中国医科大学附属第四医院-免疫球蛋白缺乏-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

中国医科大学附属第四医院是集医疗、教学、科研于一体的大型综合性三级甲等医院。医院始建于1909年，在岁月的长河中几经变迁，曾名为日本赤十字会社奉天病院、中国红十字会辽宁医院、中国医科大学内科学院、沈阳铁路局中心医院。2004年10月10日正式回归中国医科大学管理，成为中国医科大学第四临床学院、中国医科大学附属第四医院。在一百多年的风雨中，中国医大四院形成了“以人为本，诚信至上”的理念，把“敬业、仁爱、团结、超越”作为院训，时刻提醒着中国医大四院人，向“打造辽宁地区健康医疗中心，构建创新型大学附属医院”的全新目标稳步迈进。中国医大四院以眼科、泌尿外科、普通外科微创治疗、心脑血管介入治疗及肿瘤疾病综合治疗为特色，由崇山院区（院本部）及下辖的和平院区、棋盘山院区组成。占地面积近12万平方米，建筑面积14.3万平方米，编制床位数1800张。全院教职员工2369人，有高级职称人员284人。国务院政府特贴3人,国家级百千万人才百人层次1人，辽宁省百千万人才工程百人层次7人，辽宁名医3人，辽宁青年名医1人，辽宁省兴辽英才计划创新领军人才2人，辽宁省兴辽英才计划青年拔尖人才1人。博士研究生导师16人，硕士研究生导师143人。医院面向全国公开招聘学科带头人，先后有40余位学科带头人加盟。近年来，医院适时调整学科建设发展战略，整合优势资源。在原有省级重点学科、专科的基础上，成立减重、代谢类疾病诊疗为重点的减重代谢病学科群，突出普通外科和内分泌代谢内科诊疗技术特色，多学科渗透协作，进一步提升了医院的学科实力。医院临床医学为辽宁省高等学校一流特色学科，眼科学为辽宁省教育厅“提升高校核心竞争力特色学科建设工程”培育学科、辽宁省高校重点学科，外科学（泌尿外科）、神经病学（神经内科）为辽宁省高校重点学科。普通外科、眼科、心血管内科、泌尿外科、肿瘤放射治疗科、肝胆外科以及结直肠肛门外科、放射诊断科、儿科先后获批为省级临床重点专科。目前医院拥有两个辽宁省重点实验室，两个沈阳市临床医学研究中心和十余个辽宁省专业治疗中心。医院尊重传承百年的优秀历史文化，重视技术进步，加强学科建设和人才培养，不断提升医院的医疗综合服务能力。打造优势学科，社会声誉与影响力不断攀升。医院被授予全国卫生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、国家卫计委互联互通标准化成熟度“四级甲等”、辽宁省卫生系统“诚信服务杯”竞赛标兵单位、辽宁省文明单位、沈阳市先进单位、沈阳市“白求恩杯”竞赛标兵单位、沈阳公共服务单位百姓口碑榜评选金榜单位、沈阳市十佳医院等荣誉称号。免疫球蛋白缺乏症（immunoglobulindeficiency,IgD）,又称为免疫球蛋白缺陷病、抗体缺陷综合征等,是因先天性或后天性因素导致患者一种或多种机体免疫功能低下的一大类疾病。本病主要由于先天基因缺陷或某些继发因素所致。，免疫球蛋白缺乏症主要由于基因缺陷、某些继发因素（如药物、泌尿系统疾病、消化系统疾病、恶性B细胞疾病、烧伤等）所致。，全身，免疫球蛋白缺乏症的治疗,首先应明确病因,继发性患者,由于病程是可逆性的,应积极针对原发疾病进行治疗,免疫球蛋白水平可随着原发疾病的控制得到恢复,同时防治感染等并发症。而原发性患者,应根据具体疾病类型、病情严重程度等,制定不同的治疗方案,如无症状或病情较轻者,可无需特殊治疗；病情较重者,需积极防治感染,必要时给予替代治疗和免疫重建,并警惕过敏、自身免疫性疾病和肿瘤的发生。，先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。，1、勿食生冷食物,餐具定期消毒,预防消化道感染。 2、少吃油炸及脂肪含量过高的食物。 3、少吃甜食。 4、忌食过酸、过辣、过咸等的食物,如辣椒、腊肉、烟熏制品。，进行体格检查,以及血常规、血生化、免疫球蛋白测定、循环T/B细胞检测、T/B细胞亚群检测、病原体检查、自身抗体筛查、基因检测、B超、X线、CT等检查。，。

