，1.抗生素治疗 惠普尔病经适当抗生素治疗,临床症状可很快缓解,发热和关节炎可在数天内得到控制。首选青霉素肌内注射,每6小时1次；或红霉素静脉点滴,1次/天。其他抗生素如氯霉素、氨苄西林（氨苄青霉素）、多西环素（强力霉素）及磺胺甲恶唑等,均可选用。共用7～14天。之后改为四环素分4次口服。上述药物可单独使用,也可联合使用。当合并细菌性心内膜炎时,应给予大剂量有效抗生素静脉滴注,直到感染得到控制为止。 2.糖皮质激素 如出现继发性肾上腺功能不全,应给予替代疗法。 3.其他 若脱水严重,应给予适当纠正,同时加强营养,纠正低蛋白血症,可输全血或血浆。长期吸收不良的病人,可造成维生素K、维生素B12、维生素D等多种维生素缺乏,同时还可出现低血钙、低血镁及低血钾等,都应给予适当补充。 4.对合并细菌性心内膜炎的病人 在治疗过程中一旦出现心力衰竭,即应静脉注射适量洋地黄（毛地黄）制剂加以控制。 5.关节疼痛可用吲哚美辛等治疗。，1.盲襻综合征 从吸收不良综合征的角度看,本病易与盲襻综合征混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病,无关节症状及发热。若胃肠钡剂检查发现肠瘘、粘连、小肠短路等,则有助于本病的鉴别。 2.原发性吸收不良综合征 本病与原发性吸收不良综合征相比,二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似,但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无惠普尔病PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。 3.淋巴瘤 当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时,容易与惠普尔病相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现,故很容易将二者区别开来。 4.系统性硬化症 有时以吸收不良、腹泻、腹痛为主要临床表现,酷似惠普尔病,但无色素沉着,对抗生素治疗也无反应,皮肤病理改变为硬皮病的典型特征。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。 5.阿狄森病 惠普尔病出现继发性肾上腺皮质功能不全时,应注意与原发性阿狄森病相鉴别。二者虽都有色素沉着、低血压、电解质失调,但后者无消化道症状,无前者特征性病理改变和小肠X线异常,也无关节炎、淋巴结肿大和心肺表现。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 （1）血常规及血沉几乎所有病人都有贫血,可为低血色素或正色素性贫血,也可为巨幼红细胞性贫血。 （2）大便检查部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻,大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。 （3）生化学检查多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时,24小时尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降,血钾上升,血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。 （4）免疫学检查可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花结形成数降低,淋巴母细胞转化率下降,类风湿因子阴性,LE细胞阴性,抗核抗体阴性。 （5）脑脊液检查本病累及神经系统时,可对脑脊液涂片行PAS染色,若有阳性发现即可确诊。 2.影像学检查 （1）消化道钡剂检查显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗。由于腹后壁淋巴结肿大,可引起十二指肠襻增大,胃及输尿管移位。 （2）CT及MRI亦可用于检查中枢神经病变,脑部受累时,可显示有占位性稀疏区。 （3）胸片时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影,肺纤维化,少数患者有肺叶实变及胸水。 （4）骨关节X像关节多示正常,偶有骨侵袭、关节腔变窄,而关节僵直者少见,有时可显示骶髂关节炎,脊柱炎者少见。 3.内镜检查 在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒,大小为2～3mm,黏膜脆性增加,类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检,如发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润,可确立诊断。 4.电镜检查 对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒状菌,呈杆状,有三层膜,大小为（1～2）µm×0.2µm,即Whipplelii菌,是确诊的金标准。电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。，。
