作者 | 夏寅 王璞
文章首发于 | 北京天坛医院公众号
老王是个好人，一辈子踏踏实实，勤勤恳恳，家庭和谐，妻贤子孝，退休之后在家帮忙照顾自己的孙子，生活其乐融融，但最近老王陷入了苦闷之中。
怎么回事呢？原来是一个月前，老王突然感觉听不清别人说话了，尤其是觉得老伴说话突然变得细声细语，听得他很是费劲，心情也变得烦躁起来。老伴也发现老王最近一说话就大声嚷嚷像吵架一样，还总爱发脾气，看电视的声音也总是开得很大。
难道是出了什么问题？来到北京天坛医院耳鼻喉科，小王医生检查后告诉老王，您这是患了老年性耳聋，需要佩戴助听器了。
老年性耳聋多是生理机能退化的结果，是人体随着年龄增长而出现的一系列衰老现象，是因为听觉系统衰老而引发的听觉功能障碍。
那么，老年性聋都有哪些主要表现呢？
1、听不见或听不清电话和门铃的声音。
2、接听电话时感到困难或明显困难。
3、看电视、听广播时，声音小了听不见，声音大了又嫌吵。
4、 早期与自己熟悉的人和儿童交谈还可以，跟不熟悉的人交谈时感到困难，后期跟所有的人交谈均有障碍。
5、在安静环境中，与人交谈尚好，但在嘈杂的环境中感到吃力，特别是在许多人参加的集体活动中明显感到交流困难。
6、大部分人同时伴有耳鸣或颅鸣，在安静环境中特别明显。
老年性聋需要去医院看医生或者需要治疗吗？
答案是肯定的。
因为如果不治疗的话，就会像上面例子中老王那样，渐渐出现心理问题，老年人在生活中会出现沟通困难、交流减少等情况，久而久之，就会失去社交的兴趣，逐渐将自己与外界隔离起来，变得沉默寡言、心理自卑；
其次，易患老年痴呆症，人体听到声音，大脑接收到声音信号才会兴奋；而听不到声音，意识则会处于不兴奋的状态，大脑就失去活力，对外界的刺激反应减慢，久而久之，听力下降会使老年人反应迟钝、语言能力下降、交流减少，严重的还可能导致老年痴呆；
最后，老年聋患者常伴有耳鸣，以蝉（知了）鸣声为主，尖细刺耳，也有人形容耳鸣低沉隆隆声，不绝于耳。常年耳鸣，有些人已经习以为常，不太在意；也有人感觉烦躁难忍，甚至无法安睡。
老年性聋需要怎样治疗呢？
建议尽早佩戴适当的助听器。
有些老年人对助听器有一种误解，戴上助听器就会认为自己是“残疾人”了。其实，佩戴助听器就像是近视需要佩戴眼镜一样，这在国内外已经得到了广泛的认可。目前针对老年性聋的助听器主要有气传导方式和骨传导方式。
气导助听器简单的说就是将传入的声音像喇叭一样放大，达到听声的目的。市面上气导助听器有不同的厂家，价格也从几百元到几千元甚至上万元不等；也有不同的佩戴方式。
例如有深耳道式、耳背式、耳道式及耳内式，气导助听器种类多，适用面广，但有些患者可出现“闷、涨、瓮声瓮气”的堵耳效应；有些患者长期佩戴助听器还可能出现外耳道发痒、流水甚至流脓等症状。
骨传导助听器是声音信号振动颅骨，不通过外耳与中耳直接传输到内耳去，但适用范围比较小。目前市场上最新的骨导助听器有骨桥以及BAHA Atract，二者均可以通过手术将植入体埋入皮下，外部装置可经磁铁贴上皮下装置，以达到传声的目的。
无论选择哪种助听器，佩戴之前，建议患者先到正规医院耳鼻喉科就诊，做一些相关的检查明确诊断后再根据专业医生的建议选择合适的助听器，比如专业医生会根据听力损失的程度和类型、患者的喜好和美观程度、耳道大小、佩戴的舒适性以及否会出现回声、振动或空洞声选择相应的助听器。
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2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
近期，徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》，为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系，指导医疗机构组建多学科诊疗团队，由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督，院内其他部门明确职责，协同配合参与，从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗，你也许有很多问题，我们整理了5个常见问题，一起了解。
1.什么是CAR-T药品？
CAR-T药品也称细胞疗法，是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞，然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体（CAR）。改造后，经过体外扩增，再回输回体内，这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统，可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征（CRS）。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时，就会发生这种情况。对于某些患者来说，CRS可能感觉像是流感症状，也可能会像低血压，也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药？
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种，大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗？
很多癌症一发现就是晚期，癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此，许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长，我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况，可以更早地储存健康的免疫细胞，储存免疫细胞的过程类似于抽血，先会抽150-200ml的血，然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后，再将细胞放在液氮瓶中长期储存，可以保存较长时间直到需要使用，且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久？
理论上，可以一直冻存。细胞达到冻存温度（如-196°C），细胞的新陈代谢就会失去活性，当细胞解冻时，再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用？我的家人能用我冻存的免疫细胞？
可以恢复免疫力，以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞，这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应，因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源：
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
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