实际上这是老年人在临床上最为常见的痴呆类型，举一个常见的例子。大家可能会发现身边的老年朋友患有脑血管类的疾病，比如脑血栓、脑出血之类。有的时候在急性发作被抢救过来后，患者会变得呆滞淡漠，智能水平也明显下降。这就是被称之为血管性痴呆的表现。

脑血管疾病

目前这个概念已经被定义为血管性认知功能障碍。这是因为患者的临床表现已经不仅仅局限于痴呆的范畴，而且引发这类问题的危险因素也逐渐增加，包括心脑血管病危险因素如高血压、糖尿病、高脂血症等，明显的脑血管病如脑出血、脑梗死等，还有不明显的脑血管病如白质疏松、慢性脑缺血等。此外，房颤等心律失常、心肌梗死和充血性心脏病等心血管疾病以及贫血等可以导致脑血流量减低的疾病也被纳入危险因素中。

血管性痴呆的分类较多，根据不同的发病机制，处理方法也不尽相同。但这类痴呆与阿尔茨海默病在临床表现上有着很大的不同，比如血管性痴呆的起病往往较为突然，很多时候都是发生在急性脑血管疾病以后，痴呆的进展与脑血管疾病严重程度相关，其症状表现以精神行为异常多见，比如抑郁、淡漠、情感脆弱、易激惹、运动迟缓、幻觉等。

血管性痴呆的表现

随着科学技术的发展，人类的寿命也逐渐增加。中国现在已经步入老龄化社会，家中老人也越来越多。关爱老年人的健康，提高疾病的防范意识尤为重要。愿老年朋友们精神内守身堪健，动静合则寿自高！

血管性痴呆是指脑血管病如脑卒中、脑梗死、脑出血或脑缺血缺氧性疾病，造成脑神经损伤，继发智力、认知功能障碍的一类症候群。常见临床表现为记忆力减退、认知功能障碍、计算力下降等各种能力下降，主要表现为痴呆进行性加重，且具有一定波动性，严重影响患者的日常生活。所以，一旦出现上述症状，应及时治疗，防止加重病情。

血管性痴呆的诊断标准是患有脑血管疾病，如脑梗死、脑出血或脑缺血、缺氧性疾病，且通过头颅磁共振或头颅 CT 检查，确认脑部存在缺血或出血灶，同时伴有脑卒中症状如偏瘫、失语、偏盲等以及认知、智力功能下降，影响日常正常生活，可诊断为血管性痴呆。临床诊断时需与非血管性痴呆、原发性痴呆或精神障碍等相鉴别，如阿兹海默性痴呆、震颤性痴呆等。

血管性痴呆的症状很复杂，因为血管性痴呆就是脑血管疾病所导致的，所以既有痴呆的症状，也有脑血管病的症状。具体如下：

• 肢体偏瘫：一般这种病人可能有肢体偏瘫。
• 偏身感觉障碍：比如麻木。
• 语言功能障碍：有些是吐词不清楚，或者是找词困难，也有一些是完全失语，就不会说话。
• 神经系统症状：头晕、行走不稳等。
• 执行功能下降：这个病人有痴呆的症状，就是执行功能下降，比如一些计划性、目标性下降。
• 记忆力下降：记忆力下降包括近期记忆力下降、远期记忆力下降。
• 计算力下降：可能还出现计算力下降，不会算数，甚至于以前能算的，现在不能算了，可能买菜会受到影响，100-7 算不了。
• 性格方面改变：还有反应迟钝、性格方面的一些改变，就是以前喜欢做的事情，现在都做不了，也不想去做。
• 精神方面症状：同时这些病人可能还会有一些精神方面的症状，比如有幻觉，还有抑郁、焦虑、睡眠障碍。

血管性痴呆不等同于老年痴呆症。老年痴呆症是阿尔茨海默病，而血管性痴呆是因为中枢神经脑动脉系统长期供血、供氧不足，造成神经元缺失，从而引起患者认知功能减退症状。

血管性痴呆临床表现，早期也可以表现为记忆力减退、注意力下降等认知方面问题。中晚期一样可以出现精神行为方面异常，比如打人、骂人、大吵大闹，甚至于随地大小便，大小便不受控制。有些患者还会出现情感淡漠、抑郁、焦虑等方面问题。但血管性痴呆症状往往波动性，也就是患者症状时好时坏，家属往往在患者症状比较明显时比较紧张，带着患者来就诊，患者症状有好转，家属会觉得病好了，其实不然，血管性痴呆临床症状有时严重，有时缓解，但是缓解并不意味该病已经好转。该病的治疗和预防主要还是改善脑血管病情，服用扩血管、抗血小板药物，同时配合营养神经药物，改善血管性痴呆远期症状，但是此类药物一定要在医生指导下使用。

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.