简介:岳阳市妇幼保健院创建于1964年,是一所集预防、保健、医疗、教学、科研、康复于一体的三级甲等妇幼保健院。是纯公益二类全额拨款事业单位,是岳阳市危重孕产妇救治中心、市危重新生儿救治中心、市新生儿疾病筛查中心、市产前诊断中心、市生殖医学中心、市肢体智力残疾儿童康复技术指导中心、市产科质量控制中心。湖南省妇幼保健与优生优育协会儿童康复专业委员会、岳阳市医学会妇产科专业委员会、临床检验专业委员会、生殖医学专业委员会、妇女保健专业委员会均挂靠我院。医院下设二级机构“岳阳市儿童医院”、“岳阳市生殖与遗传专科医院”。产科、儿童保健科为省级重点专科,新生儿科、生殖医学中心、医学遗传科为市级重点专科。医院现有在职职工781人,其中卫生技术人员729人,副高以上职称113人(其中正高25人,副高88人),有博士研究生士5人(其中博士后2人)、硕士研究生47人,岳阳市首席专家4人,享受湖南省政府特殊津贴专家1人,湖南省名老中医1人,岳阳市名医8人,享受岳阳市政府特殊津贴专家2人。医院秉承“关爱、精诚、创新、奉献”的院训,着力打造“孕产保健部、儿童保健部、妇女保健部”三部制,为广大妇女儿童提供“生命全周期,健康全过程”的服务,医院先后荣获全国“三八”红旗集体、全国巾帼建功先进集体、全国百姓放心医院、国家级母婴安全优质服务示范医院、“全国母婴友好医院”、“全国PAC优质服务医院”、“全国妇幼机构监测优秀地市级数据利用奖”、“全国妇幼保健专科建设贡献奖”等百余项荣誉。是中国言语听觉康复科学ICF应用研究院示范中心、华东师范大学言语康复专业博士研究生临床实践基地、中南大学湘雅三医院住院医师规范化培训协同基地、湖南省助产人员规范化岗位培训首批临床教学基地、湖南省优生优育关键技术临床医疗技术示范基地、湖南省研究生培养创新实践基地、南华大学医学院—岳阳妇幼基础与临床科研协同创新基地、湖南医药学院附属岳阳妇幼保健院。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。