小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

• 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

• 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

• 骨髓细胞增生程度严重下降

• 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

1. 重型再障(SAA)的治疗:

• 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

• 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

• 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

• 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素，并存在以下几个诱发因素:

• 各种形式的放射性或电离辐射，如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
• 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
• 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
• 某些病毒，如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
• 原虫感染等生物因素。
• 环境社会因素等。

身体出现哪些预警，要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄，青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现；不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现，以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病，但上述表现均非血液病特异表现，所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查，可初步确定是否存在血液异常。

再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击，因此它不能够源源不断的生成造血细胞，它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏，就是我们做骨髓穿刺的时候，会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机，而是一片荒凉，这个时候我们其实针对这个病因，应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此，再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗，通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月，它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效，往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者，我们在有合适的供者的时候，我们还会动员患者进入到造血干细胞移植，这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的，但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂，既使是联合治疗，有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈，但是也有一定的移植风险。

再生障碍性贫血和白血病，哪个更严重，我们说再生障碍性贫血，它是一个造血干细胞的疾病，它可以表现为全血细胞的减少，现在已经明确，再生障碍性贫血是一个，免疫性的疾病，是由于免疫系统失调，导致了一个干细胞的受损，所以它不能源源不断的生成，新的造血细胞，它是这样的一个发病的机制，再生障碍性贫血我们又分很多型，对于重型再障，这个人的血细胞会及其的减低，比如说他的血小板可能只有几千，白细胞只有几百，贫血也会非常严重，一个重型再障的时候，其实是非常严重的，在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话，其实它分为很多型，慢性白血病现在已经达到，他的生存期跟正常人，是非常接近的这样一个地步，而急性白血病当中有很多的类型，现在的治疗效果也是非常好的，而有一些急性恶性程度比较高，愈后比较差的白血病，他的死亡率当然是非常高的，再生障碍性贫血跟急性白血病，它们也有共性，就是都是造血干细胞的疾病，要比较它们两个的严重程度，其实主要是要看这个患者，具体的分型，以及再障具体的严重程度而言，急的早期型再障，和某些类型的白血病，死亡率都非常高，都是非常严重的。

血液科医生李洋

再生障碍性贫血，是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征，目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞，出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG＋环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效，但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有：患者体内残存的造血干细胞极少；患者的发病病因并非免疫功能异常；ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少，即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗，现存很少的造血干细胞也难以增殖；即使能够增殖，速度也非常缓慢，这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血，需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

举一个简单的例子，把造血干细胞比作养鸡场内的鸡，把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡，我们可以多喂饲料、定期检疫防病，不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡，很快达到 100 只鸡的数量；如果鸡场只有 2 只鸡，那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难，也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个，就是从别的鸡场抓十几只几十只过来，再不断繁殖，很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常，那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况，包括患者的造血干细胞基因存在缺陷（如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等），可能导致干细胞复制、分化异常，最终干细胞逐渐死掉（医学上叫做凋亡）；也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞，这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞，好比养鸡场里的病鸡，数目再多，养鸡场也不会发展壮大，鸡会越来越少，甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障，要杀死病鸡，引进健康的鸡，仍需要异基因造血干细胞移植。

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的，但如果治疗不正规，ATG 或环孢素治疗不规范，同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律，鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

由于再障的发病原因复杂，部分患者治疗效果不佳，所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG＋环孢素治疗之外的其他方法，如环磷酰胺（见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文）、雄激素（康力龙、安雄，达那唑）、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物（如花生衣）等等，它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效，尚需进一步研究。

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因，这就决定了治疗方法形形总总，初看貌似杂乱，现在就系统的概括一下再障的治疗方法，比较容易理解和指导治疗。主要有三种：造血重建；造血修复；造血刺激。

造血重建：顾名思义，通过人为干预，重新为患者建立造血系统，也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗，可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因，只需要将患者的造血组织清除后，更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美，虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步，但仍有小部分移植患者，生活质量不理想。

