多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。
约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。
骨显像有助于鉴别诊断:
1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。
2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。
图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像 A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)
图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像 A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)
参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.
Fahr综合征: 是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。
目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。 如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
骨骼健康类目地图
一、增强骨质(钙)
分类 |
内容 |
年龄 |
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症状 |
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如何挑选 |
钙含量+有复合成分+易吸收(钙源+剂型)
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注意事项 |
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使用效果 |
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热门品牌 |
简介 |
钙尔奇 |
钙最大品牌,知名度高,产品线完整且专业,各年龄段的儿童、青少年、成人、中老年、孕妇都有针对性细分产品。性价比较高,爆款是针对中老年的金钙尔奇;成人通用的液体钙(钙+D)、铂金钙(钙+D+K);本年度新品是针对儿童的火箭钙(饮剂),客单价高 |
swisse |
澳洲进口,偏高端,主打偏年轻的人群,小颗粒易吞服的柠檬酸钙(娘娘钙) |
汤臣倍健 |
国产,知名度高,产品性价比高,主做18+成人通用和中老年线。 |
益节 |
专业氨糖品牌,主打红瓶氨糖钙,针对中老年群体 |
同仁堂 |
国产,性价比高。 |
哈药 |
盖中盖,国产,产品线完整,性价比高。 |
人群 |
分类 |
举例 |
儿童钙 |
性价比赛道 |
仁和 钙铁锌咀嚼片 同仁堂 钙铁锌口服液 小葵花 钙铁锌口服液 哈药 葡萄糖酸钙口服液 |
高端赛道 |
inne 竹节钙 星鲨 海藻钙 钙尔奇 儿童液体钙火箭钙(年度新品) 佰澳朗德 牛乳钙 |
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成人通用 |
性价比赛道 |
九芝堂 液体钙胶囊(碳酸钙) 哈药 盖中盖钙D片(碳酸钙) 汤臣倍健 液体钙DK胶囊(碳酸钙) 汤臣倍健 钙DK片(柠檬酸钙) 健力多 钙维D片(碳酸钙) |
高端赛道 |
乐力 氨基酸螯合钙 佰澳朗德 牛乳钙(羟基磷酸钙) 钙尔奇 经典成人通用液体钙(柠檬酸钙、D) 钙尔奇 铂金液体钙(柠檬酸钙、D、K) swisse 娘娘钙(柠檬酸钙) swisse 钙DK(柠檬酸钙) 旭福 钙镁(碳酸钙) |
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中老年 |
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金钙尔 奇中老年钙 汤臣倍健 胶原蛋白软骨素钙片 益节 氨糖钙片 红瓶 |
二、 关节养护
分类 |
内容 |
氨糖是什么 |
氨糖的全称D-氨基葡萄糖,属单糖成分,可从蟹虾壳中萃取,是形成软骨细胞的重要营养素之一,也是软骨基质和关节液的基本成分。工业提取的氨糖分为D-氨基葡萄糖盐酸盐、D-氨基葡萄糖硫酸盐、高纯硫酸氨糖三种,广泛用于骨关节疾病的预防和治疗。 |
氨糖有什么作用 |
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适用人群 |
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适用症状 |
适用于治疗和预防全身所有部位的骨关节炎,包括膝关节、肩关节、髋关节、手腕关缓解和消除骨关节炎的疼痛、肿胀等症状,改善关节活动功能。 |
如何挑选 |
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使用上的注意事项 |
