简介:

中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）由中国血液学创始人邓家栋教授于1957年创建。上世纪70年代迁往四川，1982年重新迁回天津。是我国目前最大的集医疗、科研、教学、产业于一体的国家级科研型血液病专业医疗机构。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonalprotein）血症和皮肤病变（skinchanges）为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。，POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子（VEGF）、前炎症性细胞因子（proin-flammatorycytokines）、基质金属蛋白酶（MMP）以及HHV-8感染有关（1,2）。，血液，本病尚无标准的治疗方法。，无，无，1.淋巴结活检病理结果可为Castleman病（巨大淋巴结增生症）、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%～20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF（血管内皮生长因子）水平升高等。，。

true 李建平副主任医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：100% 接诊量：365 平均响应：15分钟

贫血；缺铁性贫血；再生障碍性贫血；各类型贫血；红细胞增多；红细胞减少；营养性贫血；溶血性贫血；各类型白血病；红细胞增多症等

true 李尚珠主任医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：100% 接诊量：13 平均响应：30分钟

中西医结合诊治各种全血细胞减少，尤其是继发免疫性疾病的贫血，白细胞减少，血少板减少，凝血异常引起的疑难性血栓病，易栓症，肿瘤性血栓，红斑狼疮，抗心磷脂综合症，等

true 张帅帅主治医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：99% 接诊量：643 平均响应：-

发热，不明原因的腹泻，贫血，再障，血小板减少，血小板增多，白血病，淋巴瘤，骨髓瘤

true 李洋副主任医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：99% 接诊量：363 平均响应：1小时

各种贫血、白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血（再障）、溶血性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增殖性疾病，骨髓增生异常综合征。

false 李占琦主治医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，骨髓增殖性肿瘤，再障等淋巴造血组织肿瘤的综合诊断

false 张逸凡住院医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

待补充

true 李洪强副主任医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

血液内科疾病，血小板减少，贫血，出凝血异常，骨髓增殖性疾病及恶性血液系统疾病。

true 易树华主任医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

擅长淋巴系统肿瘤的精确诊断与治疗，包括霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等各类淋巴肿瘤，尤其擅长慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、滤泡性淋巴瘤、大颗粒淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等的精准诊疗。能结合患者状况与所患肿瘤生物学特性、以及现有治疗方案对疑难重症患者进行个体化精准治疗，所诊治患者的中位生存期达到或超越国际报道。作为执笔专家撰写中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南，中国套细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症等多种淋巴瘤专家共识与指南的编写。

false 刘葳副主任医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：- 接诊量：1 平均响应：-

血栓与止血

false 薛峰副主任医师

三级甲等中国医学科学院血液病医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

血栓与止血

接诊医生：

2024-11-05 11:39:10

科普文章

POEMS综合征骨显像表现

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变（polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes， POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征，绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变，好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等，其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断：

1）POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚，而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚，结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2）POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚，而其他骨病少见该征象。

图1男，43岁，双下肢无力半年，左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像 A.后位骨显像示右侧肩胛骨（箭）及L1（箭头）见放射性浓聚灶，L2～4放射性分布欠均匀，四肢关节见对称性放射性浓聚； B、C矢状面CT图像示L1～4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变（箭），L2棘突见溶骨性破坏灶（箭头）

图2 女，47岁，双下肢麻木无力半年，左上肢无力1月余，T11浆细胞增生骨显像及CT图像 A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶（箭），四肢关节见对称性放射性浓聚； B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶（箭）

参考文献：宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

Fahr综合征的诊断与治疗

Fahr综合征: 是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现，病程缓慢。

目前临床针对Fahr综合征，并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状，可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着，目前沉着的原因也尚未明确，有些患者可以合并钙、磷的异代谢常，可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状，一般在老年后，尤其在50岁以后，可以出现一些锥体外系的症状，如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等，可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况，应首先进行甲状旁腺激素的检查，明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低，都可以出现双侧的钙化的现象。

POEMS综合征，你知道多少？

张某，男，51岁余，患者平素身体健康，半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适，无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊，完善相关影像学检查，诊断为：腰椎间盘突出症，给予腰推牵引，局部针灸，中药外用，口服药物治疗（具体不详）,症状无明显好转，患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断，一周前至我科。接诊后追问患者，诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退，经过询问病史及检查结果，让人想到一罕见病POEMS综合症，针对此进一步检查，综合各项检查结果，患者诊断明确，POEMS综合症，此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者；本例患者从出现症状到诊断明确，历时半年时间，从中可看出很多医生对此病缺乏认识，当患者按常见病治疗效果不佳时，一定要重新审视我们的诊断是否有问题。

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有：马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗，希望获得良好疗效