造血修复：也就是通过药物，将患者受损的造血系统修复，使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG＋环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用，将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除，这样就去除了造血干细胞减少的病因，使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的，同时要求残留的造血组织不能太少，两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少，但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激：就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖，并不去除再障的病因。通过研究发现，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或促红细胞生成素（EPO）都不会明显的刺激造血干细胞增殖，而近年出现的促血小板生成素（TPO）或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖，还有刺激造血干细胞增殖的作用，目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

骨骼健康类目地图

一、增强骨质（钙）

分类	内容
年龄	从官方推荐摄入量来看： 中国营养学会推荐每日钙摄入量 从产品线来看： 多数钙产品全年龄段均可使用，部分品牌有针对不同年龄段的产品，需要by case去看，推荐产品见产品地图以及表格
症状	成人/中老年： 骨质疏松、佝偻驼背、牙齿松动、手足抽筋、食欲不振、牙齿松动 儿童青少年： 夜间啼哭、厌食、四肢抽搐、方颅、出牙延时、营养性佝偻病、XO型腿、身高发育迟缓、骨骼疼痛 孕妇： 妊娠高血压、小腿抽筋、骨质疏松、牙齿松动、关节骨盆痛
如何挑选	钙含量+有复合成分+易吸收（钙源+剂型） 钙含量：建议按年龄选择，见上表《钙参考摄入量》 复合成分：含维生素DK 的产品更有竞争力 ， 此外可按需选择含其他 复合成分 的产品 促进钙吸收：维生素D3、维生素K2 其他成分：镁、锌、铜、铁、氨糖软骨素（中老年推荐） 吸收：口服液>液体钙>咀嚼片/片剂；有机钙>无机钙；（易吸收的钙源和剂型价格相对更高） 追求性价比 可选碳酸钙咀嚼片、碳酸钙胶囊剂（液体钙） 儿童、青少年、孕妇、老年肠胃脆弱吸收差的人群，推荐柠檬酸钙、乳钙、螯合钙
注意事项	如何使用/频次/： 请按照产品说明书服用，勿过量服用。 保管方式： 避光阴凉干燥处。 胶囊剂如出现粘连可能是由于储存温差过大导致胶囊外壳粘连，属于正常现象，可将钙片放进冰箱冷藏后，用力摇晃瓶子分开或用小刀轻轻切割开即可，胶囊中的成分只要不流出不影响使用。 人群禁忌 ： 胆结石、肾结石、膀胱结石的患者是不适合吃钙片的
使用效果	需要使用多长时间/多长时间可以见效： 保健食品可以长期使用，没有固定的疗程，以您的使用情况为准 。 如果没有效果可能存在什么问题： 由于每个人的体质以及吸收情况等不同，见效期也会因人而异，因此没有固定的见效期。建议您按照建议用量进行服用，对您的健康情况会有帮助或改善的 最佳服用时间： 人体的血钙水平在后半夜和清晨最低，所以钙剂的最佳服用时间是晚上觉前和清晨醒后，也可以在晚饭后一小时服用，减少胃肠刺激。服用钙制剂后可多喝水，一定程度上能增加钙的溶解度。

热门品牌	简介
钙尔奇	钙最大品牌，知名度高，产品线完整且专业，各年龄段的儿童、青少年、成人、中老年、孕妇都有针对性细分产品。性价比较高，爆款是针对中老年的金钙尔奇；成人通用的液体钙（钙+D）、铂金钙（钙+D+K）；本年度新品是针对儿童的火箭钙（饮剂），客单价高
swisse	澳洲进口，偏高端，主打偏年轻的人群，小颗粒易吞服的柠檬酸钙（娘娘钙）
汤臣倍健	国产，知名度高，产品性价比高，主做18+成人通用和中老年线。
益节	专业氨糖品牌，主打红瓶氨糖钙，针对中老年群体
同仁堂	国产，性价比高。
哈药	盖中盖，国产，产品线完整，性价比高。

