玉溪市人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

玉溪市人民医院始建于1950年,是一所具有71年历史的三级甲等综合医院。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的临床经验。医院设有专业的血液科,配备先进的诊疗设备,拥有一支经验丰富的医疗团队。通过不断的技术创新和人才培养,医院在TTP等疾病的治疗上取得了显著成效,为患者提供了优质的医疗服务。同时,医院还积极参与科研工作,致力于TTP等疾病的诊疗技术提升,为患者带来更多希望。玉溪市人民医院,守护您的健康,为TTP患者带来康复之路。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

潘瑞
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三级甲等 玉溪市人民医院
好评率:99% 接诊量:1.2万 平均响应:-
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王跃
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三级甲等 玉溪市人民医院
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肺癌,乳腺癌,结直肠癌的内科治疗及放射治疗
李楠
true 李楠 主治医师
三级甲等 玉溪市人民医院
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心血管疾病诊断和治疗,常规心电图,24小时动态心电图,24小时动态血压,心脏负荷运动检查,不明原因反复晕厥诊断,食道电生理检查,心脏起搏器功能分析和程控等心脏无创电生理检查诊断结论分析
沈兵
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三级甲等 玉溪市人民医院
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脊柱四肢疼痛,神经痛,带状疱疹痛
王浩
true 王浩 主治医师
三级甲等 玉溪市人民医院
好评率:80% 接诊量:5 平均响应:-
1.对急慢性脑血管疾病(脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,遗传性脑血管病,慢性脑血管病,卒中后焦虑抑郁)的诊断.治疗.二级预防。2.急性期危重脑血管病的监测,处理。3.超急性期脑梗死静脉溶栓。4.神经系
普晓慧
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三级甲等 玉溪市人民医院
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其他科-其他科
靳小龙
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三级甲等 玉溪市人民医院
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高血压,糖尿病,高脂血症,高尿酸血症,痛风,前列腺增生,尿频,夜尿增多,甲状腺功能减退
李晓
true 李晓 主治医师
三级甲等 玉溪市人民医院
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擅长呼吸系统疑难危重症、慢性咳嗽、慢性病(支气管哮喘、慢阻肺、慢性肺心病)的规范管理、急慢性肺栓塞、肺炎、肺部结节、上呼吸道感染、胸腔积液、睡眠呼吸暂停综合征等疾病的诊治。
朱桂华
true 朱桂华 主治医师
三级甲等 玉溪市人民医院
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夏露
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三级甲等 玉溪市人民医院
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擅长于便秘、腹泻、便血、痔疮、肛瘘、肛裂、肛周脓肿、肛门瘙痒症、肛周湿疹、骶尾部藏毛窦、肛门尖锐湿疣、化脓性汗腺炎、溃疡性结肠炎等疾病的中西医结合诊治
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