骨骼健康类目培训

骨骼健康类目地图

一、增强骨质（钙）

分类	内容
年龄	从官方推荐摄入量来看：中国营养学会推荐每日钙摄入量从产品线来看：多数钙产品全年龄段均可使用，部分品牌有针对不同年龄段的产品，需要by case去看，推荐产品见产品地图以及表格
症状	成人/中老年：骨质疏松、佝偻驼背、牙齿松动、手足抽筋、食欲不振、牙齿松动儿童青少年：夜间啼哭、厌食、四肢抽搐、方颅、出牙延时、营养性佝偻病、XO型腿、身高发育迟缓、骨骼疼痛孕妇：妊娠高血压、小腿抽筋、骨质疏松、牙齿松动、关节骨盆痛
如何挑选	钙含量+有复合成分+易吸收（钙源+剂型）钙含量：建议按年龄选择，见上表《钙参考摄入量》复合成分：含维生素DK 的产品更有竞争力，此外可按需选择含其他复合成分的产品促进钙吸收：维生素D3、维生素K2 其他成分：镁、锌、铜、铁、氨糖软骨素（中老年推荐）吸收：口服液>液体钙>咀嚼片/片剂；有机钙>无机钙；（易吸收的钙源和剂型价格相对更高）追求性价比可选碳酸钙咀嚼片、碳酸钙胶囊剂（液体钙）儿童、青少年、孕妇、老年肠胃脆弱吸收差的人群，推荐柠檬酸钙、乳钙、螯合钙
注意事项	如何使用/频次/：请按照产品说明书服用，勿过量服用。保管方式：避光阴凉干燥处。胶囊剂如出现粘连可能是由于储存温差过大导致胶囊外壳粘连，属于正常现象，可将钙片放进冰箱冷藏后，用力摇晃瓶子分开或用小刀轻轻切割开即可，胶囊中的成分只要不流出不影响使用。人群禁忌：胆结石、肾结石、膀胱结石的患者是不适合吃钙片的
使用效果	需要使用多长时间/多长时间可以见效：保健食品可以长期使用，没有固定的疗程，以您的使用情况为准。如果没有效果可能存在什么问题：由于每个人的体质以及吸收情况等不同，见效期也会因人而异，因此没有固定的见效期。建议您按照建议用量进行服用，对您的健康情况会有帮助或改善的最佳服用时间：人体的血钙水平在后半夜和清晨最低，所以钙剂的最佳服用时间是晚上觉前和清晨醒后，也可以在晚饭后一小时服用，减少胃肠刺激。服用钙制剂后可多喝水，一定程度上能增加钙的溶解度。

热门品牌	简介
钙尔奇	钙最大品牌，知名度高，产品线完整且专业，各年龄段的儿童、青少年、成人、中老年、孕妇都有针对性细分产品。性价比较高，爆款是针对中老年的金钙尔奇；成人通用的液体钙（钙+D）、铂金钙（钙+D+K）；本年度新品是针对儿童的火箭钙（饮剂），客单价高
swisse	澳洲进口，偏高端，主打偏年轻的人群，小颗粒易吞服的柠檬酸钙（娘娘钙）
汤臣倍健	国产，知名度高，产品性价比高，主做18+成人通用和中老年线。
益节	专业氨糖品牌，主打红瓶氨糖钙，针对中老年群体
同仁堂	国产，性价比高。
哈药	盖中盖，国产，产品线完整，性价比高。

人群	分类	举例
儿童钙	性价比赛道	仁和钙铁锌咀嚼片同仁堂钙铁锌口服液小葵花钙铁锌口服液哈药葡萄糖酸钙口服液
儿童钙	高端赛道	inne 竹节钙星鲨海藻钙钙尔奇儿童液体钙火箭钙（年度新品）佰澳朗德牛乳钙
成人通用	性价比赛道	九芝堂液体钙胶囊（碳酸钙）哈药盖中盖钙D片（碳酸钙）汤臣倍健液体钙DK胶囊（碳酸钙）汤臣倍健钙DK片（柠檬酸钙）健力多钙维D片（碳酸钙）
成人通用	高端赛道	乐力氨基酸螯合钙佰澳朗德牛乳钙（羟基磷酸钙）钙尔奇经典成人通用液体钙（柠檬酸钙、D）钙尔奇铂金液体钙（柠檬酸钙、D、K） swisse 娘娘钙（柠檬酸钙） swisse 钙DK（柠檬酸钙）旭福钙镁（碳酸钙）
中老年		金钙尔奇中老年钙汤臣倍健胶原蛋白软骨素钙片益节氨糖钙片红瓶

