哈尔滨医科大学附属第一医院-多关节型儿童类风湿病-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

哈尔滨医科大学附属第一医院始建于1949年，是黑龙江省最大的医疗中心，集医疗、教学、科研和预防保健等为一体的大型综合性临床医学院。1992年被评为“三级甲等”医院，2010年再次以全省最高分通过三级甲等医院复审。1998年获全国“百佳医院”称号，2014年荣获“全国百姓放心示范医院”称号，2016年荣获“全国百姓放心示范百佳医院”称号。医院承担着副省级以上领导、党和国家领导人及重要外宾的保健、诊疗任务，医疗辐射周边国家和地区。医院现有员工5669人，卫生技术人员5195人，副高职以上专业人员1755人。设南岗院区和群力院区两个院区，54个临床科室，117个病区，开放床位6073张。 2020年极不平凡，面对突如其来的新冠肺炎疫情，医院传承哈尔滨医科大学“红色基因”，发扬伍连德博士抗疫精神，在龙江抗疫斗争中医院群力院区成为“主战场”，在支援全国和国际抗疫斗争中哈医大一院成为“主力军”，坚决打赢疫情防控阻击战和歼灭战，为抗疫取得巨大成果、作出重大贡献，发挥了决定性作用，得到中央指导组和各级政府充分肯定，获得人民群众高度赞扬。医院坚持统一思想、凝聚力量。2020年初新冠肺炎疫情发生后，班子坚决同党中央决策部署保持一致，跟踪研判疫情演变形势，发出倡议号召7份、吹响抗疫集结号，各党总支、支部充分发挥战斗堡垒作用，组织党员百分之百请战、发挥先锋模范作用。班子成员身先士卒战在一线，与党员群众一同抗疫，让党旗在抗疫一线高高飘扬。援鄂一线建立5个临时党支部，省新冠重症救治中心建立临时党委并建立13个临时党支部。发展预备党员75人、转正党员2人、确定入党积极分子178人。医院坚持同舟共济、共克时艰。全院坚持“人民至上、生命至上”理念，白衣为甲、逆行出征，舍生忘死、挽救生命。驰援武汉派出两批205名医务人员，救治危重患者300余名，取得“医护零感染、患者零死亡”优异成绩；保卫龙江、守卫国门，群力院区作为省新冠肺炎重症救治中心三次启用，收治全省90%的重型和98%的危重型新冠肺炎患者，救治成功率达98.4%，并驰援俄罗斯和新疆等地，充分彰显了医院医疗救治的能力和水平。医院抗疫工作受到国务院副总理孙春兰同志和省委书记、省人大主任张庆伟同志的认可和表扬。医院抗疫成效显著、业绩突出。群力院区获批国家发改委“平战结合”重大疫情救治基地项目，获全国抗疫先进个人4人、全国抗疫优秀共产党员1人；获省抗疫先进个人4人、省优秀共产党员3人、省五一劳动奖章2人、省五一劳动奖状1个、省工人先锋号1名、省先进基层党组织2个；获全国五四红旗团支部、全国优秀团支部、省五四奖章集体、省青年五四奖章各1个，组织抗疫捐款共计948763.43元。医院统筹兼顾常态化疫情防控与百姓正常医疗需求。借助信息化技术平台，实现了平诊100%预约制、完成全省首家互联网医院建设；通过优化就诊流程、分时段检查检验、弹性工作时间等措施，进一步提高医疗服务效率。用新模式、新技术、新手段，为患者提供看病就医的新体验。医院在全省首家通过国家医疗健康互联互通标准化成熟度测评四级甲等，为区域、医疗机构之间的医疗信息交换、整合和共享，实现业务协同提供了技术保障。医院有17个专科是国家临床重点专科建设项目，24个专科为省医疗质量控制中心。医院突出优势，提升疑难罕见、急危重症诊疗能力。打破学科壁垒，推进MDT诊疗模式，借助“疑难病症诊治能力提升工程项目”，积极建设“国家呼吸系统疾病临床医学研究中心病毒诊断研究和推广区域平台”、黑龙江省罕见病协作网、黑龙江省泛血管病急危重症救治中心、黑龙江省心血管专病大数据平台等项目，发挥医院疑难罕见病、急危重症诊疗水平在全省乃至东北区域的引领和辐射作用，积极提升医院的品牌声誉和影响力。通过优化学科资源、调整学科布局，积极推动优势学科申报国家级区域医疗中心，大力扶持五大中心建设，加快医疗技术创新及成果转化应用。2021年4月《医院蓝皮书：中国医院竞争力报告（2020-2021）》中医院位居第四十四名。医院重视护理专业发展，临床护理专业是国家重点专科建设项目、中国护理质量促进联盟单位、中华护理学会科普教育基地、中国心血管病专科护理及技术培训基地，2020年获批六个中华护理学会京外培训基地、黑龙江省护理培训基地、国家卫健委“优质护理服务示范工程”活动重点联系医院、护士岗位管理试点医院，优质护理服务覆盖率100%，截止到2021年共有专科护士811名、兼职教师200余人，不断加强护理内涵建设，实现护理工作贴近患者、贴近临床、贴近社会，为患者提供优质、安全、高效、温馨的护理服务。医院具有较强的科研实力，通过ISO医学实验室质量和能力评估认证，也是全国首批“医疗机构抗菌药物管理评价研究基地”。荣获2020未来科学大奖“生命科学奖”、“吴阶平-保罗?杨森”医学药学奖。2020年获聘“长江学者”特岗教授、“长江学者”青年学者各1人、获“2020年百千万人才工程有突出贡献中青年专家”称号1人。获批7个黑龙江省首批临床研究中心。教育部肝脾外科实验室、卫生部细胞移植实验室、国家卫健委干细胞临床研究机构、省心血管病生光电磁诊疗实验室、省血液与造血系统实验室、省眼科基础及临床转化研究实验室、省普通高校神经外科实验室等重点实验室均设在医院。1949年完成全国首例角膜移植手术，劈裂脾移植和同种异体双前臂移植等手术处于国际领先地位，多项新技术为国际、国内首例。