二、 关节养护

分类	内容
氨糖是什么	氨糖的全称D-氨基葡萄糖，属单糖成分，可从蟹虾壳中萃取，是形成软骨细胞的重要营养素之一，也是软骨基质和关节液的基本成分。工业提取的氨糖分为D-氨基葡萄糖盐酸盐、D-氨基葡萄糖硫酸盐、高纯硫酸氨糖三种，广泛用于骨关节疾病的预防和治疗。
氨糖有什么作用	修复磨损关节软骨和组织功能。 氨糖作为构建胶原纤维和蛋白多糖的基础单糖成分，能够修复已被磨损或被侵蚀的关节软骨和周围软组织，从而改善关节及周围组织的生理功能和运动功能。同时，对于因长期使用抗炎类药物和激素造成的关节软骨损伤，也具有很好的修复作用。 保护关节软骨功能。 大量动物实验和临床观察证实，氨糖可以有效地抑制关节腔内多种破坏软骨的酶的活性，可直接保护关节软骨。 催生，补充关节滑液功能。 氨糖能刺激滑膜细胞产生润滑液和润滑素补充关节滑液，从而不断润滑关节软骨层面，减少磨擦，使关节部位灵活自如。
适用人群	年龄： 推荐30+以上人群使用 人群： 关节磨损、有疾病者 ：中老年人、体重大者、重体力劳动者、关节疾病患者 久坐久站： 办公室白领、长期保持一个姿势工作者 运动健身爱好者 ：跑步(马拉松)，户外(登山徒步自行车)，舞蹈跳操，跳绳，足球篮球，跑酷滑板等
适用症状	适用于治疗和预防全身所有部位的骨关节炎，包括膝关节、肩关节、髋关节、手腕关缓解和消除骨关节炎的疼痛、肿胀等症状，改善关节活动功能。
如何挑选	年轻、症状轻、以关节疾病预防为主的人群 ：推荐基础氨糖（仅含有氨糖，或氨糖软骨素等成分较简单的产品），日服成本较低，入门友好 关节活动量大，需要减轻运动损伤、预防关节疾病的人群 ：推荐含有缓痛抗炎（MSM、乳香提取物）、润滑（透明质酸）成分的产品 中老年人、关节不适感较严重的人群： 推荐含钙、含高浓度缓痛、抗炎、润滑成分的产品，并搭配骨胶原使用
使用上的注意事项	服用频次： 不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用。 人群禁忌： 孕妇和哺乳期妇女、儿童和青少年（18岁以下）、肾功能不全患者、虾蟹壳类的甲壳素过敏不宜服用氨糖。 糖尿病、支气管哮喘、青光眼、心血管疾病患者宜在医生和药师的指导下服用氨糖。 药物冲突：氨糖与部分药物合用时可能存在潜在药物相互作用，需要注意监测，建议在医生和药师的指导下服用。药物交互作用包含：华法林及沙班类的抗凝血药物，用来治疗癌症的药物(拓扑异构酶II抑制剂)，以及对乙酰氨基酚。
使用效果	需要使用多长时间/多长时间可以见效： 服用周期为6个月到3年。不同症状的患者感受会存在差异，建议根据自身实际情况服用。此外，以下产品可享受【28天无感退】 如果没有效果可能存在什么问题： 服用时长不足。关节严重不适的患者建议长期服用氨糖，最低三个月起效，建议连续服用半年以上，可以长期服用。 氨糖对颈椎和腰椎病无用。氨糖对存在关节软骨磨损的情况都有用，但颈椎和腰椎没有软骨，是靠组织纤维连接的。 氨糖保健品属于膳食营养补充剂，不可代替药物

推荐品牌与sku

品牌	简介
益节 Movefree	美国进口，氨糖最大品牌，产品线完整丰富，产品好。含缓痛成分。
健力多（汤臣倍健）	国产品牌，汤臣倍健旗下主做氨糖的子品牌，主推含钙氨糖，针对中老年人群。不含缓痛成分
澳佳宝 Blackmores	澳洲进口，产品线较完整。偏高端，高端线含缓痛成分。
同仁堂	国产品牌，客单价低，高性价比。不含缓痛成分。

三、成长发育

成长发育类产品主要是以 氨基丁酸 或 赖氨酸 为主要成分的产品，此两种成分都属于氨基酸，都具有促进儿童身高成长的功效，因此归于成长发育类目。

四、尿酸调节