南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院，是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院，是政府举办的非营利性医疗机构，是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张，年门诊量150余万人次，年收治住院病人3.5万余人次。肾脏与肝脏的关系较密切,肝脏疾病常可导致肾脏损害,称肝病性肾病。，肝性肾小球硬化症 发病机制还不清楚。目前多认为与免疫复合物有关,抗原可能来自消化道的细菌、病毒或食物成分。病变的肝脏不能很好消除来自消化道的抗原,或因侧支循环的形成,使这些抗原进入血循环,激发相应抗体产生。有报告肝硬化病人血清常有较高的大肠杆菌抗体。不少肝硬化病人血清中长期携带HBsAg,故乙型肝炎病毒抗原所形成免疫复合物的作用不能忽视。此外,慢性肝病者血中各种免疫球蛋白均增高,免疫球蛋白发生聚集,沉积于肾小球,可引起病变。 肝性肾小管性酸中毒 肾小管性酸中毒发生的机制与肾小管免疫病理损伤、离子转运异常及铜对肾小管的直接损害有关。在慢性活动性肝炎、隐匿性或原发性胆汁性肝硬化病人的肾活检可发现远端小管和间质组织被致敏的单核细胞自体抗体所损害。肝细胞膜抗原与Tamm-Horsfall糖蛋白有交叉性,已证实自身免疫性肝病伴有肾小管性酸中毒者可产生Tamm-Horsfall糖蛋白抗体或淋巴细胞对远端肾小管细胞有细胞毒作用。这些免疫病理改变损害了远端肾小管的泌H+能力。肝硬化时近端肾小管对Na+过度吸收,造成远端肾小管Na+-H+交换降低,氢H+排出减少也是尿酸化缺陷的原因之一。原发性胆汁性肝硬化发生肾小管性酸中毒的另一个机制与铜随胆汁排泄减少,铜蓝蛋白合成降低,发生铜潴留,与损害肾小管有关。肝豆状核变性,全身组织铜沉积,尿铜排泄增加,与损害肾小管尿酸化作用有关。，肝、肾，1.原发病的治疗 因为本病肾衰为功能性的,故积极改善患者肝脏功能,对改善肾功能有较好作用,在身体条件允许的情况下应积极采取手术,放疗、化疗、介入治疗等针对肝内肿瘤及肝硬化的治疗。 2.支持疗法 停用任何诱发氮质血症及损害肝脏的药物,给予低蛋白、高糖饮食,减轻氮质血症及肝性脑病的发展,同时使用保肝降酶药物。 3.去除诱因 上消化道出血、肝癌破裂出血、大量排放腔积液、大剂量应用利尿剂、合并严重感染、手术等是肝肾综合征的常见诱因,应予以及时防治。 4.纠正水电解质及酸碱平衡 在补充有效血容量的基础上增加尿量及尿钠排泄,积极纠正K+、Na+、Cl-、Mg+及酸碱失衡。 5.扩容治疗 使用血浆、全血、白蛋白或右旋糖酐等血浆制剂扩容,同时给予呋塞米（速尿）等,减轻血管阻力,改善肾血流量。如肺毛细血管楔压,则不宜扩容。 6.血管活性药物的应用 应用多巴胺、酚妥拉明可扩张肾脏血管,改善肾血流量,降低肾血管阻力。 7.前列腺素PI与654-2 对肾脏均有保护作用。 9.中医治疗 中药制剂丹参注射液静滴,可治疗功能性肾衰,降低BUN水平。，1.单纯肾前性氮质血症 有肾前性因素,如严重低血压、大量利尿、放腹水或失血,试验性补液后肾功能可迅速恢复。 2.急性肾小管坏死 （1）尿钠＞40mmol/L。 （2）尿/血肌酐＜10。 （3）尿/血渗透压之比＜1。 （4）尿比重低,＜1.015。 （5）尿常规有较多蛋白,细胞管型和颗粒管型。 4.假性肝肾综合征 毒物中毒、严重败血症或弥散性血管内凝血,可同时损害肝及肾引起所谓“假性肝肾综合征”,但它并非由重症肝病引起,鉴别不难。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，血清乙型肝炎各种抗原抗体检查,大多呈阳性。血清补体C3水平低于正常。血清C3水平低下,而免疫球蛋白无相应降低。血清HBsAg阳性；肝功能指标异常。病程迁延,肾上腺糖皮质激素治疗效果不佳。进一步确诊可采取下列步骤：重视肝炎接触史和肝炎史的询问。测定HBV抗原抗体或HBV-DNA多聚酶。，。