上海市肺科医院遗传性高铁血红蛋白血症推荐专家

上海市肺科医院，成立于1933年，是一家集医疗、教学与科研为一体的现代化三级甲等专科教学医院，主要诊疗特色为肺癌综合治疗、疑难肺部疾病诊治等。医院在呼吸系统疾病，特别是高铁血红蛋白血症治疗方面具有显著优势。医院设有胸外科、肿瘤科、呼吸与危重症医学科、结核科等多个临床科室，其中胸外科、呼吸科为国家临床重点专科，在治疗高铁血红蛋白血症等疾病方面具有丰富经验和先进技术。医院致力于为患者提供优质、高效的医疗服务，努力成为国内领先的呼吸系统疾病诊疗中心。正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为高铁血红蛋白(简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定。当血中MetHb量超过4%时,称为高铁血红蛋白血症，由于NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起。本症由常染色体隐性遗传。，全身，不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。，硫化血红蛋白血症，患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体对化疗的耐受力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。，脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。CT、MRI显示弥漫性脑白质病变,基底核及大脑白质腔隙性梗死。，。