如何预防新生儿听障#耳蜗宝宝 #人工耳蜗 @雅琪（成人耳蜗植入者）
日常生活中哪些迹象提示孩子可能有听力发育落后的问题(上)？
听力是正常的长大以后听力就不会出现问题了吗？(上)
一、什么是新生儿听力筛查？
新生儿听力筛查是早期发现新生儿及婴幼儿耳聋的最为有效的措施，该项检查实行两阶段筛查。即️出生后48小时至出院前完成听力初筛，未通过者，42天前完成听力复筛；️3个月前完成听力诊断；️6个月前完成听力干预。
二、听力筛查“通过”和“未通过”有什么含义？
“通过”意味着宝宝的耳蜗功能正常，除患有一些罕见的疾病，否则可以判断为宝宝准备听力基本正常。
“未通过”并不意味着宝宝一定有听力障碍，因为外耳道和中耳的因素，如羊水过多、外耳道中的胎脂等也会影响筛查结果。还有筛查时周围环境，宝宝状态等都有可能影响筛查结果。但如果筛查“未通过”，家长应该高度重视，及时复筛。
初筛、复筛均为通过者，需要3个月内完成听力诊断。及早干预，避免延误病情。
三、什么情况下需要做听力诊断？
1、听力初筛、复筛均为通过；
2、新生儿期有高危因素，婴幼儿期疑有听力障碍；
3、言语发育迟缓，疑有听力障碍。
四、目前听力障碍干预有哪些方法？
1、助听器验配：对于听障宝宝，根据听力情况，应早期给予佩戴助听器；
2、人工耳蜗植入：对于年龄大于等于1岁的重度及极重度感音神经性听力损失的婴幼儿，均可入选；
3、骨锚式助听器；
4、听性脑干植入。
目前我们国家为了消除聋哑，在孩子一出生就会做听力筛查，一般是在出生 72 小时内完成如果没有通过，会告知家长，需在 42 天时做复筛，如果复筛还是没有通过，会告知家长，在三个月左右带孩子到新生儿听力诊断中心做听力诊断。
会有哪些原因导致患儿听力筛查不通过呢，外耳道内羊水、胎脂等分泌物有可能会影响结果，或者筛查环境噪声过大也是有可能的，当然也有非常小部分孩子确实是听力有问题，比如外耳道畸形，中耳听骨链畸形，中耳炎，耳蜗发育畸形等都会实实在在的影响孩子听力。因此，家长千万要注意，该做听力诊断的一定要做。那是不是筛查通过或者诊断没有问题就万事大吉呢，我们家长还需要关注孩子的语言发育情况，如果出现语言发育落后，尽早做听力检查，尽早干预哦。因为会一部分听力问题是迟发的，生下来是好的，但是发育过程慢慢出现听力下降，可能表现为语言不清楚，语言发育落后或者语言进步缓慢等情况。
也有的家长说我孩子虽然听力筛查，诊断都有问题，但是在家里大声刺激孩子都是有反应的，需要处理吗？对大声音有反应说明他能听到声音或者有声感，能听到声音不代表能听清声音，如果听不清声音怎样学讲话呢？听力损伤较轻的孩子可能说话不清楚，较重的孩子可能讲话非常不清楚甚至就不会讲话。
一般建议所有儿童一岁，两岁，三岁做听力检查，因为一到三岁是孩子语言发育关键期，一旦家长疏忽大意，后期补救可能也无法得到理想的效果。
听觉是人类重要的感觉之一，是人们日常生活中不可缺少的能力，先天性听力损失是最常见的出生缺陷之一，如不能被及时发现，不但影响儿童（言语和认知发育、教育、就业、婚育）及家庭（沟通障碍、心理、经济负担），还会为社会增加沉重的负担，因此，及早发现、早期干预尤为重要！新生儿听力筛查是发现先天性耳聋的首选手段。
政策要求：
1999 年，我国卫生部中残联等 10 个部委在确定“全国爱耳日”的通知中，明确要求把“新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目，做到早期发现，早期干预”。
新生儿听力障碍筛查是依据《中华人民共和国母婴保健法》第 24 条和卫生部《新生儿疾病筛查管理办法》，《新生儿疾病筛查技术规范》及《新生儿听力筛查技术规范》规定开展的。
什么是新生儿听力筛查？
新生儿听力筛查是指通过耳声发射，ABR 等技术，对大群体的新生儿人群进行客观、快速、无创的听力检测。根据设定的筛选标准，将接受测试的新生儿中患有听力损失可能性比较大的人群筛选出来，从而可以更进一步的诊断和干预。
为什么要进行听力筛查？
发病率高：听力损失是常见的先天性新生儿疾病，普通新生儿病房 0.1%~0.3%，新生儿重症病房 0.2%~0.4%，其中极重度听力损失占 10%~20%。