医院发明的亚砷酸注射液被评为国家二类新药，在中国科学院2000年《科学发展报告》中被称为20世纪中国十大科技发明之一。医院研制的双黄连制剂获省政府优秀成果奖。医院现有临床医学、口腔医学、儿科学专业，设有26个教研室、5个教研组，医院承担五年制、“5+3”一体化、留学生、研究生、成人教育等临床教学任务，在院学生3000余人，年均接收进修医师500余人。临床医学及口腔医学为一级学科博士、硕士授予点，现有博士生导师147人、硕士生导师377人。获得国家级教学成果一等奖1项、二等奖3项，拥有4门国家级精品资源共享课、3门国家本科一流课程、1门国家级课程思政示范项目，是国家级临床技能实验教学示范中心和国家级虚拟仿真实验教学中心，是首批国家临床教学培训示范中心和国家住院医师规范化培训示范基地。获得全国医学生临床技能大赛一等奖、中国国际“互联网+”大学生创新创业大赛铜奖、全国医学院校青年教师讲课竞赛一等奖、黑龙江省高等教育教学成果特等奖、黑龙江省教材建设特等奖。医院配有PET-MR、PET-CT、3.0T核磁共振、高端领航CT、直线加速器、射波刀、睿平台系统血管造影机、回旋加速器、达芬奇手术机器人、体外模肺（ECMO）等一系列大型诊疗设备，有国际标准手术室113间，配备一流的物流传输系统、耗材智能配送系统、医疗设备及手术器械，可开展植入类、介入杂交类、机器人、脏器移植等高尖端手术，日均外科手术400余台，每年有近百项先进技术应用于临床。医院持续创新优化门诊预约体系、多学科联合会诊、全科门诊、日间手术流程等医疗服务模式；在成人活体肝脏移植、角膜移植、心脏及肾脏移植等多个领域处于国内领先水平。医院大力弘扬总书记提出的“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”职业精神，秉承“团结、奉献、敬业、创新”的院训，以“教书育人、为人师表、服务病人、诚信为本”为办院宗旨，以技术创新为源动力，实施“专科有特色、专家有特长”发展战略，坚持以病人为中心，以高尚的医德、精湛的医术和严谨的医风，为建设国内一流、国际有影响的社会主义现代化强院而努力奋斗。医院的愿景与使命：进入新时代，医院坚持以新时代中国特色社会主义思想为指导，认真落实党中央、国务院决策部署，深入贯彻落实健康中国战略，坚持贯彻落实2021年全国卫生健康工作会议和2021年全国医疗管理工作会议精神和指示；牢牢把握公立医院高质量发展的战略机遇期，以改革创新为动力推进公立医院高质量发展，发挥绩效考核、评审评价的“指挥棒”作用，推动公立医院“三转变、三提高”；坚持新时期卫生与健康工作方针，坚持以人民健康为中心，坚持公立医院公益性，加强党的领导，持续深化改革创新，努力形成维护公益性、调动积极性、保障可持续性的运行新机制，建立医院决策、执行、协调、监督相互协调、相互制衡、相互促进的治理机制，健全权责清晰、管理科学、治理完善、运行高效、监督有力的现代医院管理制度。重视社会主义核心价值观教育，着力加强基层党组织、精神文明、医德医风和医院文化建设。弘扬“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的医疗卫生职业精神，发扬“生命至上，举国同心，舍生忘死，尊重科学，命运与共”的伟大抗疫精神，激发员工爱院兴院强院、担当敬业奉献的热情，不断增强员工凝聚力，努力建设国内一流、国际有影响的社会主义现代化强院。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。，病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关： 1.感染因素约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依据。 2.遗传因素有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素（IL-1、-6、-8）,肿瘤坏死因子（TNF）,粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。，关节，1.一般治疗急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。，以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染（如败血症,结核和病毒感染）,恶性病（如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等）相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征（过敏性紫癜,血清病,川崎病）合并关节炎相鉴别。，无，JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子（RF） 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体（ANA） 20%～30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎：化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振（MRI）超声波图像对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。，。