一般情况下,肾错构瘤会导致尿血的。当肾错构瘤体积较小的时候,不会出现尿血的现象,当瘤体不断增大,压迫周边组织,甚至瘤体突然破裂时,血液中的血细胞排出体外,患者会出现尿血的症状,主要表现为肉眼血尿,也就是排尿时尿液呈红色或者尿液里面有血丝。由于对肾功能的损伤,患者还会出现腰腹痛、腹部肿块等症状。
肾错构瘤患者一般采取手术及介入等治疗方法,肾错构瘤患者平时排尿时要注意观察尿液颜色,如出现尿血等情况时,及时到医院就诊。
肾错构瘤患者一般不建议做跑步等剧烈运动,以免导致病情加重,可以做太极拳、散步、瑜伽等轻缓柔和的动作。
肾错构瘤患者如果做剧烈运动,有可能会导致瘤体破裂出血,从而导致病情加重,所以肾错构瘤患者不建议做跑步等剧烈运动。肾错构瘤患者在平稳期,可以根据自己身体情况做太极拳、散步、瑜伽等动作相对轻缓柔和的运动,不会对身体造成伤害,而且对于疾病的恢复有一定的帮助。
肾错构瘤患者在运动时,要注意运动时间与运动强度,不可过量,同时注意饮食清淡,不要吃辛辣刺激的食物,防止便秘发生,出现不适症状,建议及时就医检查。
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作者信息:武汉大学中南医院 肿瘤科 主任医师 李春光
一般患者可以通过症状在早期发现错构瘤。根据不同的部位,常见的症状有以下几点:
一、腰腹痛,如果患者的肾错构瘤小,早期可能没有明显症状。但如果患者的肿瘤较大,就可能会出现一系列不适,如腰痛或腹痛。研究发现,该症状主要是由于肿瘤压迫肾脏,引起肾脏肿瘤肿胀、扩张,导致肾蒂被牵拉,累及周围器官而引起疼痛。
二、肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周,一般无症状,多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。
三、肝错构瘤可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有贫血、消瘦等表现。
四、特异性癫痫、痴笑性癫痫是下丘脑错构瘤最具特征性的临床表现。,痴笑样癫痫属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续四五秒或数十秒然后突然停止,每天可发作数十次。
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作者信息:武汉大学中南医院 肿瘤科 主任医师 李春光
CT检查一般能发现错构瘤。
通过CT检查,患者可以发现肿块密度不均,脂肪较多,这对医生的诊断更有帮助。除CT检查外,患者应该注意进行其它检查,大多数肾错构瘤患者的肿瘤靠近集合系统,如果肿瘤破裂,很容易引起血尿,并且在尿液检查中可以发现尿液隐血的情况。尤其是双肾错构瘤的患者可能伴有高血压或肾功能不全等症状,检查中可以发现血清肌酐和尿素氮明显的异常。
同时,患者可以进行B超检查。通过B超检查,可以在肿瘤的脂肪和血管中发现均匀分布的密度高回声区,在肌肉和出血部位可出现低回声区。错构瘤的检查非常重要,根据检测结果,医生可以制定对患者有针对性的治疗方案,早期患者可采用保守方法治疗,以恢复患者的一些肾功能。如果肾功能严重受损,应考虑手术治疗。
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作者信息:武汉大学中南医院 肿瘤科 主任医师 李春光
错构瘤分为肺错构瘤、肾错构瘤等。怀疑错构瘤需要做哪些检查,需要根据错构瘤的不同类型而定。
肺错构瘤患者通常需要做胸部X线,可表现为圆形或椭圆形,边缘清楚,密度增高的阴影,多为不均匀,多数位于肺周边。有时出现钙化点,多在中心而且分布均匀,爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变,对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。若出现钙化有助于鉴别恶性肿瘤。此外还需要做肺部CT检查,可以表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变,无深分叶征及毛刺征,无卫星病灶。部分病例可出现钙化,出现"爆米花"样钙化是肺错构瘤特征性表现。
肾错构瘤患者需要做实验室检查,如尿液检查可有潜血。影像学检查,如B超检查、X线检查腹部平片、CT检查、核磁共振检查等。
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作者信息:武汉大学中南医院 肿瘤科 主任医师 李春光
小的错构瘤一般不能自愈。
如果患者得了错构瘤,应该进行必要的辅助检查以明确其性质,包括彩色多普勒彩超和CT。在一些不典型的肿瘤中,有时可能还需要核磁共振检查。同时,患者可以进行血尿常规检查,以了解肾功能、血尿等情况。无论是散发性错构瘤还是结节硬化性错构瘤,都需要到专家处进行相应的器官检查,必要时进行基因检测。
此外,患者应该保持良好的心态,因为肾错构瘤是一种良性肿瘤,在大多数情况下不会造成严重的身体损害。但患者应该注意,虽然肾错构瘤是一种良性肿瘤,但有破裂出血、休克和危及生命的危险,所以患者应该尽快进行治疗,比如观察等待、手术治疗、动脉介入栓塞、超声下射频消融和药物治疗。
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作者信息:武汉大学中南医院 肿瘤科 主任医师 李春光
错构瘤患者多久复查一次,一般需要根据患者的情况进行判断。
如果是良性错构瘤,可半年或一年进行复查,以避免不完全切除引起的复发和恶性转化。如果是恶性肾错构瘤,一般建议患者在术后1-3个月内进行复查。目前,治疗肾错构瘤的手术方法很多,包括开放性错构瘤切除术、腹腔镜错构瘤切除术和射频消融。
肾错构瘤是一种良性肾脏疾病,一般无复发、转移等恶性肿瘤倾向。因此,一旦发生该肿瘤,如果肿瘤较小,可以保守治疗和观察。但如果肿瘤直径较大或有明显症状,如压迫周围器官、疼痛、破裂等,应及时进行手术治疗,术后应进行病理检查以明确诊断。
此外,患者在术后应该注意不要剧烈运动,平时可进行散步、瑜伽等强度不高的运动。
过去三十年,生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来,一些学会发布了相关指南,但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会(ESGO)、欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)和欧洲妇科内镜学会(ESGE)合作制定了本指南,聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。
生育力保存手术定义及涵盖范围
指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留,以实现(自然)妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序,以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会(FIGO)分期系统定义。