true 李畅主治医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：99% 接诊量：1.7万平均响应：30分钟

从事口腔各个科包括牙体牙髓科、口腔外科、口腔修复、黏膜、儿童口腔的诊疗，擅长牙髓炎、树脂美学修复、阻生齿及复杂牙的拔除，牙龈炎、牙周炎，固定和活动义齿的修复。尤其擅长18岁及以下儿童和青少年牙齿的防治。对智齿发炎，口臭治疗，嘴唇干裂，舌苔不适，舌苔厚白等有独到见解。

true 刘颖主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：99% 接诊量：302 平均响应：30分钟

本人擅长小儿常见病和多发病的诊治。尤其对小儿呼吸系统疾病如肺炎，哮喘，慢性咳嗽等疾病有丰富的临床诊治经验 ;也熟练掌握新生儿黄疸的诊治。

true 杜莉主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：100% 接诊量：6 平均响应：5小时

胆脂瘤型、急慢性中耳炎等耳鼻咽喉疾病的诊治，擅长儿童鼾症（腺样体及扁桃体肥大）、分泌性中耳炎的微创治疗。耳内镜下各种外耳及中耳手术及咽鼓管球囊扩张术，尤其擅长中耳疾病的外科治疗与听力重建术、人工听觉植入术。对新生儿听力筛查及儿童听力障碍的诊治具有丰富的经验。对遗传性聋有深入的研究。

false 贾本智副主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

结核性脑膜炎、糖尿病合并肺结核、免疫力低下结核病、耐多药肺结核的诊治

true 侯率副主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

脑血管病，认知障碍和痴呆，失眠，周围神经病，高血压病和糖尿病。

true 杨建光副主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：100% 接诊量：480 平均响应：30分钟

普外科疾病。包括胆囊结石及胆囊炎和胆囊息肉，肝脏良恶性肿瘤，胰腺炎及囊肿和良恶性肿瘤等。胃肠良恶性肿瘤，溃疡，肠梗阻，炎性肠病，甲状腺及乳腺疾病等。

true 王萌炜副主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：100% 接诊量：12 平均响应：2小时

内科常见疾病诊断及治疗，日常慢性疾病的预防及长期维持用药，体检报告解读，包括呼吸系统的气管炎，肺炎，肺部肿瘤，心血管系统的冠心病，高血压，高血脂，心衰，消化系统的消化性溃疡，胃炎，十二指肠炎，各种肠道疾病，泌尿系统的泌尿系感染，肾功能不全，肾衰竭，神经系统的脑梗塞，脑出血，周围神经系统病变，内分泌系统的糖尿病，甲状腺系统疾病的常见病情处理，各种急慢性中毒的日常诊断及处置。本人擅长用大众容易理解的语言，解释医学专业问题，并积极投身医疗互联网工作，网络医疗咨询已累计超过1万次，受到广泛好评。

false 刘丹副主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

各种内科常见疾病的诊疗，特别是存在合并症的各种内科疾病，擅长各种危重症疾病的诊治

true 林琳副主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

普通外科疾病：胆囊结石，胆囊息肉,胆囊炎。肝血管瘤，肝囊肿，肝脓肿等肝脏良恶性肿瘤。胰腺炎，胰腺囊肿，胰腺癌等胰腺良恶性肿瘤。胃溃疡，幽门螺旋杆菌感染，胃息肉，肠息肉，肠炎等胃肠道疾病。下肢血栓，静脉曲张，静脉炎，脉管炎等下肢血管疾病，及甲状腺，乳腺等普外科疾病。