早期不易被发现：新生儿的多数畸形或者功能异常，往往可以通过医生的常规检查发现，而听力损失则很难通过一般的检测发现，家长因为没有专业的知识或者意识，也很难在早期发现孩子听力障碍。
危害大：患有听力障碍的孩子如果没有及时干预治疗，往往会造成言语障碍，认知、心理情感发育不良（性格内向、孤僻、自卑），学习困难，失去正常社会交往能力，给家庭和社会带来极大的负担。
俗话说“眼睛是心灵的窗户，耳朵是情感的隧道，是思维的大门”，耳朵能让人们聆听时间的智慧，若耳朵出现了故障，人们便难以感知世间的美好。
事实上，人耳能感觉到声波频率在20至20000Hz范围之内的声音，对1000Hz至3000Hz的声波尤为敏感。声音产生后主要由耳廓收集，空气震动经外耳道传至鼓膜，再经中耳听骨链、内耳传至听神经产生神经冲动，最终传至大脑皮层经听神经中枢综合分析后形成听觉。听觉的产生看似是一个迅速的过程，实际上是由多个部位共同作用的结果，任何一个环节出现““故障”都有可能出现听力下降。目前临床上常见的可以导致听力下降的疾病主要包括：①外耳病变：包括耳廓外伤缺失、先天性耳畸形、外耳道耵聍、异物、肿瘤、炎症等；②中耳病变：包括鼓膜穿孔、大疱性鼓膜炎、各种类型的中耳炎（分泌性中耳炎、急慢性化脓性中耳炎、粘连性中耳炎）、耳硬化症等；③内耳及听觉中枢病变：内耳畸形（大前庭水管综合征、先天性耳蜗畸形）、听神经瘤以及大脑病变等。以上病变通过听力学检查、耳内镜检查、影像学检查等均能确诊，并且大部分能够通过一定的治疗方式治愈或者提高听力。另外，还有一种不明原因的听力下降，称突发性耳聋，也称特发性耳聋。此种类型的耳聋通常在纯音听阈测试中可见听力下降，而其他检查未见明显异常，因此难以明确病因，若未及时治疗，预后则不理想。
朱梦蝶主治医师提醒，若是出现听力下降因尽快就医，大部分听力下降患者可以得到精准治疗。对于引起听力下降的各种常见疾病，我科已有丰富的治疗经验。目前我科已开展耳内镜下外耳道耵聍、胆脂瘤清理以及耳内镜下鼓室置管术、鼓膜修补术、改良乳突根治术、听骨链重建术、鼓室探查及鼓室成形术。对于需要保守治疗的患者，我科具有中医特色的治疗方式也取得了良好的疗效。请记住：听力下降不用急，宁乡中医院耳鼻喉科来帮您！
0～3 个月：
- 对于突然而来的巨响（如关门声、鞭炮、耳边拍手）等有惊觉的表现。
3～6 个月：
- 有声音时寻找声源，如听到妈妈的声音会转头寻找。
6～9 个月：
- 会寻找人和物，如望向讲话时被提及的人或物体。
9～12 个月：
- 能按要求作出反应，如：把手里的东西给我，则会主动把东西递给你。
12～15 个月：
- 能单字表达意思，如：爸、妈、灯、车。
15～18 个月：
- 对隔壁房间或距离较远的呼唤声有兴趣甚至会仔细倾听。
18～24 个月：
- 能运用两个字的词句如爸爸、妈妈、爷爷、狗狗等。
24～30 个月：
- 能表达越来越多的事物。
30～36 个月：
- 能运用简单的词语。
听力损失是全球最常见的先天性出生缺陷，永久性听力损失的发生率约占全部出生缺陷的 20%，发病率在千分之一至千分之三。
正常的听力是人们学习语言的前提，大脑需要双耳不断接受外界刺激才能够习得语言。有听力障碍的儿童如果没有及时得到诊断和治疗，将会失去社交和学习的能力，并给他们带来生活上的困难和精神心理的创伤，最终成为家庭和社会的负担。
婴儿期的听力障碍会对语言学习造成毁灭性的破坏，导致孩子既聋又哑。
如果能及早发现听力障碍，就可以通过助听器、人工耳蜗等治疗手段帮助孩子学习语言。我国新生儿听力筛查是国家规定的新生儿疾病筛查的一部分，主要就是为了尽早发现听力损失的患儿。
听力筛查怎么做？
听力筛查的方式是针对人们获得声音的机制来进行的。
我们获得并理解声音的主要过程是：
声音刺激由外耳道传入，通过鼓膜传导到听骨链，然后传到内耳的耳蜗。
耳蜗把声波的刺激转化为神经信号，由听神经传入脑部，在脑部听觉中枢一系列神经元的整合下，人们就听到了声音并理解了其中的意义。
听力筛查主要包括两种筛查方法：「耳声发射」和「听觉脑干诱发电位」。
1. 耳声发射
是指正常耳蜗在接受到外界的声刺激后会发出声音，这股声音经过听骨链、骨膜反过来传导到外耳道的现象。
