一个月前，对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天，但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京，早已退休在家，如今每天操持家务。虽说有冠心病，但是自从做了冠脉支架置入手术后，日常生活是一点问题也没有，虽说已年近古稀，但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛，初始没有在意，但是疼痛却日渐加重，慢慢伴着嗓子也不舒服，于阿姨是个直性子的人，以为又是着急上火的老毛病，就口服了一些清热败火的药物，可一个星期过去了，病情却越来越重。于是，于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。先挂了综合内科，接诊大夫一看，对于阿姨说，您这耳朵里全是疱疹啊！您该去皮肤科去看看！

于是，于阿姨去了皮肤科，皮肤科大夫认为于阿姨病情太重，必须住院治疗，又经过一个星期的住院治疗，可是于阿姨的病情非但没有好转，疱疹越出越多，更要命的是疼痛越来越强烈，持续疼痛，间隔着出现爆发痛，疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳，又像在被针扎一样的疼痛，那是一种生不如死的感觉，于阿姨如是描述。

疼痛的折磨，使于阿姨每天都是度日如年，且看不到尽头，等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹，于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊，耳鼻喉科的大夫会诊一看，立即建议于阿姨，请您即刻转院吧，您耳周和耳道的疱疹很多，且疼痛程度如此严重，我们医院很少碰见这样的病例，治疗经验少，为了避免延误您的病情，请您去中国医科大学航空总医院，尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样，于阿姨转院来到了中国医大航空总医院，疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重，建议愿意直接住院治疗，并向著名疼痛专家安建雄教授，也是航空总医院副院长，麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现，于阿姨的病情并不那么简单，左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛，且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退，鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活，睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛，每天四个冰袋交替，连睡觉的时候也不能幸免，疼醒了也只能在客厅来回踱步，换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后，先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛（PCIA）,首先减轻于阿姨的疼痛，并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后，诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现，且已有神经受损的症状，如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论，考虑优先解决最严重的疼痛问题，给于阿姨制订了超声可视化C2和C3脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天，于阿姨的疼痛已经缓解了50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗，两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近90%。疼痛解决了，如何改变于阿姨的声音嘶哑，饮水呛咳，味觉消失的问题呢？于是在安建雄教授的指示下，又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法，上午做完治疗，下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了，说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释，于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况，同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征，如得不到及时救治，不仅疼痛得不到解决，很可能遗留有面瘫，听力、咀嚼、味觉等功能损害，严重影响以后的生活质量。亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS），又称膝状神经节炎，耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹，常合并其他脑神经损害。1907年美国Ramsay Hunt报告，描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫，该病的诸多特点：1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹；2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节；3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节C2-C4；4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征；需要额外的耳镜检查和声测听；5.首发症状的加重，发生永久性神经损害的风险增加；6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征（Jugular Foramen Syndrome），一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状，又称为vernet综合征。病因：通常由附近的肿瘤、组织的感染（带状疱疹，病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧IX、X、XI脑神经，导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状：1.声音嘶哑、进食困难；2.饮水呛咳；3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后1/3味觉障碍；4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今，于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术，2次导弹弹疗法，疼痛已经解决90%以上，声音也不嘶哑，饮水也不呛咳，味觉也已恢复，但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复，现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响，所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

本文作者为医学硕士，麻醉科主治医师。

MPSⅡ型患者骨骼异常的表现

• 颈短、四肢短小
• 身材矮小
• 关节病，关节僵硬和关节挛缩
• 骨骼厚度形态异常（如：跗骨畸形、骨盆畸形、椎骨体畸形）
• 爪形手脊柱畸形（脊柱后凸、脊柱侧凸）

MPSⅡ型患者的要做哪些骨骼 X 线检查

• 脊柱正侧位片
• 胸部正位片
• 左手及腕部正位片
• 髋关节、骨盆正位片
• 头颅侧位片

MPSⅡ型患者在骨骼 X 光片下的表现

• 脊柱侧凸、脊柱后凸、椎体前缘呈鸟嘴样改变
• 飘带肋，锁骨近端增宽
• 掌骨近端狭窄，远侧变宽，末端不规则
• 长骨骨干短，跗骨发育不全和增厚

J 形蝶鞍【每日播报】

MPSⅡ型患者的独特特征

粗陋的面部特征，头大，舌大，扁桃体和腺样体肥厚，牙齿形状不规则，复发性中耳炎，由于肝脾肿大导致的腹部膨隆，脐疝和/（或）腹股沟疝，偏厚的鹅卵石样皮肤改变。【每日播报】