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使用效果 |
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推荐品牌与sku
品牌 |
简介 |
益节 Movefree |
美国进口,氨糖最大品牌,产品线完整丰富,产品好。含缓痛成分。 |
健力多(汤臣倍健) |
国产品牌,汤臣倍健旗下主做氨糖的子品牌,主推含钙氨糖,针对中老年人群。不含缓痛成分 |
澳佳宝 Blackmores |
澳洲进口,产品线较完整。偏高端,高端线含缓痛成分。 |
同仁堂 |
国产品牌,客单价低,高性价比。不含缓痛成分。 |
三、成长发育
成长发育类产品主要是以 氨基丁酸 或 赖氨酸 为主要成分的产品,此两种成分都属于氨基酸,都具有促进儿童身高成长的功效,因此归于成长发育类目。
分类 |
内容 |
什么是氨基丁酸 什么是赖氨酸 |
氨基丁酸: 氨基丁酸在临床上通常指γ-氨基丁酸,是一种天然存在的非蛋白质功能性氨基酸,是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质,口服GABA在促进儿童身高成长、补充大脑营养、镇定抗焦虑、改善睡眠、调节血压等方面有良好的效果。 赖氨酸 :赖氨酸是人类和哺乳动物的必需氨基酸之一,参与体内骨骼肌、酶、血清蛋白、多肽激素等多种蛋白质的合成,机体不能自身合成,必须从食物中补充。由于谷物食品中的赖氨酸含量甚低,且在加工过程中易被破坏而缺乏,故称为第一限制性氨基酸( 食品蛋白质中,按照人体的需要及其比例关系相对不足的氨基酸称为限制性氨基酸,缺乏会对特定的蛋白质合成目标造成影响 )。赖氨酸在促进人体生长发育、增强机体免疫力、抗病毒、促进脂肪氧化、缓解焦虑情绪等方面都具有积极的营养学意义。 |
氨基丁酸、赖氨酸有什么用 |
氨基丁酸 :对于 儿童 ,复方γ-氨基丁酸通过 促进垂体增加分泌生长激素, 对于垂体功能异常、生长激素分泌异常导致矮小或偏矮小的 儿童长高 具有一定效果。此外,γ-氨基丁酸有利于促进脑细胞发育。 赖氨酸: 赖氨酸参与蛋白质的合成与代谢,与钙、铁等矿物质元素螯合形成可溶性的小分子单体,促进这些矿物质元素的吸收,从而促进骨骼生长。 |
适用年龄 |
4~17岁儿童、青少年 |
适用症状 |
身高发育缓慢、学习注意力不集中、情绪波动大、挑食偏食、不爱运动、体质弱免疫力不足 |
如何挑选 |
核心成分含量高+复配成分多+好吸收(粉剂/饮剂) 核心成分含量: 氨基丁酸/赖氨酸含量 助身高: 甘氨酸、谷氨酰胺、CBP(初乳碱性蛋白)、水解蛋黄粉、乳矿物盐、钙铁锌、乳清蛋白 助消化: 酸枣仁茯苓、氧化镁、CPP(酪蛋白磷酸肽) 助睡眠: 茶叶茶氨酸、GABA 助脑力: 藻油DHA、牛磺酸 护眼: 叶黄素 助免疫: 维生素矿物质 |
使用上的注意事项 |
饮食搭配: 建议多食牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜、鱼肉蛋奶制品 使用频次: 不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异,请阅读具体药物说明书使用。 使用禁忌: 不建议超量服用。儿童的肝肾功能还没有完全发育成熟,过量服用会加重肝肾负担。氨基丁酸每日服用量不要超过500mg。 |
使用效果 |
需要使用多长时间/多长时间可以见效: 不同的产品成分含量、主打功效不同,建议根据产品推荐的服用周期服用 氨基丁酸服用后没有明显效果的原因:
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品牌 |
简介 |
EZZ |
澳洲,赖氨酸成长丸,主打长高+补脑+增强免疫,产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、钙镁锌及多种维矿,以及牛磺酸 |
Organic Garden 奥己 |
新西兰,高含量赖氨酸(610mg),主打长高,长高功效的产品成分较好,产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、CBP、钙镁锌 |
优普蓓 |
氨基丁酸,主打长高+体质,高含量氨基丁酸,复合乳清蛋白、牛磺酸、藻油、叶黄素、胆碱及多种维矿 |
安美奇 |
氨基丁酸+赖氨酸,主打高纯度氨基丁酸,复合藻油DHA叶黄素 |
QLANE |
赖氨酸,主打身高、消化、睡眠、脑力、护眼、免疫 六效合一,产品力较好,天猫热卖 |
金蓓高 |
氨基丁酸 长高+助眠,复合酸枣仁、胶原蛋白肽,钙铁锌等 |
四、尿酸调节
分类 |
内容 |
适用年龄/人群 |
有降尿酸需求的患者均可服用; 饮食油腻、大鱼大肉、喝酒应酬、海鲜、火锅等高嘌呤食物爱好者 |
适用症状 |
尿酸高、高尿酸败血症、痛风患者,担心降酸药物副作用,购买降酸保健品。 |
如何挑选 |
核心成分含量: 芹菜籽提取物/鹅肌肽含量 其他复配: 酸樱桃提取物、杜松子提取物、姜黄提取物、益生菌、百里酚、抗坏血酸、类黄酮、钾质、玉米须、枸杞提取物 |
使用上的注意事项 |
饮食搭配:建议少食高嘌呤食品、高油高盐、以及海鲜产品,少饮酒 |
使用效果 |
建议购买多瓶装,按疗程服用 尿酸水平通常同个人体质、代谢、饮食习惯、生活习惯有关,建议在服用本品的同时,
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