浙江大学医学院附属第二医院（简称“浙大二院”）创建于1869年，是浙江省西医发源地、全国首家三级甲等医院、全国重点实验室（经血管植入器械）、教育部重点实验室（恶性肿瘤预警与干预、多脏器衰竭预警与干预）、首批国家心脑血管植入器械产教融合创新平台、首批国家紧急医学救援基地、消化系统肿瘤医药基础研究创新中心、首批国家疑难病症诊治能力提升工程项目单位、首批国家区域医疗中心建设单位、中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位，连续四年位居三级公立医院绩效考核全国前10，“自然指数”全球50强，是G20杭州峰会医疗保障定点单位及驻点单位，也是海内外医师首选的中国培训基地之一。获中国质量领域官方最高认可，是中国质量奖提名奖、浙江省政府质量奖获得者。浙大二院率先探索“1+X”多院区发展模式，目前拥有解放路院区、滨江院区两大综合院区及多个专科院区，另有未来医学中心（萧山板块、柯桥板块）正在建设中，未来可期。现有国家临床重点专科/重点学科数十个，多个专科长期位列复旦排行榜前10。医院拥有973首席科学家及杰青、长江学者、“四青”等国家级高层次人才数十人，并始终围绕重大临床难题，探索基础与临床深度融合创新，建有国内最大规模从基础到临床的完整科研链及专病研究所；率先探索形成“医-学-政-企”多方高效合作“创新中心”机制，获国家科学技术进步奖9项，国家基金项目中标数连续13年蝉联浙江省医院榜首，连续三年位列全国医院第2。以重大疾病综合救治和医疗质量精细化管理闻名海内外：临床服务能力、手术总量、三/四类手术总量、病例组合系数（CMI，casemixindex）均居全国领先；树立经导管心脏瓣膜置换“杭州方案”、微小切口复杂白内障手术、大肠肿瘤规范诊治及群体重度创伤救治等全国标杆，儿童肝移植围手术期存活率居国际领先水平；全国率先全面开展日间手术和快速康复，发起并倡导“效率医疗”发展路径，是国内效率最高的大型综合性公立医院之一，也是广受认可的全国“互联网+医疗”的先行者和医疗精准帮扶的领跑者。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。