MPSⅡ型的骨骼损害

骨骼损害在 MPSⅡ型中几乎是普遍的，其特征是关节僵硬和关节活动范围减小。这些骨骼障碍限制了活动能力，并对患者生活质量产生了不良影响。X 线检查显示所有骨骼厚度异常和许多关节的不规则骨骺骨化。髋关节髋外翻伴随股骨头退行性变化。关节挛缩使患者无法直立行走，并限制患者的活动能力。

（雪莱）一个月前，对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天，但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京，早已退休在家，如今每天操持家务。虽说有冠心病，但是自从做了冠脉支架置入手术后，日常生活是一点问题也没有，虽说已年近古稀，但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛，初始没有在意，但是疼痛却日渐加重，慢慢伴着嗓子也不舒服，于阿姨是个直性子的人，以为又是着急上火的老毛病，就口服了一些清热败火的药物，可一个星期过去了，病情却越来越重。于是，于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。

先挂了综合内科，接诊大夫一看，对于阿姨说，

您这耳朵里全是疱疹啊！您该去皮肤科去看看！

于是，于阿姨去了皮肤科，皮肤科大夫认为于阿姨病情太重，必须住院治疗，又经过一个星期的住院治疗，可是于阿姨的病情非但没有好转，疱疹越出越多，更要命的是疼痛越来越强烈，持续疼痛，间隔着出现爆发痛，疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳，又像在被针扎一样的疼痛，那是一种生不如死的感觉，于阿姨如是描述。

疼痛的折磨，使于阿姨每天都是度日如年，且看不到尽头，等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹，于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊，耳鼻喉科的大夫会诊一看，立即建议于阿姨，请您即刻转院吧，您耳周和耳道的疱疹很多，且疼痛程度如此严重，我们医院很少碰见这样的病例，治疗经验少，为了避免延误您的病情，请您去中国医科大学航空总医院，尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样，于阿姨转院来到了中国医大航空总医院，疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重，建议愿意直接住院治疗，并向著名疼痛专家安建雄教授，也是航空总医院副院长，麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现，于阿姨的病情并不那么简单，左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛，且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退，鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活，睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛，每天四个冰袋交替，连睡觉的时候也不能幸免，疼醒了也只能在客厅来回踱步，换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后，先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛（PCIA）,首先减轻于阿姨的疼痛，并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后，诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现，且已有神经受损的症状，如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论，考虑优先解决最严重的疼痛问题，给于阿姨制订了超声可视化 C2 和 C3 脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天，于阿姨的疼痛已经缓解了 50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗，两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近 90%。疼痛解决了，如何改变于阿姨的声音嘶哑，饮水呛咳，味觉消失的问题呢？于是在安建雄教授的指示下，又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法，上午做完治疗，下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了，说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释，于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况，同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征，如得不到及时救治，不仅疼痛得不到解决，很可能遗留有面瘫，听力、咀嚼、味觉等功能损害，严重影响以后的生活质量。亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS），又称膝状神经节炎，耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹，常合并其他脑神经损害。1907 年美国 Ramsay Hunt 报告，描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫，该病的诸多特点： 1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹；2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节；3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节 C2-C4；4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征；需要额外的耳镜检查和声测听；5.首发症状的加重，发生永久性神经损害的风险增加；6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征（Jugular Foramen Syndrome），一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 IX、X、XI 脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状，又称为 vernet 综合征。病因：通常由附近的肿瘤、组织的感染（带状疱疹，病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧 IX、X、XI 脑神经，导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状： 1.声音嘶哑、进食困难；2.饮水呛咳；3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后 1/3 味觉障碍；4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今，于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术，2 次导弹弹疗法，疼痛已经解决 90%以上，声音也不嘶哑，饮水也不呛咳，味觉也已恢复，但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复，现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响，所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

Hunt 综合征不会导致患者有生命风险，也不会出现非常严重的生命危险的，其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的，主要是侵犯面神经为主的一种疾病，其是膝状神经是病变的首发部位，但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服，比如发热、头疼、食欲不振等不舒服，然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛，然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫，随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫，两个星期左右的时候是病变发展的高峰期，有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋，有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的

