运动神经元病（ MND ）是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病， 临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征， 通常感觉系统和括约肌功能不受累。

通常起病隐匿，缓慢进展，偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同，临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合。

• 1、损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者，为进行性肌萎缩（progressive muscular atrophy，PMA）。
• 2、单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者，为进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）。
• 3、仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）。
• 4、如上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者，则为 ALS。但不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成 ALS。因此，在疾病早期有时较难确定属哪一类型。