false 王正则副主任医师

三级甲等中国医科大学附属第四医院

好评率：100% 接诊量：8 平均响应：-

脑血管病个体化治疗，神经免疫疾病，脱髓鞘疾病，神经重症疾病管理。

接诊医生：

2024-11-07 06:43:38

科普文章

免疫球蛋白而α偏低怎么办？

球蛋白是机体免疫系统所产生的一种蛋白质，参与机体体液免疫。根据在电泳中游动速度不同将其分为α球蛋白、β球蛋白、以及γ球蛋白，主要存在于人体的血浆、体液、组织液中。

免疫球蛋白α能有效预防各种病毒、细菌等微生物入侵，属于人体免疫屏障中第一道防线。如免疫球蛋白α偏低时，机体容易受到各种病原微生物入侵而导致各种感染发生。那么，如果出现免疫球蛋白α偏低时究竟该怎么办呢？具体有以下几个方面的内容:

心理方面

免疫球蛋白α偏低一般可导致机体免疫功能下降，通过各方面的调节与干预，免疫球蛋白α也是可以慢慢提升的，注意放松心态，积极配合诊疗。

生活方面

1.日常生活中注意提升自身免疫力，注意保持心情舒畅，规律休息，均衡膳食，适当进行体育运动。居住环境要注意通风换气。

2.日常生活多进食一些蛋白质含量比较高的食物，比如:各种豆制品、鸡蛋、牛初乳、各种瘦肉、鱼虾等。

医学干预方面

1.口服各种可以提升免疫球蛋白的药物。

2.注射免疫球蛋白。经正规诊疗后免疫球蛋白α低，也可考虑注射免疫球蛋白来提升机体免疫力。

3.可使用各种按摩、艾灸、推拿等物理措施来起到开胃健脾调理功效，促进各种免疫球蛋白的吸收。

综合以上所叙述的几方面的内容，免疫球蛋白需要多方面的干预来慢慢提升，增强机体抗病力。

乙肝病毒（HBV）与肝癌的关系及其研究进展

B型肝炎病毒（HBV）是一种全球性公共卫生问题，影响着超过2.5亿人。根据统计数据，每年因HBV相关疾病而死亡的人数约为82万，这一数字反映出HBV对人类健康的严重威胁。尤其是肝癌，作为HBV感染的主要并发症之一，已成为全球范围内的重要死亡原因。

然而，尽管已有多种HBV治疗药物问世，这些药物仍无法完全消除癌变的风险，且HBV引发癌变的具体机制仍未得到充分揭示。

HBV与肝癌的发病机制

在HBV感染过程中，病毒会在宿主细胞内复制，产生多种病毒蛋白。其中，病毒蛋白HBx被认为在HBV的致病机制中发挥了重要作用。研究表明，HBx通过降解宿主蛋白Smc5/6来促进病毒复制。Smc5/6是宿主细胞中与DNA损伤修复密切相关的重要蛋白质，其功能的损害可能导致DNA损伤的积累，进而增加癌变的风险。

东京大学医学部附属医院的研究小组，包括关场一磨特任临床医师、大塚基之讲师和小池和彦教授等，针对HBx对Smc5/6的影响进行了深入研究。他们提出了一个假设：HBV产生的HBx不仅促进病毒复制，还可能通过降解Smc5/6来抑制宿主的DNA损伤修复能力。

研究方法与发现

研究团队通过使用人类样本、小鼠模型和HBx过表达细胞进行实验，发现当宿主蛋白Smc5/6被HBx降解时，宿主细胞的DNA损伤修复能力显著降低。DNA损伤的积累被广泛认为是癌变的主要促进因素，研究结果显示，在Smc5/6被降解的细胞中，肿瘤形成能力得到了增强。

