简介:南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院，是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。作为政府举办的非营利性医疗机构，医院集医疗、康复、保健、预防、科研、教学于一体，开放病床870张，年门诊量150余万人次，年收治住院病人3.5万余人次。在成人T细胞白血病（ATL）这一特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病的诊疗方面，我院具有丰富的临床经验和先进的治疗技术，致力于为患者提供全面、优质的医疗服务。我院以“关爱儿童健康，服务社会”为宗旨，努力打造成为国内一流、国际知名的儿童医疗中心。成人T细胞白血病（adultT-cellleukemia,ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。继日本西南部发现该病之后,美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道该病存在。，研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关,家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。，全身，该病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2～6个月。，慢性淋巴细胞白血病，无，⒈外周血 与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少,即使有贫血及血小板减少者,程度也较轻,重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高,尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。 ⒉骨髓象 淋巴细胞可少于30%,也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是该病特征之一,约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性,酸性磷酸酶阳性,TdT阴性,过氧化物酶阴性。 ⒊免疫表型 最常见的表型为CD4CD8-,但部分患者表现CD4CD8-、CD4-CD8或CD4CD8-等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2、CD3、CD4、CD8-、CD25。 ⒋细胞遗传学 ATL无单一突出的染色体易位,但有28%累及14号染色体上q32,15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。 ⒌病毒学检查 用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-Ⅰ抗体；用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达,尤其HTLV原病毒DNA阳性对该病诊断意义较大；用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷,有利于早期评估ATL瘤负荷。 ⒍生化检查 高钙血症、GOT、GPT、LDH、胆红素、碱性磷酸酶升高。 ⒎X射线 胸片可显示双肺有弥漫性浸润,骨髂X射线平片常有溶骨性损害。 ⒏B超 浅表淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。 ⒐病理检查 淋巴结,皮肤活检可见ATL细胞浸润。，。
