中国医学科学院血液病医院血栓性微血管病推荐专家

中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）成立于上世纪50年代，是由中国血液学创始人邓家栋教授创建的国家级科研型血液病专业医疗机构。医院拥有雄厚的医疗、科研和教学实力，致力于提供高水平的医疗服务和开展前沿的科学研究。 作为我国目前最大的集医疗、科研、教学、产业于一体的血液病专业医疗机构，我们致力于提供全方位的医疗服务，包括疾病的诊断、治疗和康复。同时，我们还开展了一系列的健康教育和预防措施，帮助患者和公众了解相关疾病的知识，提高健康意识，预防疾病的发生。 在临床实践中，我们对于血栓性微血管病（TMA）有着丰富的诊疗经验。TMA是一组急性临床综合征，表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及器官受累等症状。我们的专业团队将根据患者的具体情况，制定个性化的诊疗方案，确保患者获得最佳的治疗效果。 我们衷心希望能够为患者提供优质的医疗服务，让患者在这里得到关爱和治疗，重返健康的轨道。同时，我们也将持续致力于血液病领域的科学研究，为推动医学进步贡献自己的力量。欢迎您来中国医学科学院血液病医院，让我们携手共同抗击疾病，守护健康的生活。血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。，病因多种多样,其发病机制也不相同。，微血管，一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。，无，无，1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至（10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1～2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。，。