北京大学第三医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

北京大学第三医院(北医三院)始建于1958年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复与健康管理为一体的综合性三甲医院。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)领域具有显著的治疗专业力。医院拥有国内顶尖的血液科专家团队,具备丰富的临床经验和先进的医疗技术,为TTP等疾病患者提供全面、精准的治疗方案。北医三院血液科是国家临床重点专科,连续多年获得A++评级,在TTP等疾病治疗方面处于国内领先地位。医院始终秉承“人民至上,生命至上”的理念,为患者提供优质的医疗服务,为“健康中国”战略贡献力量。北医三院,与您共筑健康未来。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

郝玉琴
true 郝玉琴 主任医师
好评率:100% 接诊量:119 平均响应:2小时
银屑病、痤疮、玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、湿疹等皮肤疾病,及面部问题皮肤病、脱发、白癜风、病毒性皮肤病等。
周芳
true 周芳 主治医师
好评率:99% 接诊量:2024 平均响应:1小时
湿疹,荨麻疹,脂溢性皮炎和脱发、性病、皮肤感染,寻常疣,痤疮,银屑病,变应性血管炎,雀斑 及面部皮炎等到
谢志强
true 谢志强 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
1.各种瘙痒症及相关皮肤病诊断治疗(如特应性湿疹,银屑病,外阴肛周瘙痒等)周二瘙痒专病门诊 2.感染及相关性皮肤病(如带状疱疹及疼痛,性病,痤疮酒渣鼻,体癣等)3.面部敏感性皮肤,激光美容。
王晓宇
true 王晓宇 主治医师
好评率:100% 接诊量:37 平均响应:2小时
皮肤性病学 带状疱疹 银屑病 皮炎湿疹 化妆品皮炎 敏感性皮肤 皮肤肿瘤 性病
杨亚敏
false 杨亚敏 主治医师
好评率:100% 接诊量:146 平均响应:-
擅长皮肤感染、真菌感染性疾病诊断及治疗
王艺萌
true 王艺萌 主治医师
好评率:99% 接诊量:8540 平均响应:-
皮肤肿瘤,银屑病,湿疹,皮肤感染,荨麻疹等过敏性疾病
李森
true 李森 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血液科常见疾病的诊治,包括出凝血疾病、淋巴瘤、骨髓瘤等。
罗澜
true 罗澜 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血液科相关疾病。
李春源
true 李春源 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待完善血液内科相关疾病
姜天得
false 姜天得 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
皮肤科相关疾病。
患友问诊

患者咨询关于女儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗情况,已做血浆置换多次,关注血小板和血红蛋白变化,及出院后如何控制病情。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

我最近血小板减少,皮肤上出现红斑,吃了药后仍未好转,去当地医院检查后被诊断为紫癜,老人,希望能得到更专业的建议。

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

我最近发现自己有莫名的淤青,没受过伤,也不疼。有时候刷牙会出点血,月经量正常,平时吃水果蔬菜。请问这是什么原因?

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

23岁女性手部无缘无故出现淤青,按之会疼,之前有轻微贫血史,想了解原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

血小板减少症是一种常见的血液系统疾病,表现为血小板数量减少,引起出血倾向。病因多样,包括感染、自身免疫、药物等因素。

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

患者本身患有血小板减少性紫癜,正在服用激素药物,主要是醋酸泼尼松。患者询问是否可以服用新冠口服药,并咨询了医生。

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

我身上有很多小紫色的点,平于皮肤的,之前有过紫癜的经历,医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

我最近总是头晕,手脚发麻,去医院检查后,医生说可能是血小板增多症。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40

我最近发现血小板持续降低,之前有支气管感染,使用激素和丙种球蛋白后有所改善,但停药后又出现出血点,很担心。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-10-05 21:49:40
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