河北医科大学第二医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合医院，医院创建于1918年，现有院本部、东院区、北院区3个院区运行，正定院区正在建设中。医院占地面积90亩，建筑面积20.60万平方米，编制床位2816张，实际开放床位4126张，今年1-6月门急诊量129万人次，出院病人8.6万人次，完成手术3.7万例。全院职工5844人。卫生专业技术人员5235名，正高433名，副高483名。博士生导师103人、硕士生导师474人；中国工程院院士1人、国医大师1人、长江学者1人、省高端人才1人、国家卫健委有突出贡献中青年专家1人，国务院特殊津贴专家9人，省杰出专业技术人才1人，省政府特殊津贴专家（含省突贡专家）23人。甲类大型医用设备（TOMO）1台。乙类大型医用设备5台：内窥镜手术机器人2台、医用直线加速器2台、PET-CT设备1台。其他大型医用设备：CT设备12台，其中高端的双源CT和256CT各1台，64排CT设备5台，64排以下CT设备5台；1.5T及以上核磁共振7台，其中3.0T核磁共振3台，1.5T核磁共振4台；数字血管造影机12台。医院开设临床医技科室112个，有国家级临床重点专科9个（心血管内科、心脏大血管外科、呼吸内科、神经内科、眼科、急诊科、麻醉科、临床护理、儿科（含儿外科）专业）；省级临床重点专科30个（心血管内科、呼吸内科、急诊科、神经内科、麻醉科、眼科、内分泌科、神经外科、妇科、产科、儿童重症、消化内科、重症医学科、新生儿、泌尿外科、康复科、耳鼻喉科、病理科、检验科、皮肤科、普外科、血液科、医学影像科、口腔科、儿外科、肾内科、胸外科、儿科、肿瘤内科、肿瘤外科）；国家临床医学研究中心分中心7个（妇产专业2、心血管专业、神内专业、血液专业、消化专业、呼吸专业）；省级医学重点学科26个（呼吸内科、消化内科、心血管内科、神经内科、普通外科、神经外科、妇产科、生殖医学科、临床药学科、血液内科、内分泌科、风湿免疫科、小儿外科、放射影像科、泌尿外科、眼科、肿瘤放射治疗科、麻醉科、急诊医学科、心脏大血管外科、小儿内科、医学检验科、病理科、重症医学科、全科医学科、护理学科）；省级质控中心15个（急救危重症、护理、高压氧舱、病案、临床麻醉、医学影像、核医学专业、神经内科、妇产科、人类辅助生殖技术、眼科、血管外科专业、呼吸专业、门诊、罕见病）；教育部重点实验室1个（临床神经病学实验室）；省级重点实验室7个（河北省血管稳态重点实验室、河北省血液病重点实验室、河北省神经病学重点实验室、河北省消化病实验室、河北省呼吸危重症重点实验室、河北省检验医学重点实验室、河北省不孕不育与遗传重点实验室）。省级研究所4个（河北省心脑血管病研究所、河北省消化病研究所、河北省呼吸病研究所、河北省血液病研究所），河北省普通高校强势特色学科群1个（内科学），河北省高等学校省级重点学科1个（外科学）。心脏外科TAVI技术、心脏冠脉搭桥技术，血液内科CART技术、造血干细胞移植技术，心内科冷冻球囊消融技术结合三维球囊标测系统治疗房颤技术，辅助生殖技术，器官移植技术，呼吸内科低温等离子射频消融术，急诊科ECMO技术，放疗科4D门控肺癌放疗技术等国内先进。神经内科综合诊疗能力国内先进。肝硬化门脉高压综合防治模式、消化道出血救治为医院优势特色。卟啉病患者数量居全国首位，肝胆外科LPD开展例数全国领先。胸痛中心、卒中中心、危重孕产妇抢救中心、新生儿救治中心、创伤中心不断提高急危重症患者救治成功率；日间手术、夜间门诊、预住院、多学科MDT（罕见病MDT、肿瘤会诊中心、神经肿瘤多学科门诊、VTE防治中心等）方便患者看病就医；特需门诊、知名专家门诊满足患者差异化需求。作为河北医科大学规模最大的直属教学医院，拥有国家住培基地29个，专培基地5个，其中国家级重点住培基地7个。2022年度获国自然基金项目4项、省级课题76项（含省自然基金36项）。获河北省科技成果63项。获省科技奖3项，获省医学会医学科技奖58项。发表SCI收录论文422篇。医院恪守“大医精诚”的医院精神，正在以更加饱满的热情，致力于公立医院高质量发展，向着“高水平研究型综合医院”的建设发展远景目标大踏步前进。医院先后获得“全国百姓放心示范医院”、“河北省教育系统先进集体”、“冬奥会、冬残奥会河北省先进集体”等多项荣誉称号。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。