玉林市第一人民医院创建于1937年，时称鬱林卫生区省立医院，1950年改名为鬱林专区人民医院，1997年改称玉林市第一人民医院。在80多年的建设历程中，医院遵循“厚德重生，至亲至善”的院训宗旨，积极进取，锐意创新，目前已发展成为桂东南地区集医疗、急救、科研、教学、预防保健、康复于一体高水平的综合性三级甲等医院。是国家卫计委脑卒中筛查与防治基地医院、国家高级卒中中心，全国综合医院中医药工作示范单位，广西医科大学第六附属医院、第六临床医学院，广西医科大学校外研究生培养基地，广西首家国家标准化代谢性疾病管理中心（MMC），广西首批通过国家认证的胸痛中心、房颤中心，广西航空医疗救援联盟医院，玉林市“120”急救中心，药物临床试验机构，住院医师规范化培训基地，玉林市乡村医师培训基地、执业医师技能考试基地、玉林市医学人才小高地。医院占地237.3亩，建筑面积30.19万平方米，其中医疗用房16.22万平方米。开放床位2467张。医院在职职工2902人，其中卫生技术人员2674人，高级卫生技术人员529人，中级卫生技术人员699人，取得研究生学历395人，博士10人（含在读博士6人）；研究生导师19人，硕士点10个。医院各医疗学科齐全，具有较高的综合诊疗水平和专科能力，有广西临床重点专科6个：儿科、肾内科、重症医学科、神经内科、麻醉科及护理专业；广西临床重点专科建设项目2个：医学影像学、医学检验科；广西临床重点专科培育项目3个：创伤外科、老年病科、呼吸与危重症医学科；广西医疗卫生重点学科3个：心血管内科、麻醉科、急诊科；广西医疗卫生重点培育学科2个：重症医学科、普通外科。心血管内科、神经内科、重症医学科、心胸血管外科、神经外科、泌尿外科、骨科、肿瘤科、介入科、急诊科等专科达到区内或区外先进水平。在急性心梗治疗、心血管介入治疗、先天性心脏病救治、卒中救治、脑血管介入治疗、超声与放射介入治疗、内分泌与代谢性疾病诊治、肿瘤介入治疗、腔镜下治疗各种疾病、非体外循环冠脉搭桥术、断肢再植、钬激光治疗泌尿道结石、双导管超声碎石清石系统治疗复杂性肾结石、三维适形调强放射治疗、肿瘤微波消融术、危急重症救治、严重创伤救治、各类中毒和蛇伤救治等方面具有显著优势与鲜明特色。医院远程医学中心向上能与北京、上海、广东等地69家国内知名医院合作开展远程会诊，向下可为集团成员医院、医联体成员医院及其他15个乡镇卫生院提供远程医疗服务。医院配备有骨科手术导航定位系统（天玑骨科机器人）、德国西门子电子直线加速器（LA）、飞利浦3.0T核磁共振系统（MRI）、飞利浦及佳能1.5T核磁共振仪（MRI）、德国西门子64排双源螺旋CT、美国GE单光子发射计算机断层扫描装置（SPECT）、西门子双平板数字化医用血管造影系统（DSA）等大型高精尖医疗设备。设备规模位于区内同级医院前列，为开展临床诊疗和科教工作创造了良好的条件，提高了医院的核心竞争力。医院重视人才培养和学科建设，近年来不断派出业务骨干到国内外知名医院参加学术会议及进修，培养了一大批技术过硬、医德良好的医护人员和具有领先技术的专业科室。积极开展学术科研活动，近5年来，共开展科研立项近200项，获得科学技术进步奖、医药卫生适宜推广奖等近50项；发表论文474篇，其中，核心期刊132篇，SCI论文21篇。医院以仁爱、敬业、责任、卓越、奉献为价值追求，全力打造广西区域医疗中心、医学研究中心、医学人才教育培训中心、健康管理示范中心。医院以深化医药卫生体制改革工作任务为切入点，多途径推进医联体建设，发挥优势，积极带动其他成员单位践行医改工作要求，在构建分工协作机制、分级诊疗、城乡医疗服务一体化等工作中积极探索、先行先试，取得实质性进展和突破。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。