温岭市第一人民医院-重型地中海贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

温岭市第一人民医院创建于1941年，是一家集医疗、急救、教学、为一体的综合性国家医院，是温州医学院附属医院、卫生部国际紧急救援中心网络医院、省高等医学院校教学医院，并先后荣获全国百姓放心示范医院、爱婴医院、省文明单位、省综合治理单位、省文明医院等荣誉称号。医院现有职工1112人，其中职称技术人才155人，设病区27个，开放床位1200张。2007年完成门诊人次91次，住院人次3.5次，住院手术例数1.8万例，业务收入4.43亿元。医院医疗设备配置。拥有螺旋CT(2台)、核磁共振(2台)、DSA、高档B超、大型全自动生化分析仪、流式细胞仪、全景X光机、各种纤维内窥镜等现代化医院所必备的医疗仪器和设备，能开展各种脏器的功能检查和血液检验。医院医疗技术日臻成熟。已成功开展异体心、肝、肾移植术，心脏瓣膜置换术、断肢再植术、垂体瘤摘除术、ERCP技术以及各类腔镜技术，肿瘤、心脑血管疾病的介入治疗，碎石治疗、高压氧治疗等三级医院所要求的各类手术及疑难疾病诊治。医院已设立微创外科医学中心、内镜中心、血液透析中心、近视激光治疗中心等。逐渐形成了以儿科、心内科、肾脏内科、神经内科、感染科、肿瘤外科、泌尿外科、妇产科、麻醉科为代表的一批重点学科，其中儿科为省重点学科扶持学科。医院还与上海中山医院、瑞金医院、妇产科医院、浙江省肿瘤医院、浙江省儿童医院等多家国内有院建立长期合作关系，实现医疗技术永续创新。在新的形势下，医院坚持以病人为中心，主动适应市场，落实科学发展观，深化改革，加强内涵建设，不断提高医疗水平和服务质量，改善就医环境，医院的综合实力和整体水平跃上了新的台阶。温岭市医疗中心温岭市医疗中心由温岭市第一人民医院筹建，是浙江省重点工程项目，占地211亩，位于温岭市中心新区西北部，地处中心大道南侧，北兴路西侧，阳光大道北侧，东北面环路，西南面临河，自然风光优美。目前，温岭市医疗中心基建工程已启动。温岭市医疗中心经浙江省卫生厅批准核定床位为1880张，将按照“总体规划，分期实施，分期搬迁，量力而行，稳步推进”的思路，努力建设成为能体现温岭市医、教、研、保健中心，又适度超前的三甲综合性医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。