复旦大学附属中山医院颈椎嗜酸细胞肉芽肿推荐专家

嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞增生症（良性组织细胞增生症）的一种。好发于男性，3/4见于20岁以下。病变可单发或多发。单发病灶常见于颅骨、股骨与脊椎。大多数病变发生在颈椎，儿童好发于颈椎中间的几个椎体，成人多发生在颈2椎体。

单发性脊椎嗜酸性肉芽肿的临床表现多样，可以从无症状到剧烈疼痛，有时夜间加重，对非甾体类消炎药敏感。多数起病缓慢，表现为腰背与胸背胀痛，压痛和叩击痛轻，可有脊柱活动受限。随着肿瘤发展，可引起脊柱侧凸或后凸。发生病理性骨折后，可引起脊髓压迫症状，甚至完全截瘫。与发生在胸腰椎的嗜酸性肉芽肿相比，颈椎嗜酸性肉芽肿的神经症状较少见。多发病灶或软组织受累时，可有发热、乏力、食欲不振、体重减轻等。

实验室检查可有血沉增快，嗜酸性粒细胞增多。

X线片显示边界清楚的溶骨性破坏，椎体部分压缩呈楔形，以后椎体完全压缩，只剩上下缘皮质，呈扁平状或薄饼状。椎体高度减少，但水平方向不扩展，椎体可以消失，脊柱后凸畸形，但上下间隙与上下椎体边缘仍保持基本正常，边界清楚，无死骨和钙化，椎旁无软组织肿块影，故一般将脊椎嗜酸性肉芽肿典型X线表现描述为扁平椎。但扁平椎在颈椎嗜酸性肉芽肿少见。

CT 可显示溶骨性破坏的准确范围，破坏区内无脓肿、死骨和钙化等。在MRI上T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，增强后明显强化。当椎体受累时往往累及整个椎体。

MRI对钙化和骨皮质不敏感，而CT能更好地显示微小钙化和细微的骨皮质病变。随着多排螺旋CT的进展，成像速度更快，与MRI相似，也具有多平面重建的能力。CT 的优点是能发现椎体后部附件的小病变，这里解剖较复杂，可以检出 MRI 较难发现的病变。因此，CT 是骨样骨瘤、骨母细胞瘤和骨软骨瘤的最佳检查方法。CT 在引导穿刺和肿瘤的消融治疗中，如骨样骨瘤，都非常重要。

脊椎嗜酸性肉芽肿具有自限性，且对放射治疗、化学治疗等均较敏感，故目前对于该病的治疗方法尚不统一，有单纯支具洽疗、化学治疔、放射治疗、手术治疗等多种。其中，外科治疗效果优于非手术治疗，尤其适用于脊髓和神经根压迫者。脊椎嗜酸性肉芽肿手术治疗的主要目的是解除脊髓及神经根的压迫、维持脊柱的稳定和缓解疼痛。其绝对适应证为：①有脊髓压迫症状者;②活组织检查不能确诊有可能恶变者;③相邻或不相邻多节段椎体受侵者;④保守治疗一段时间后无效者。相对适应证为：①病变侵及脊柱小关节可能导致脊柱畸形者；②发病时已有较严重畸形者。

大部分患者，特别对单发病变，单纯刮除术即可达到治愈目的。如病变较大，可在彻底刮除后植骨。也可不手术而仅给小剂量放疗 (40~60Gy)。儿童的椎骨经放疗后，扁平椎高度可有不同程度的恢复，但放疗有可能损伤骨髓，故需慎用。对多发性病变，应以化疗为主。氮芥、甲氨蝶呤、长春新碱或类固醇等药物联合应用有一定疗效。椎弓肿瘤压迫脊髓引起截瘫者，可行椎弓肿瘤切除、后方减压内固定、植骨融合术。椎体破坏严重，病理骨折引起截瘫者，可行肿瘤椎体切除、前方减压内固定、植骨融合术。