Hunt 综合征不会导致患者有生命风险，也不会出现非常严重的生命危险的，其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的，主要是侵犯面神经为主的一种疾病，其是膝状神经是病变的首发部位，但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服，比如发热、头疼、食欲不振等不舒服，然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛，然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫，随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫，两个星期左右的时候是病变发展的高峰期，有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋，有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的

什么是癫痫？

癫痫俗称“羊癫疯”，是一种大脑的慢性疾病，表现形式是反复的痫性发作，即大脑中的神经细胞之间的平衡被打乱，神经元突然异常放电，当这种过度的同步化放电在大脑中传播时，癫痫发作就产生了。

疑似癫痫发作

•全身或两侧肌肉强烈持续收缩

•肌肉突发快速短暂的收缩

•愣神

非癫痫发作

•短暂性脑缺血发作

•晕厥

•偏头痛

•癔病

癫痫常见吗？

目前，全球的癫痫患者数量在5000万左右，我国患病率约4‰～7‰。发展中国家发病率高于发达国家，而且这个数据还在上升。

癫痫会传染？会遗传？

癫痫不是传染病，不会传染，但是部分癫痫是有遗传因素，可能会遗传，临床统计患癫痫的父母及兄弟姐妹患癫痫的风险比普通人要高，但比率很低。

癫痫是精神病吗？

癫痫不是精神病，即使出现精神症状，通常也与癫痫发作有关。非癫痫发作期出现的精神症状考虑共病的精神疾病。需要进一步查明原因。

癫痫的易患人群？

任何年龄段的人都可能患癫痫，成人在60岁以后，因患中风、脑肿瘤、老年痴呆等引起大脑结构性、代谢性变化，所以比普通人更容易得癫痫，成年人中最容易引起癫痫的一般是脑外伤。此外酗酒过度，熬夜过度可能诱发癫痫发作。

癫痫发病前会有预兆吗？

会有，通常癫痫发病前可能出现相应先兆症状。癫痫发作前的数秒钟内，患者可能会表现出错觉、幻觉、局部肌肉痉挛或其他特殊感觉等。

注意事项

*如果癫痫患者发病前数日或数小时内感觉到全身不适，容易发怒，心情不好，爱抱怨等情况，需及时告诉家属，稳定自己的情绪，避免一切诱发因素。

*如果家属发现患者有以上情况，需注意观察是否会有先兆症状出现，出现发作时不要惊慌，记录下相关的发作细节（或使用手机录制发作时的视频），就诊时提供给医生帮助诊断和后续治疗。

