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玉林市玉州区妇幼保健院创建于1956年,是一所历史悠久、技术力量雄厚、设备先进、管理规范的“二级甲等”妇女儿童专科医院,是国家级“爱婴医院”、自治区级“文明单位”、“巾帼文明岗”、“青年文明号”。医院在岗职工325人,其中专业技术人员253人,副高级以上职称18人(其中正高1人),中级职称46人。住院部设有产科(产科、产科急救中心)、妇科、儿科(儿科、新生儿重症监护)。门诊部设有妇科、产科、儿科、儿童保健科、妇女保健科、生殖健康科、内科、外科。医技部设有放射科、检验科、临床功能检查科(超声、心电图)。年门诊量达20多万人次,住院7千多人次,住院分娩5000余人。拥有腹腔镜、导乐分娩镇痛仪、盘底康复治疗仪、彩超、全自动生化分析仪、电子阴道镜、红外线乳腺诊断、胎心监护仪、脐血流监测仪、围产监测仪、妊高征监测仪、微量元素分析仪、X光机、心电监护仪、呼吸机、辐射式新生儿抢救台、婴儿高压氧舱、控温保暖箱等具有妇幼专科特色的先进医疗设备。医院坚持以“妇女儿童为中心”,以群体保健工作为基础,面向基层、预防为主,为妇女儿童提供健康教育、预防保健等公共卫生服务。在切实履行公共卫生职责的同时,开展与妇女儿童健康密切相关的特色医疗服务。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。
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