此外，研究还发现，使用化合物尼塔佐克仑（Nitazoxanide）抑制HBx的功能，可以有效阻止Smc5/6的降解，从而恢复宿主细胞的DNA损伤修复能力。这一发现为HBV相关肝癌的预防提供了新的策略，表明通过抑制Smc5/6的降解，可能能够降低癌变风险。

新的癌变预防概念

本研究不仅揭示了HBV相关肝癌发生机制的一部分，还提出了“通过Smc5/6分解抑制药物来预防癌变”的新概念。这一概念的提出，可能为未来的癌症预防和治疗提供新的思路。研究团队的成果已于9月1日在《肝脏病学杂志》（Journal of Hepatology）在线版上发表，标志着这一领域研究的重要进展。

研究支持与未来方向

本研究得到了日本医疗研究开发机构（AMED）和文部科学省科学研究费补助金等多个机构的支持。AMED的肝炎等克服实用化研究事业中，研究团队围绕HBV cccDNA维持相关宿主因子的全面鉴定和控制展开了深入研究。这些研究不仅有助于理解HBV的生物学特性，也为开发新型治疗策略提供了基础。

未来的研究方向可能会集中在以下几个方面：

1. 深入探讨HBx的功能：进一步研究HBx在HBV感染及肝癌发生中的作用机制，尤其是其对宿主细胞信号通路的影响。

2. 开发新型药物：基于Smc5/6分解抑制的概念，开发新型抗HBV药物，以降低肝癌的发生风险。

3. 临床试验：将实验室研究成果转化为临床应用，通过临床试验验证新药物的有效性和安全性。

4. 公众健康教育：加强对HBV感染和肝癌风险的公众教育，提高人们的防范意识，促进早期筛查和治疗。

结论

B型肝炎病毒的研究不仅是基础医学的挑战，也是公共卫生的重要议题。随着对HBV及其相关癌变机制的深入了解，未来有望开发出更有效的治疗和预防策略，减少HBV感染者的癌变风险，最终改善全球范围内的肝病防治状况。

通过科学研究的不断推进，我们有理由相信，战胜HBV及其引发的肝癌是可以实现的目标。

参考文献：https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20210901.html

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2021年9月来源：u-tokyo

肝癌复发率高？试试AI评估患者预后

ChatGPT的基础技术，Transformer提高了精度

东京大学医学部附属医院检验部的讲师佐藤雅哉（消化内科医师）、消化内科的助教中塚拓马、副教授建石良介、东京大学名誉教授小池和彦、教授藤城光弘等研究小组，开发了一种基于射频消融术（RFA：Radiofrequency ablation）后的肝癌预后预测模型，并首次证明了使用Transformer模型的预测模型比传统基于深度学习的模型具有更高的精度。

RFA作为肝癌有效的根治术，已广泛应用于医疗实践。然而，肝癌的复发率较高，且存在预后不良的肝癌，因此治疗仍面临挑战。准确了解RFA治疗后肝癌的预后对于实施个体化的知情同意和制定最优治疗方案至关重要。

2017年，Google Brain研究团队开发的AI模型Transformer，作为ChatGPT（生成预训练Transformer）的基础，已在自然语言处理和计算机视觉领域展现出超越传统深度学习技术的高性能。通过使用Transformer模型，有望更准确地评估RFA后肝癌患者的预后，但迄今为止尚未有使用Transformer模型进行肝癌预后估计的报告。

使用Transformer的机器学习模型进行的预测，除了肝癌之外，还可以应用于医疗的多个领域，未来的其他领域应用也备受期待。本研究成果于2023年9月9日（当地时间）在美国学术期刊《Hepatology International》在线版上发表。

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2023年8月来源： Hepatology International