二、关节养护

分类	内容
氨糖是什么	氨糖的全称D-氨基葡萄糖，属单糖成分，可从蟹虾壳中萃取，是形成软骨细胞的重要营养素之一，也是软骨基质和关节液的基本成分。工业提取的氨糖分为D-氨基葡萄糖盐酸盐、D-氨基葡萄糖硫酸盐、高纯硫酸氨糖三种，广泛用于骨关节疾病的预防和治疗。
氨糖有什么作用	修复磨损关节软骨和组织功能。氨糖作为构建胶原纤维和蛋白多糖的基础单糖成分，能够修复已被磨损或被侵蚀的关节软骨和周围软组织，从而改善关节及周围组织的生理功能和运动功能。同时，对于因长期使用抗炎类药物和激素造成的关节软骨损伤，也具有很好的修复作用。保护关节软骨功能。大量动物实验和临床观察证实，氨糖可以有效地抑制关节腔内多种破坏软骨的酶的活性，可直接保护关节软骨。催生，补充关节滑液功能。氨糖能刺激滑膜细胞产生润滑液和润滑素补充关节滑液，从而不断润滑关节软骨层面，减少磨擦，使关节部位灵活自如。
适用人群	年龄：推荐30+以上人群使用人群：关节磨损、有疾病者：中老年人、体重大者、重体力劳动者、关节疾病患者久坐久站：办公室白领、长期保持一个姿势工作者运动健身爱好者：跑步(马拉松)，户外(登山徒步自行车)，舞蹈跳操，跳绳，足球篮球，跑酷滑板等
适用症状	适用于治疗和预防全身所有部位的骨关节炎，包括膝关节、肩关节、髋关节、手腕关缓解和消除骨关节炎的疼痛、肿胀等症状，改善关节活动功能。
如何挑选	年轻、症状轻、以关节疾病预防为主的人群：推荐基础氨糖（仅含有氨糖，或氨糖软骨素等成分较简单的产品），日服成本较低，入门友好关节活动量大，需要减轻运动损伤、预防关节疾病的人群：推荐含有缓痛抗炎（MSM、乳香提取物）、润滑（透明质酸）成分的产品中老年人、关节不适感较严重的人群：推荐含钙、含高浓度缓痛、抗炎、润滑成分的产品，并搭配骨胶原使用
使用上的注意事项	服用频次：不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用。人群禁忌：孕妇和哺乳期妇女、儿童和青少年（18岁以下）、肾功能不全患者、虾蟹壳类的甲壳素过敏不宜服用氨糖。糖尿病、支气管哮喘、青光眼、心血管疾病患者宜在医生和药师的指导下服用氨糖。药物冲突：氨糖与部分药物合用时可能存在潜在药物相互作用，需要注意监测，建议在医生和药师的指导下服用。药物交互作用包含：华法林及沙班类的抗凝血药物，用来治疗癌症的药物(拓扑异构酶II抑制剂)，以及对乙酰氨基酚。
使用效果	需要使用多长时间/多长时间可以见效：服用周期为6个月到3年。不同症状的患者感受会存在差异，建议根据自身实际情况服用。此外，以下产品可享受【28天无感退】如果没有效果可能存在什么问题：服用时长不足。关节严重不适的患者建议长期服用氨糖，最低三个月起效，建议连续服用半年以上，可以长期服用。氨糖对颈椎和腰椎病无用。氨糖对存在关节软骨磨损的情况都有用，但颈椎和腰椎没有软骨，是靠组织纤维连接的。氨糖保健品属于膳食营养补充剂，不可代替药物

推荐品牌与sku

品牌	简介
益节 Movefree	美国进口，氨糖最大品牌，产品线完整丰富，产品好。含缓痛成分。
健力多（汤臣倍健）	国产品牌，汤臣倍健旗下主做氨糖的子品牌，主推含钙氨糖，针对中老年人群。不含缓痛成分
澳佳宝 Blackmores	澳洲进口，产品线较完整。偏高端，高端线含缓痛成分。
同仁堂	国产品牌，客单价低，高性价比。不含缓痛成分。