癫痫发作的常见症状？

僵硬与抽搐症状

•一侧嘴角、手指、足趾、眼睑或面部及肢体节律性抽动，可由手指至上肢扩展到对侧。

•抽搐前可出现身体僵硬现象，抽搐逐渐加重，可持续数十秒。

自动症

•口咽自动症：吸吮、伸舌、舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、清喉、流涎等。

•言语自动症：简单言语的重复，自言自语等。

•手部自动症：机械地无意识地重复某种简单动作，如双手摸索、抚摸衣扣、掏摸口袋、撕纸、移动物品等。

感觉异常

•四肢和躯干会感觉到有麻木感、电击感、疼痛、运动或想要运动等感觉。

•腹部不适、头部疼痛、饥饿、油腻、压迫等感觉。

•眼前有斑点、暗点、闪光或闪烁等感觉。

意识障碍

•无任何症状的突然发生意识丧失，不能回答别人问话。

•抽搐后出现昏睡状态，不易唤醒。

癫痫有何危害？

影响身体健康

易导致咬伤窒息车祸等意外发生，危害身体健康，甚至威胁生命。

影响认知

导致患者记忆、智能低下，对事物的辨别能力差，出现多种认知功能障碍。

影响精神心理状态

癫痫发作的痛苦和社会的误解和歧视严重打击患者心理健康，容易产生自暴自弃，孤僻叛逆，抑郁焦虑等不良情绪。

对其他方面的影响

癫痫频繁发作，限制患者的日常生活和社交，给家人带来不小的麻烦，严重影响患者的学习、工作和生活质量。

如何正确面对癫痫发作？

正是癫痫疾病的存在，认识其危害性，但不要过分担忧，害怕以积极的心态面对癫痫。

癫痫发作频率越高、持续时间越长、病史越长、癫痫的危害就越严重，临床表现越复杂，危害越大。因此癫痫患者应积极治疗，尽早治疗，从而改善生活质量，避免并发症发生。

当癫痫突然发作时，家属可采取以下措施

移开患者身旁的硬物，协助患者侧卧，以利于口涎的流出，解开其上衣领扣，保持患者呼吸道通畅。

不要捆绑或压制患者抽搐部位，不要强行往患者嘴里塞东西。

发作后昏睡不醒时，尽可能减少搬动，让患者适当休息

密切观察患者的病情，详细记录患者病情发作时的情况（如手机录制发作视频）。

癫痫患者能治好吗？

癫痫需要治疗，哪怕只有一次发作，也需要就医。通过检查，查找原因并判断是否需要进行相应的治疗

癫痫只要早发现，早诊断，规范治疗，多数预后良好。

首次就医前需要准备什么？

第一次就诊很重要，患者或家属提供给医生越多越准确的相关信息，对下一步诊断和治疗帮助越大，患者受益也越。

首先，尽可能提供准确全面的癫痫发作信息，最好有发作时的视频在就医时提供给医生。如果患者本人无法回忆发作情况，发作的目击者应陪同就诊，或至少患者及家属在就医前应向目击者了解发作时的表现。

其次，患者或陪同就医者在就诊前应了解既往情况，包括：

以前有无脑外伤或脑炎史？

家族中有无癫痫或其他疾病患者？

有过服药史，服毒史吗？

有无药物过敏史吗？

注意：为了避免遗忘，可以将这方面的信息在就诊前记录下来，这些信息对于癫痫分型，下一步选择合适治疗方式有重要价值。

医院就医流程

出现发作症状——仔细观察发作形势，尽可能收集发作时的影像资料——神经科或者癫痫专科就诊——主要症状及相关发病时情况的详细描述——进一步相关的影像学及脑电图检查，必要时的实验室化验——确诊癫痫后的治疗——定期随诊，观察用药反应，癫痫发作控制情况，药物调整。

癫痫治疗方法

一、药物治疗

抗癫痫药物治疗是癫痫治疗的首选疗法，但很多患者对癫痫的药物治疗认识存在误区，总是担心药物有毒副作用，损伤肝肾，经常发作时才吃药，不发作时就擅自停药。

事实上，如果不按照医嘱服用抗癫痫药，最终只能是病情加重。

二、外科治疗

癫痫外科治疗是一种有创性治疗手段，必须经过严格的评估，一般用于药物难以控制的癫痫。

三、神经功能调控

目前有一些神经功能调控的方式用于控制癫痫发作，比如DBS、迷走神经刺激术等。

四、生酮饮食

生酮饮食是一种高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食，一般用于药物难以控制的癫痫。

癫痫是否需要长期治疗？

癫痫需要长期、规律、足疗程治疗。

同其他慢性疾病一样，癫痫需要长期治疗。

如未按医嘱足疗程治疗，尤其是突然停药，容易导致癫痫复发。

服用抗癫痫药物治疗患者必须长期、不间断定、时定、量服用。

按医嘱治疗的患者可以很好的控制癫痫，发作日常生活与普通人相似。

平时生活中注意事项有哪些？

积极配合治疗，定时定量服药。

忌烟、酒、辛辣食物，禁止喝兴奋性饮料，如咖啡，茶可乐等，养成良好的饮食习惯，不能暴饮暴食。

不要过于疲劳，睡眠要充足，预防感冒，避免情绪波动。

适当体力和脑力活动对健康有利，不能从事带有危险性的工作和活动。

保持乐观情绪，树立战胜疾病的信心。

女性患者注意以下问题

一般癫痫不影响生育，建议进行遗传基因检查。

建议癫痫发作控制后再怀孕，怀孕期间按医嘱继续服用抗癫痫药，补充足够的维生素，微量元素和叶酸，尽量避免服用其他药物。

未服用抗癫痫药物的患者可以哺乳，服用抗癫痫药物的患者建议咨询医生，也尽量母乳喂养婴儿。

记录每日服药情况与癫痫发作情况

规律、持续稳定的服药对患者的病情管理非常重要。

建议加速每日记录患者服用的药物情况，如是否服药，服药的时间以及癫痫发作时，患者的一些表现。建议按如下表格记录信息，方便门诊提供医生，评估病情与药物疗效。

希望癫痫患者及家属充分了解癫痫信息，尽早就诊，及时治疗，早日康复。

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