基于基因突变的分子靶向药物开发的可能性

理化学研究所（RIKEN）脑神经科学研究中心神经动态医科学联合研究团队的高级研究员岛康之（研究时），团队负责人中冨浩文（杏林大学医学部脑神经外科学教授），客座研究员太田仲郎，脑神经医科学联合部门的冈部繁男（东京大学医学系研究科神经细胞生物学教授），生命医学研究中心癌症基因组研究团队的研究员笹川翔太，团队负责人中川英刀，东京大学医学系研究科脑神经医学专业的脑神经外科学教授齐藤延人，以及山梨大学医学部生化学讲座的特任助教金然正和教授大塚稔久等国际合作研究小组，首次从人类脑动脉瘤样本中鉴定出与脑动脉瘤发生相关的重要体细胞基因突变，并建立了基因导入的小鼠脑动脉瘤新生与抑制模型。

本研究成果有望为目前仅有开颅手术或血管内导管治疗的脑动脉瘤治疗提供药物治疗这一第三选择的可能性。

此次，国际合作研究小组分析了外科手术中切除的脑动脉瘤的基因，鉴定出405个基因的体细胞突变。在这些基因中，90%以上的样本中确认突变的16个基因与炎症反应和肿瘤形成相关的“NF-κB信号通路”有关，且发现其中6个基因的突变在囊状动脉瘤和纺锤状动脉瘤中均有共通之处。

此外，在这6个基因中，最常见的“血小板衍生生长因子受体β（PDGFRβ）”的基因突变被导入小鼠，证明了PDGFRβ基因的突变确实会导致纺锤状动脉瘤样的扩张，并且通过全身施用酪氨酸激酶抑制剂可以抑制这种动脉瘤化。

参考来源：https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20230615.html

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2023年6月来源：h.u-tokyo.ac

本文在2024年11月进行了内容更新

新一代药物洗脱支架与脂质斑块风险研究

本研究旨在探讨在新一代药物洗脱支架（DES）植入后，残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块（atheroma）对未来支架相关事件的风险影响。研究对象为接受新一代DES治疗的冠心病患者，采用光学相干断层扫描（OCT）技术对植入支架后的冠状动脉进行评估。

通过分析斑块的组成和特征，研究团队评估了残留富脂斑块的存在与未来心血管事件（如心肌梗死、支架内再狭窄等）的关联性。结果显示，残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著增加。研究强调了在支架植入后，密切监测和管理富脂斑块的重要性，以降低未来心血管事件的发生率。

研究背景

随着药物洗脱支架技术的进步，冠心病的介入治疗效果显著改善。然而，尽管新一代DES能够有效减轻支架内再狭窄的风险，仍存在残留的富脂斑块，这可能成为未来心血管事件的潜在风险因素。已有研究表明，富脂斑块与心血管事件的发生密切相关，但在新一代DES植入后，残留富脂斑块的具体影响尚未得到充分研究。因此，本研究旨在填补这一领域的知识空白，探索残留富脂斑块对未来支架相关事件的影响，以帮助临床医生更好地管理冠心病患者。

研究方法

本研究为前瞻性观察性研究，纳入了接受新一代药物洗脱支架治疗的冠心病患者。所有患者在支架植入后接受了光学相干断层扫描（OCT）检查，以评估冠状动脉内的斑块特征。研究团队重点分析了富脂斑块的存在情况及其对心血管事件的影响。患者在随访期间定期接受临床评估，包括心血管事件的发生情况和影像学检查。数据分析采用多变量回归模型，以控制潜在的混杂因素，评估残留富脂斑块与心血管事件之间的关联性。

研究结果

研究结果显示，在接受新一代DES植入的患者中，存在残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著高于没有残留富脂斑块的患者。具体而言，残留富脂斑块的患者中，心肌梗死、支架内再狭窄等事件的发生率明显增加。此外，OCT检查结果表明，富脂斑块的存在与支架周围的炎症反应密切相关，这可能是导致心血管事件增加的机制之一。研究还发现，残留富脂斑块的患者在术后早期及随访期间的临床表现较为复杂，提示在临床管理中需给予更多关注。