总体建议
在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前,建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询(证据水平 V,推荐等级 A)。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕(V,A)。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行(V,A)。如果诊断和相关治疗可能影响生育力,建议对所有患者进行病理专家审查(V,A)。应提供初始手术的详细描述(如使用的器械、上腹部情况等;V,A)。
宫颈癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI(首选,由专业妇科放射科医生评估)或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法,可结合淋巴结分期。
对于不同分期和病理特征的宫颈癌,有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况,如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术,而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时,对手术标本的病理要求有明确规定,如切缘阴性等。
生育力保存手术及治疗:对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者,可考虑卵巢刺激及取卵,但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论,同时要注意避免在某些情况下(如阴道上部疾病广泛时)经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。
随访:生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同,但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等,同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测,如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎,补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术,除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。
卵巢癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
对于卵巢保存,不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准;而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。
生育力保存手术及治疗
若需双侧卵巢切除,在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者,生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容,卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法,完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。
对于卵巢肿瘤患者,根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法,同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段(如初治、复发等)的生育力保存策略。
随访
生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次,持续 2 年,之后每 6 个月一次,持续 3 - 5 年,然后每年一次,至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查,特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查,根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。
孕期需进行超声检查,不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术,对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术,对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术,并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源:Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0
177Lu - PSMA - 617 是一种用于治疗前列腺癌的放射性药物,可延长先前接受过雄激素受体通路抑制剂(ARPI)和紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者的影像学无进展生存期和总生存期。
本研究旨在评估 177Lu - PSMA - 617 在未接受过紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者中的疗效。
结果
总体而言,在筛选的 585 例患者中,468 例符合所有入选标准,并于 2021 年 6 月 15 日至 2022 年 10 月 7 日期间被随机分配接受 177Lu - PSMA - 617(234 例 [50%] 患者)或 ARPI(234 例 [50%])。
两组之间的基线特征大多相似;177Lu - PSMA - 617 的中位周期数为 6.0(IQR 4.0 - 6.0)。在分配到ARPI 组的患者中,134 例(57%)交叉接受 177Lu - PSMA - 617。在主要分析中(从随机分组到首次数据截止的中位时间为 7.26 个月 [IQR 3.38 - 10.55]),177Lu - PSMA - 617 组的中位影像学无进展生存期为 9.30 个月(95% CI 6.77 - 不可估计),而更换 ARPI 组为 5.55 个月(4.04 - 5.95)(风险比 [HR] 0.41 [95% CI 0.29 - 0.56];p < 0.0001)。
