百日咳鲍特菌，又称百日咳杆菌（ Bordetella pertussis ）是一种小型革兰氏阴性细菌，它是百日咳（俗称鸡咳、鸬鹚咳，又称为咳嗽百日或百日咳症）的病原体。主要影响呼吸系统，尤其是上呼吸道。由于它可以在人群中迅速传播，因此在没有普遍接种疫苗的人群中，可能导致流行。尤其是对婴幼儿来说，可能是致命的。
如何致病？
百日咳杆菌通过外膜蛋白和分泌多种毒素和表面蛋白来致病。这些致病因子包括血凝素、百日咳毒素、不耐热毒素、气管细胞毒素、内毒素、腺嘌呤环化酶毒素、丝菌毛、外膜蛋白等，它们帮助其附着在宿主细胞上，并干扰宿主的免疫反应。百日咳毒素可以干扰细胞信号传导，导致炎症反应和细胞损伤。百日咳杆菌还可以通过产生一种名为黏附素的蛋白质荚膜来抵抗宿主的清除机制。
如何预防感染？
预防百日咳杆菌感染的最有效方法是接种疫苗。百日咳疫苗通常与白喉和破伤风疫苗结合在一起，称为 百白破三联疫苗，缩写 DTaP（儿童用）或Tdap（青少年和成人加强剂）。婴儿应该按照医生建议的疫苗接种时间表进行免疫。成人和青少年也应该接受加强剂，尤其是那些与婴幼儿密切接触的人。
常见症状有哪些？
疾病初期起病隐匿，临床表现类似感冒（打喷嚏、咳嗽、可伴有低热）；刺激性咳嗽在1～2周内逐渐转为阵发性，发作具有以下特征：反复、剧烈的咳嗽，表现为无吸气间隔的反复咳嗽， 可伴有特征性的痉挛性咳嗽、鸡鸣样吸气吼声啼声或尖锐的吸气哮喘 。阵发性咳嗽一般在排除澄清黏液后结束，常伴有呕吐。6个月以内婴儿、已接种疫苗的儿童、青少年和成人通常没有典型的哮咳或阵发性咳嗽。
发生并发症是百日咳的主要危害和致死原因。并发症包括：肺炎、肺膨胀不全、癫痫、脑病、体重下降、疝气等，其中肺炎是最常见的死因。对未免疫接种的婴幼儿，尤其伴有营养不良和肠道、呼吸道多重感染时，罹患百日咳可能会致命。
哪些人容易感染
尽管任何年龄的人都可能感染百日咳杆菌，但最容易感染的是婴幼儿，尤其是那些尚未完成疫苗接种的儿童。成人和青少年的症状通常较轻，但他们可以成为传播病原体的载体，将细菌传播给更脆弱的人群。
感染后的发病过程
百日咳杆菌的感染是通过呼吸道飞沫传播的，当感染者咳嗽或打喷嚏时，细菌会通过空气传播。一旦吸入，百日咳杆菌就会附着在呼吸道的细胞上，并开始其病理过程。从暴露到出现症状通常需要7-10天的潜伏期，但这个时间也可以长达三周。
百日咳自然病程可达2～3月，故名百日咳。短的几天，长的两个月，一般4～6周。
防范措施
除了接种疫苗外，还可以采取其他一些措施来防止百日咳的传播。包括经常洗手、咳嗽和打喷嚏时使用纸巾或肘部遮住口鼻、避免与已知感染者密切接触、保持良好的个人卫生和居住环境卫生。
如果家中有患者，应确保所有家庭成员都接种了疫苗，并及时就医。
检测出阳性怎么办
如果通过实验室测试（如聚合酶链反应PCR或培养）检测出百日咳杆菌阳性，这意味着个体可能已经感染了这种细菌。阳性结果通常需要立即采取行动，包括接受适当的抗生素治疗以及采取隔离措施以防止病原体传播给他人。对于婴幼儿和有严重并发症风险的人群，医疗监测尤其重要。
但以上医疗措施均须遵医嘱行动。
本文由北京大学深圳医院检验医学科 刘小平 主任技师审核。
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2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
近期，徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》，为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系，指导医疗机构组建多学科诊疗团队，由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督，院内其他部门明确职责，协同配合参与，从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗，你也许有很多问题，我们整理了5个常见问题，一起了解。
1.什么是CAR-T药品？
CAR-T药品也称细胞疗法，是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞，然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体（CAR）。改造后，经过体外扩增，再回输回体内，这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统，可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征（CRS）。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时，就会发生这种情况。对于某些患者来说，CRS可能感觉像是流感症状，也可能会像低血压，也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药？
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种，大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗？
很多癌症一发现就是晚期，癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此，许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长，我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况，可以更早地储存健康的免疫细胞，储存免疫细胞的过程类似于抽血，先会抽150-200ml的血，然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后，再将细胞放在液氮瓶中长期储存，可以保存较长时间直到需要使用，且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久？
理论上，可以一直冻存。细胞达到冻存温度（如-196°C），细胞的新陈代谢就会失去活性，当细胞解冻时，再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用？我的家人能用我冻存的免疫细胞？
可以恢复免疫力，以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞，这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应，因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源：
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
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