简介:

中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)由中国血液学创始人邓家栋教授于1957年创建。上世纪70年代迁往四川,1982年重新迁回天津。是我国目前最大的集医疗、科研、教学、产业于一体的国家级科研型血液病专业医疗机构。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。

李建平
true 李建平 副主任医师
好评率:100% 接诊量:365 平均响应:15分钟
贫血;缺铁性贫血;再生障碍性贫血;各类型贫血;红细胞增多;红细胞减少;营养性贫血;溶血性贫血;各类型白血病;红细胞增多症等
张帅帅
true 张帅帅 主治医师
好评率:99% 接诊量:643 平均响应:-
发热,不明原因的腹泻,贫血,再障,血小板减少,血小板增多,白血病,淋巴瘤,骨髓瘤
李洋
true 李洋 副主任医师
好评率:99% 接诊量:363 平均响应:1小时
各种贫血、白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血(再障)、溶血性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增殖性疾病,骨髓增生异常综合征。
李尚珠
true 李尚珠 主任医师
好评率:100% 接诊量:13 平均响应:30分钟
中西医结合诊治各种全血细胞减少,尤其是继发免疫性疾病的贫血,白细胞减少,血少板减少,凝血异常引起的疑难性血栓病,易栓症,肿瘤性血栓,红斑狼疮,抗心磷脂综合症,等
李占琦
false 李占琦 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,骨髓增殖性肿瘤,再障等淋巴造血组织肿瘤的综合诊断
张逸凡
false 张逸凡 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
刘葳
false 刘葳 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
血栓与止血
薛峰
false 薛峰 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血栓与止血
胡波
true 胡波 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
感冒、咳嗽等上呼吸道疾病的诊治。胃肠道疾病,如胃炎、胃溃疡等的诊断和治疗。高血压、糖尿病等慢性病的管理。心脑血管疾病,如冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、心绞痛、心力衰竭的诊断和处理。消化系统疾病,涵盖胃炎、胃溃疡、肝炎、胆囊疾病等。
李洪强
true 李洪强 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血液内科疾病,血小板减少,贫血,出凝血异常,骨髓增殖性疾病及恶性血液系统疾病。
患友问诊

孩子7岁,一直有贫血症状,最近血红蛋白值为103。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

60岁患者,血小板偏低,询问适合的促进血小板生成药物。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

我有4个α基因缺失了2个,想了解是否是地中海贫血,如何影响生育和日常生活?患者女性35岁

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

经常进行高强度运动,肌肉疲劳,想知道如何更好地恢复?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

我是一名糖尿病患者,最近的糖化血红蛋白结果显示控制得不错,想了解我的空腹血糖水平是否正常?患者男性57岁

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

患者儿子血液检查结果显示总蛋白、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红素和总胆汁酸等指标异常,患者向医生咨询是否有问题。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

我在同济医院检查出糖化血红蛋白超标,虽然血糖正常,但我很担心是否有糖尿病的风险,应该如何管理和控制血糖?患者男性20岁

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

孩子脸上和臀部出现白斑和红斑,近期感冒和喉咙痛,血液检查显示免疫球蛋白IgG高和血沉升高,是否需要治疗?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

备孕期间同型血红蛋白偏高,正在服用叶酸片,同时服用维生素D,询问补钙和叶酸片的服用时间。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09

术后恢复咨询,患者询问关于血红蛋白多肽对改善术后贫血的效果及术后恢复建议。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:32:09
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