三、成长发育

成长发育类产品主要是以 氨基丁酸 或 赖氨酸 为主要成分的产品，此两种成分都属于氨基酸，都具有促进儿童身高成长的功效，因此归于成长发育类目。

分类	内容
什么是氨基丁酸什么是赖氨酸	氨基丁酸：氨基丁酸在临床上通常指γ-氨基丁酸，是一种天然存在的非蛋白质功能性氨基酸，是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质，口服GABA在促进儿童身高成长、补充大脑营养、镇定抗焦虑、改善睡眠、调节血压等方面有良好的效果。赖氨酸：赖氨酸是人类和哺乳动物的必需氨基酸之一，参与体内骨骼肌、酶、血清蛋白、多肽激素等多种蛋白质的合成，机体不能自身合成，必须从食物中补充。由于谷物食品中的赖氨酸含量甚低，且在加工过程中易被破坏而缺乏,故称为第一限制性氨基酸（食品蛋白质中，按照人体的需要及其比例关系相对不足的氨基酸称为限制性氨基酸，缺乏会对特定的蛋白质合成目标造成影响）。赖氨酸在促进人体生长发育、增强机体免疫力、抗病毒、促进脂肪氧化、缓解焦虑情绪等方面都具有积极的营养学意义。
氨基丁酸、赖氨酸有什么用	氨基丁酸：对于儿童，复方γ-氨基丁酸通过促进垂体增加分泌生长激素，对于垂体功能异常、生长激素分泌异常导致矮小或偏矮小的儿童长高具有一定效果。此外，γ-氨基丁酸有利于促进脑细胞发育。赖氨酸：赖氨酸参与蛋白质的合成与代谢，与钙、铁等矿物质元素螯合形成可溶性的小分子单体，促进这些矿物质元素的吸收，从而促进骨骼生长。
适用年龄	4~17岁儿童、青少年
适用症状	身高发育缓慢、学习注意力不集中、情绪波动大、挑食偏食、不爱运动、体质弱免疫力不足
如何挑选	核心成分含量高+复配成分多+好吸收（粉剂/饮剂）核心成分含量：氨基丁酸/赖氨酸含量助身高：甘氨酸、谷氨酰胺、CBP（初乳碱性蛋白）、水解蛋黄粉、乳矿物盐、钙铁锌、乳清蛋白助消化：酸枣仁茯苓、氧化镁、CPP（酪蛋白磷酸肽）助睡眠：茶叶茶氨酸、GABA 助脑力：藻油DHA、牛磺酸护眼：叶黄素助免疫：维生素矿物质
使用上的注意事项	饮食搭配：建议多食牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜、鱼肉蛋奶制品使用频次：不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用。使用禁忌：不建议超量服用。儿童的肝肾功能还没有完全发育成熟，过量服用会加重肝肾负担。氨基丁酸每日服用量不要超过500mg。
使用效果	需要使用多长时间/多长时间可以见效：不同的产品成分含量、主打功效不同，建议根据产品推荐的服用周期服用氨基丁酸服用后没有明显效果的原因：儿童骨骺线已经接近闭合或者已经闭合。 γ-氨基丁酸通过促进垂体增加分泌生长激素，对于生长激素分泌正常、但发育较迟缓的儿童，γ-氨基丁酸通常没有明显疗效。身高通常与遗传、性别、环境、饮食等因素有关。建议服用本品的同时，多吃蔬菜水果，奶，肉，蛋黄，豆制品，鱼类等富含蛋白质的食物，积极参加运动锻炼，并保持充足的睡眠。

品牌	简介
EZZ	澳洲，赖氨酸成长丸，主打长高+补脑+增强免疫，产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、钙镁锌及多种维矿，以及牛磺酸
Organic Garden 奥己	新西兰，高含量赖氨酸（610mg），主打长高，长高功效的产品成分较好，产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、CBP、钙镁锌
优普蓓	氨基丁酸，主打长高+体质，高含量氨基丁酸，复合乳清蛋白、牛磺酸、藻油、叶黄素、胆碱及多种维矿
安美奇	氨基丁酸+赖氨酸，主打高纯度氨基丁酸，复合藻油DHA叶黄素
QLANE	赖氨酸，主打身高、消化、睡眠、脑力、护眼、免疫六效合一，产品力较好，天猫热卖
金蓓高	氨基丁酸长高+助眠，复合酸枣仁、胶原蛋白肽，钙铁锌等

四、尿酸调节

分类	内容
适用年龄/人群	有降尿酸需求的患者均可服用; 饮食油腻、大鱼大肉、喝酒应酬、海鲜、火锅等高嘌呤食物爱好者
适用症状	尿酸高、高尿酸败血症、痛风患者，担心降酸药物副作用，购买降酸保健品。
如何挑选	核心成分含量：芹菜籽提取物/鹅肌肽含量其他复配：酸樱桃提取物、杜松子提取物、姜黄提取物、益生菌、百里酚、抗坏血酸、类黄酮、钾质、玉米须、枸杞提取物
使用上的注意事项	饮食搭配：建议少食高嘌呤食品、高油高盐、以及海鲜产品，少饮酒
使用效果	建议购买多瓶装，按疗程服用尿酸水平通常同个人体质、代谢、饮食习惯、生活习惯有关，建议在服用本品的同时，少食：高嘌呤食物，如动物内脏、火锅、贝壳类海鲜；含糖量高的食物，如饮料、甜品等；限制酒精摄入，尽量不饮酒。多食：新鲜水果、蔬菜，三餐多食谷物、豆类；多喝水，可适当喝不加糖的柠檬水、淡茶、咖啡、苏打水，有利于提高代谢排出尿酸；