结论

本研究表明，在新一代药物洗脱支架植入后，残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块与未来心血管事件的风险显著相关。这一发现强调了在冠心病患者中，植入支架后对富脂斑块的监测和管理的重要性。临床医生应关注这些患者的随访，采取相应的干预措施，以降低心血管事件的发生率。未来的研究应进一步探讨针对富脂斑块的治疗策略，以改善患者的长期预后，提供更为个性化的医疗方案。

参考文献：Murai K, Kataoka Y, Nicholls SJ, Puri R, Nakaoku Y, Nishimura K, Kitahara S, Iwai T, Sawada K, Matama H, Honda S, Fujino M, Yoneda S, Takagi K, Nishihira K, Otsuka F, Asaumi Y, Tsujita K, Noguchi T. The Residual Lipid-Rich Coronary Atheroma Behind the Implanted Newer-Generation Drug-Eluting Stent and Future Stent-Related Event Risks. Canadian Journal of Cardiology. 38, 1504-1515, 2022.

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2022年7月来源：Can J Cardiol 作者：Murai K

本文在2024年11月进行了内容更新

海外就医为何选AMC？治疗选择/效果一文读懂

1.为什么选择AMC进行结直肠癌治疗？

结直肠癌的发病率在全球范围内迅速增长。根据韩国中央癌症登记处的统计，1999年每10万人中约有20人患结直肠癌，但到2014年，这一数字在十年内翻倍，达到了每10万人约40人。这一趋势预计将持续。

每年约有2500名结直肠癌患者在AMC接受诊断和治疗，占韩国28000名结直肠癌患者的约10%。考虑到约20%的患者为无法手术的四期癌症患者，AMC癌症中心的结直肠癌团队所诊断和治疗的结直肠癌患者数量预计远远超过这一数字。

随着各种治疗选项的发展，选择合适的治疗方案变得非常复杂。尤其是在远处转移的四期癌症、局部晚期直肠癌和复发性结直肠癌的情况下，中心通过与多个科室的合作，提供准确的诊断和多种治疗方法的联合使用，并通过多学科会诊和治疗为每位患者定制最佳治疗方案。

AMC积极参与结直肠癌手术和治疗的各种研究，以及结直肠癌遗传机制的基础研究，已发表20-30篇研究论文。通过开发新药物和进行四项新药临床试验（164、177、MODUL、COTEZO），治疗效果得到了改善。截至2016年，计划于2017年进行三种新药（阿帕替尼、伊布替尼+西妥昔单抗、恩科拉非尼）的新临床试验，并积极开展新药及现有药物的新策略临床研究。

2.治疗选项

AMC结直肠癌中心通过多学科系统和综合治疗改善治疗效果，提供最佳治疗，整合相关科室专家对常见于结直肠癌的肝转移、肺转移和局部复发癌症（如难治性结直肠癌）等问题的不同意见。

化疗

化疗专家为每位患者提供最佳的化疗方案。截至2016年，AMC结直肠癌中心已治疗约1000名结直肠癌患者。该中心设有化疗输注室，节假日也开放，方便患者接受治疗。此外，中心还设有癌症急救室，以快速应对不良反应和紧急情况，为患者创造一个更安全、便捷的治疗环境。

放疗

AMC放射肿瘤学科是韩国规模最大的放射治疗机构，配备世界一流的尖端医疗系统，每年治疗超过5000名患者。该科室拥有十台最先进的外部束放射治疗设备，包括TrueBeam、TomoTherapy、CyberKnife，以及一台近距离治疗机。这些设备用于实施先进的高精度特殊治疗，如立体定向体部放射治疗、调强放射治疗、体积调制弧形治疗、影像引导放射治疗和呼吸门控放射治疗。

外科

AMC结肠和直肠外科每年实施的结直肠癌手术数量在韩国名列前茅，约占韩国整体结直肠癌患者的10%。

1) **腹腔镜手术**：目前，腹腔镜手术已应用于超过60%的结直肠癌患者，提高了患者的生活质量和生存率。

2) **机器人手术**：机器人手术能够在狭窄的骨盆内进行精细安全的手术，保留排便、排尿和性功能以及肛门功能。