在第三次数据截止时的更新分析中(从随机分组到第三次数据截止的中位时间为 24.11 个月 [IQR 20.24 - 27.40]),177Lu - PSMA - 617 组的中位影像学无进展生存期为 11.60 个月(95% CI 9.30 - 14.19),而更换 ARPI 组为 5.59 个月(4.21 - 5.95)(HR 0.49 [95% CI 0.39 - 0.61])。
177Lu - PSMA - 617 组 3 - 5 级不良事件的发生率(227 例患者中 81 例 [36%] 至少发生一次事件;4 例 [2%] 为 5 级 [无治疗相关])低于更换 ARPI 组(232 例患者中 112 例 [48%];5 例 [2%] 为 5 级 [1 例治疗相关])。
方法
在这项于欧洲和北美 74 个地点进行的 3 期随机对照试验中,对先前接受过一种 ARPI 治疗后进展的前列腺特异性膜抗原(PSMA)阳性、未接受过紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者,按 1:1 的比例随机分配到以下两组:开放标签的静脉注射 177Lu - PSMA - 617 组,剂量为 7.4 GBq(200 mCi)±10%,每 6 周一次,共 6 个周期;或更换 ARPI(改为阿比特龙或恩杂鲁胺,按照产品标签持续口服给药)。
在中心确认影像学进展后,允许从更换 ARPI 组交叉到 177Lu - PSMA - 617 组。主要终点是影像学无进展生存期,定义为从随机分组到影像学进展或死亡的时间,在意向性治疗人群中进行评估。安全性是次要终点。在本研究的首次报告中,主要展示了影像学无进展生存期的主要(首次数据截止)和更新(第三次数据截止)分析;所有其他数据基于第三次数据截止。
结论
与更换 ARPI 相比,177Lu - PSMA - 617 延长了影像学无进展生存期,且具有良好的安全性。对于先前接受过一种 ARPI 治疗后进展且正在考虑更换 ARPI 的 PSMA 阳性转移性去势抵抗性前列腺癌患者,177Lu - PSMA - 617 可能是一种有效的治疗选择。
参考来源:Morris MJ, Castellano D, Herrmann K, de Bono JS, Shore ND, Chi KN, Crosby M, Piulats JM, Fléchon A, Wei XX, Mahammedi H, Roubaud G, Študentová H, Nagarajah J, Mellado B, Montesa-Pino Á, Kpamegan E, Ghebremariam S, Kreisl TN, Wilke C, Lehnhoff K, Sartor O, Fizazi K; PSMAfore Investigators.177Lu-PSMA-617 versus a change of androgen receptor pathway inhibitor therapy for taxane-naive patients with progressive metastatic castration-resistant prostate cancer (PSMAfore): a phase 3, randomised, controlled trial. Lancet. 2024 Sep 28;404(10459):1227-1239. doi: 10.1016/S0140-6736(24)01653-2. Epub 2024 Sep 15. PMID: 39293462.
在晚期黑色素瘤患者中,纳武利尤单抗联合伊匹木单抗或纳武利尤单抗单药治疗的总生存期比伊匹木单抗单药治疗更长。鉴于晚期黑色素瘤患者的生存期已超过 7.5 年,需要更长期的数据来解决新的临床相关问题。
结果
在至少 10 年的随访中,纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的中位总生存期为 71.9 个月,纳武利尤单抗组为 36.9 个月,伊匹木单抗组为 19.9 个月。与伊匹木单抗相比,纳武利尤单抗联合伊匹木单抗的死亡风险比为 0.53(95% 置信区间 [CI],0.44 - 0.65),纳武利尤单抗与伊匹木单抗相比为 0.63(95% CI,0.52 - 0.76)。纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的中位黑色素瘤特异性生存期超过 120 个月(未达到,试验结束时有 37% 的患者存活),纳武利尤单抗组为 49.4 个月,伊匹木单抗组为 21.9 个月。在 3 年时存活且无进展的患者中,纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的 10 年黑色素瘤特异性生存率为 96%,纳武利尤单抗组为 97%,伊匹木单抗组为 88%。
方法
我们将先前未经治疗的晚期黑色素瘤患者按 1:1:1 的比例随机分配到以下方案之一:纳武利尤单抗(每千克体重 1 毫克)联合伊匹木单抗(每千克 3 毫克),每 3 周一次,共 4 剂,随后纳武利尤单抗(每千克 3 毫克)每 2 周一次;纳武利尤单抗(每千克 3 毫克)每 2 周一次加安慰剂;或伊匹木单抗(每千克 3 毫克)每 3 周一次,共 4 剂加安慰剂。治疗持续到疾病进展、出现不可接受的毒性作用或患者撤回同意。随机分组根据 BRAF 突变状态、转移分期和程序性死亡配体 1 的表达进行分层。在此,我们报告该试验的 10 年最终结果,包括总生存期和黑色素瘤特异性生存期以及缓解的持久性。
结论
该试验的最终结果显示,在晚期黑色素瘤患者中,与伊匹木单抗单药治疗相比,纳武利尤单抗联合伊匹木单抗以及纳武利尤单抗单药治疗具有持续的生存获益。
参考文献:Wolchok JD, Chiarion-Sileni V, Rutkowski P, Cowey CL, Schadendorf D, Wagstaff J, Queirolo P, Dummer R, Butler MO, Hill AG, Postow MA, Gaudy-Marqueste C, Medina T, Lao CD, Walker J, Márquez-Rodas I, Haanen JBAG, Guidoboni M, Maio M, Schöffski P, Carlino MS, Sandhu S, Lebbé C, Ascierto PA, Long GV, Ritchings C, Nassar A, Askelson M, Benito MP, Wang W, Hodi FS, Larkin J; CheckMate 067 Investigators. Final, 10-Year Outcomes with Nivolumab plus Ipilimumab in Advanced Melanoma. N Engl J Med. 2024 Sep 15. doi: 10.1056/NEJMoa2407417. Epub ahead of print. PMID: 39282897.
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