这种自发的声音可以通过仪器记录，从而评估耳蜗的功能。因为仪器需记录微小的声音，所以耳声发射检查会受到环境声音、外耳道状态、受试者配合程度的影响。对婴儿来说，在安静睡眠中进行这个检查更准确，可以避免孩子哭闹、吞咽等干扰实验结果。
需要注意的是，耳声发射仅仅能够评估耳蜗的功能，无法评估听神经的功能。不过，因为实验操作简便，普及度广，第一次听力筛查多为此项目。
2. 听觉脑干诱发电位检查
用仪器给予孩子声音刺激，然后通过贴在孩子头部皮肤的电极片记录孩子听觉神经活动时的生物电活动，从而评估听神经、脑干听神经核的功能情况。
这个检查也是在孩子安静入睡时更好进行。检查不会受到外耳道情况的干扰，是诊断听力障碍的常规项目之一。
听觉脑干诱发电位的缺陷是，能反应高频听阈的障碍，但对低频听阈的障碍容易遗漏。
小结：耳声发射可以很好地筛查低频听阈的缺陷，所以将耳声发射和听觉脑干诱发电位联合用于新生儿听力的筛查，可以全面掌握孩子的听力情况。
听力筛查什么时候做？
第一次新生儿听力筛查产科病房或新生儿病房进行。
正常新生儿：听力筛查一般在生后 48 小时至出院前进行。如果第一次筛查有未通过或者未进行，需在生后 42 天进行复筛。
复筛仍未通过的孩子：需在生后 3 个月时转诊至省级卫生行政部门规定的听力障碍诊治机构接受进一步诊断。
在新生儿病房住院接收治疗的孩子：出院时要接受听力筛查。如未通过，需转诊听力障碍诊治机构进行进一步诊断及治疗。
如何看待听力筛查的结果？
作为新生儿的父母，在出院时需要记得查看医生出具的听力筛查结果表，上面会写有筛查的结果及复查的时间和地点，遵照医嘱及时复查即可。
1. 初筛可能出现假阳性
如果初筛使用的检验方式是耳声发射，可能会因为新生儿耳道内羊水和胎脂等残留物堵塞、环境声音干扰、中耳病变等造成假阳性结果。
第一次筛查未通过并不一定代表就有听力障碍，需要进行复筛来明确。如果复查仍未通过，还需要去听力障碍诊治机构进一步诊断和治疗。
2. 初筛通过但有高危因素
如果初筛通过，但是孩子存在高危因素，需要在生后三年内每年进行一次听力筛查。有些听力障碍是过了新生儿期以后才会出现，需要定期检测。
高危因素包括：
在新生儿重症监护病房（NICU）住院超过 5 天；
家族中有听力障碍的成员；
诊断为巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或毒浆体原虫（弓形体）病等引起的宫内感染；
颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形等；
出生体重低于 1500 克；
患有新生儿高胆红素血症，并且达到换血要求的孩子；
曾诊断为病毒性或细菌性脑膜炎的新生儿；
出生时存在新生儿窒息；
曾患早产儿呼吸窘迫综合征的孩子；
曾应用呼吸机时间超过 48 小时的孩子；
母亲孕期曾使用过耳毒性药物或袢利尿剂、或滥用药物和酒精；
临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病。
3. 通过筛查也要注意观察
有一部分永久性听力障碍的孩子找不到相应的高危因素，所以即使通过了听力筛查，家长在之后的生活中也需关注孩子对声音的反应。
注意观察，尽早发现并治疗
提早发现听力障碍的症状对治疗十分重要。家长可以观察孩子对声音和人声的反应。
需要注意的是，听力障碍的孩子也能透过视觉来感知世界，所以家长不要把宝宝看见东西做出的反应当成是宝宝听见的。
家长可以在安静的房间内，让孩子平躺在床上，处于清醒、愉快的状态。这时，家长可以拿一个铃铛或其他发声的玩具，在宝宝看不到的地方摇动，听力正常的宝宝会把头转向发声的部位寻找。可以左右两边都换着试试。
如果觉得宝宝对声音反应迟钝或者迟迟不能开始说话，需及时就医检查听力障碍的可能。对于听力障碍的早期干预最好在出生后 6 个月内开始，通过助听器、人工耳蜗、振动声桥等手段帮助患儿听到声音，再通过专业语言康复训练来达到聋而不哑的目的。
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