岳阳市中心医院（原岳阳市一人民医院）始建于1964年，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等综合性医院。现有职工2663人，其中正高职称170人、副高职称572人、博士后1人、博士22人、硕士442人、硕士研究生导师12人，全国劳模4人，湖南省高层次卫生人才3人，湖湘名医6人，巴陵英才3人。医院分设中心医院新院区（在建）、东茅岭院区、珍珠山院区和金鹗山院区，编制病床共1929张，现开放床位2019张。全院共开设59个诊疗科目，其中临床类47个，医技类12个。开设住院病区62个，年门急诊量逾120万人次，年住院量逾9万人次，年手术量逾4万台次。医院现已成为湖南省区域医疗中心，是全国文明单位、全国卫生健康系统先进集体，拥有国家级高级卒中中心、胸痛中心、房颤中心、心衰中心，是国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国际紧急救援网络医院、全国直升机医疗救援基地、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、全国骨膜牵张术培训基地、全国上消化道出血快速急救示范基地、全国健康管理示范基地、国家标准化心脏康复中心、国家乳腺癌规范诊疗质量控制中心，是湖南省全科医生转岗培训基地、中华医学会临床药师学员培训基地、中国康复医学会疼痛康复专科培训基地、中南大学湘雅医学院临床教学基地、中南大学湘雅医学院临床医学专业硕士研究生培训基地。2021年8月，湖南省政府明确支持将岳阳市中心医院建设成湘鄂赣省际医疗中心。岳阳市中心医院现有国家级重点（建设）专科1个（心血管内科），湖南省省级重点专科25个，岳阳市市委、市政府扶持建设临床重点专科5个（肿瘤防治中心、卒中中心、急诊急救中心、泌尿外科、医学影像诊断中心），市级重点专科11个，市重点实验室6个，市临床质量控制中心25个，市医学会专业委员会主委单位40个，市级护理专业委员会主委单位16个。市卫健委批准我院牵头成立岳阳市危重孕产妇救治中心、医学检验中心、血液净化中心、康复运动医学中心、消化病诊治中心、皮肤病诊治中心、心衰中心、房颤中心、医学影像远程诊断中心、远程心电诊断中心等14个市级诊疗中心。医院先后引进超高端GE256排CT、GE兼容型SPECT/CT、3.0T进口磁共振、ElektaInfinity直线加速器、Elekta三维后装治疗机、肿瘤综合治疗高聚焦超声治疗机（海扶刀）、蔡司全飞秒激光、移动ICU、3D数字高清内窥镜摄像系统、数字减影血管成像系统（DSA）及数字胃肠机、施乐辉数字高清关节镜、椎间孔镜、基因测序平台等高端医学诊疗设备。高层次专业人才、高端医疗设备助力高精尖复杂诊疗技术迅速提升，医院的ECMO（人工膜肺）、肾脏移植、干细胞移植、断肢断指再植、心脑血管介入诊疗、实体恶性肿瘤放化疗及免疫治疗、胸腹腔镜、关节镜等外科腔镜诊疗及血管微创介入技术均居湖南省乃至国内前列。未来，岳阳市中心医院将以“开新局、上水平”为总体思路，着力建设学科高地、人才高地、科研高地，全面推进医院高质量发展，奋力打造学术型、智慧型、人文型的现代化三级甲等综合医院，为建设实力强劲、省内一流的省级区域医疗中心而努力奋斗！原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。