【危情时刻】
系统性红斑狼疮是代表性的免疫性疾病，一旦出现系统损害时，死亡率很高，四平市中心医院风湿免疫科与其他学科通力协作，成功地救治了一位危重症系统性红斑狼疮患者。
【年轻女子 突患疾病】
患者29岁，3个月前（怀孕3个月时）无明显诱因出现活动后气促，夜间阵发性呼吸困难，需双侧交替卧位，伴双下肢凹陷性水肿、间断咳嗽、咳黄色粘痰，病情逐渐加重，渐出现平路行走即感气促、夜间需高枕卧位，双下肢水肿逐渐加重，累及腰部及会阴部，间断咯血，在外院妇科行相关检查后诊断为妊娠、系统性红斑狼疮，行剖宫流产术，术后抗感染治疗后咳嗽及咳痰减轻，但仍间断咯血，同时左上臂散在瘀斑，既往健康。入院时查体：贫血貌，全身散在出血点，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢指压性水肿，其余无阳性体征。
【精准施治 转危为安】
入院后，根据患者病情完善相关检查，最后临床诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾功能不全、血液系统受累、狼疮性肺炎、多浆膜腔积液、低蛋白血症、肠道真菌感染。因患者病情危重，预后极差，随时可能会出现多器官功能衰竭，急请心内一科、肾内科及普外二科会诊，予一级护理、吸氧、多功能心电监护、激素、调节免疫、抗炎、抗真菌、抗凝、纠正心衰、腹腔引流、对症治疗。入院后10天，患者腹胀减轻，双下肢轻度浮肿，仍存在贫血、低蛋白、肝功异常、肾功进行性下降，遂进行血液透析、纠正贫血、补充白蛋白治疗。入院后20天，患者血压偏高，低蛋白略好转，仍重度贫血，予输洗涤红细胞、利尿、降压治疗。在风湿免疫科医护人员1个月的精心治疗下，患者无腹胀，双下肢无浮肿，无抽搐，乏力缓解，无呼吸困难，尿量1800毫升/24小时，已拔除腹腔引流管，复查化验指标较入院时明显好转，病情好转且趋于平稳，现已出院。
系统性红斑狼疮是风湿免疫科的常见病，年轻女性的多发病，可以累及多个系统、多个脏器，一旦多个系统同时受累时，病情危重，此时在救治的过程中需多个学科通力配合、紧密协作、准确判断、果断处理，这样才能保证患者能够得到及时救治，帮助狼疮患者度过危情时刻。
经常，门诊有人说这个系统性红斑狼疮能不能治愈。大部分病人理解治愈源于感冒，好了就算了，至少也不能长期吃药。我觉得应该提高患者科学素养，至少不被持续广告洗脑，什么包治百病，其实什么都治不了。
了解一个疾病能不能治愈，先应该掌握疾病发病的根源。拿最常见高血压、糖尿病说，疾病原因不清楚，即使有些高血压、糖尿病原因很清楚，大都和遗传相关，也只能降压、降糖治疗，不能把你基因改变掉，如果真的那样，你也不是你了。系统性红斑狼疮是原因更复杂的疾病，目前研究和免疫、感染、自身基因、雌激素有很大联系。以后发展可能以分层治疗，你基因怎样，可以预测你对药物效果，达到精准治疗。基因怎样，你可能以后患什么样疾病，达到精准预防。
系统性红斑狼疮患病人群年龄相对年轻，如果需要终身服用药物对心理、身体有很大影响，分层治疗就显得很重要了，很轻只有皮肤症状，不累及内脏，可以暂不用激素治疗，但也要经常到医院检查。总体来说，系统性红斑狼疮不能治愈，只能控制。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统，因此，医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外，其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现，但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常，因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别：
急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别；
亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别；
慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。
不过，虽然医生需要鉴别的疾病很多，但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理，总会有较明显的区别，因此，在完善病史采集、化验以及病理检查后，一般不难区别。
一、血液系统：
- 可出现全血细胞（三系）减少。
- 白细胞减少，尤其是淋巴细胞减少常见于系统性红斑狼疮患者，与疾病活动有关。
- 贫血的最常见原因为自身免疫性溶血性贫血，但也需要警惕消化道慢性失血、血栓性微血管病或合并血液系统疾病。
- 血小板减少性紫癜可在系统性红斑狼疮疾病早期出现，严重者导致危及生命的大出血。
二、眼部：
- 活动性系统性红斑狼疮患者可出现眼部受累，最常见的病变部位为视网膜，视网膜血管阻塞性疾病可导致视力下降，甚至失明。
- 也可合并巩膜炎、角膜炎等。
一、肺脏：
- （1）大约 30％的患者在系统性红斑狼疮发展的过程中会出现肺脏受累，其中最常见的表现是胸膜炎。
- （2）可表现为无症状胸腔积液，也可出现呼吸时胸痛、呼吸困难等。
- （3）部分患者可出现狼疮性肺泡炎，表现为发热、咳嗽、双肺广泛浸润和低氧血症。
- （4）系统性红斑狼疮可引起弥漫性肺泡炎，表现为气促、咳嗽、咯血、肺泡浸润、血红蛋白下降、低氧血症。
- （5）肺动脉高压在系统性红斑狼疮患者中并不少见，主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，严重者出现晕厥、猝死。
- （6）其他肺部受累包括肺间质病变及肺动脉拴塞。
二、神经精神：
- （1）最常见的系统性红斑狼疮脑炎表现包括认知功能障碍占 17～66％、心境障碍占 8％、脑血管疾病占 5～18％、癫痫发作 6～51％。
- （2）少数系统性红斑狼疮患者也可出现颅神经或外周神经损伤。
- （3）抗核糖体 P 蛋白抗体被证实与神经精神狼疮有关。
- （4）抗磷脂自身抗体可导致高凝状态，诱发血管血栓及大脑中的非炎性小血管病变可引起微梗死灶，这是系统性红斑狼疮患者最常见的脑损伤。
现在，白癜风发病率越来越高，许多学生也患上此病，由于其对外貌的影响，许多人希望能快速治愈，而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯（NB-UVB）或准分子光治疗，但到医院花费大，又没有时间，所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射，但买回家又不知道怎样用比较合适，为了解决这个问题，我以上海Sigma生产的，家用窄波紫外灯（NB-UVB）为例，给大家一点提示:
照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤，调节好照光的距离和角度，并计算好时间，一般成人首次照射手脚40秒，躯干部位30秒，面部20-25秒，儿童首次照射时间减半（面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛）。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化，如有轻微发红则维持上一次照射时间，没有发红或其他刺激症状增加5-10秒，一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应（红肿、痒痛等）减少10秒。一般照射距离1-1.5cm（灯罩轻微贴着皮肤即可，灯管和灯罩有1cm的距离）斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射，也可用深色厚纸卷成桶套在设备上，需要多大照射面积就漏出相应大小，如白斑密集则不需要遮挡，这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗，照射时间要适当延长。
照射前不要随意搽其他药物，尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽，如果搽有补骨脂酊等，建议擦完药后1-2小时进行照射，每天或者隔天照射一次。也可以上午照射，晚上再搽他克莫司软膏，第二天停止照射，早晚搽他克莫司软膏等，窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天，再次使用按首次使用方法。
照射过程中或后如果出现水疱等，要停用几天，及时湿敷处理等，待改善后再减少照射时间等。
如果有明显色沉覆盖了，看不到白斑，建议停用，只需搽药巩固一个月就可以。
注意事项：若您进行的是光化学治疗，则还需要注意以下几点：1口服光敏剂的患者，应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜，以防发生白内障，2，口服光敏剂可能会出现恶心，肠胃不适，头昏，光毒反应等。3，治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动，以免发生光毒性反应。4，治疗期间，请不要使用或服用以下物质，以免引起皮肤光敏反应。食物：泥螺，灰菜，小白菜，芹菜，菠菜，马齿菜，莴苣，木耳。西药：磺胺，降糖药，四环素，灰黄霉素，利尿药，安定药，水杨酸类药，口服避孕药等。中药：荆芥，防风，沙参，独活，前胡，小茴香，白芷，补骨脂等。日用品：含香料的化妆品，沐浴露等。
照射部位有无紫外照射的作用，会有些干燥，要减少摩擦，可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射，操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚，应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。
现在，白癜风发病率越来越高，许多学生也患上此病，由于其对外貌的影响，许多人希望能快速治愈，而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯（NB-UVB）或准分子光治疗，但到医院花费大，又没有时间，所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射，但买回家又不知道怎样用比较合适，为了解决这个问题，我以上海Sigma生产的，家用窄波紫外灯（NB-UVB）为例，给大家一点提示:
照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤，调节好照光的距离和角度，并计算好时间，一般成人首次照射手脚40秒，躯干部位30秒，面部20-25秒，儿童首次照射时间减半（面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛）。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化，如有轻微发红则维持上一次照射时间，没有发红或其他刺激症状增加5-10秒，一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应（红肿、痒痛等）减少10秒。一般照射距离1-1.5cm（灯罩轻微贴着皮肤即可，灯管和灯罩有1cm的距离）斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射，也可用深色厚纸卷成桶套在设备上，需要多大照射面积就漏出相应大小，如白斑密集则不需要遮挡，这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗，照射时间要适当延长。
照射前不要随意搽其他药物，尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽，如果搽有补骨脂酊等，建议擦完药后1-2小时进行照射，每天或者隔天照射一次。也可以上午照射，晚上再搽他克莫司软膏，第二天停止照射，早晚搽他克莫司软膏等，窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天，再次使用按首次使用方法。
照射过程中或后如果出现水疱等，要停用几天，及时湿敷处理等，待改善后再减少照射时间等。
如果有明显色沉覆盖了，看不到白斑，建议停用，只需搽药巩固一个月就可以。
注意事项：若您进行的是光化学治疗，则还需要注意以下几点：1口服光敏剂的患者，应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜，以防发生白内障，2，口服光敏剂可能会出现恶心，肠胃不适，头昏，光毒反应等。3，治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动，以免发生光毒性反应。4，治疗期间，请不要使用或服用以下物质，以免引起皮肤光敏反应。食物：泥螺，灰菜，小白菜，芹菜，菠菜，马齿菜，莴苣，木耳。西药：磺胺，降糖药，四环素，灰黄霉素，利尿药，安定药，水杨酸类药，口服避孕药等。中药：荆芥，防风，沙参，独活，前胡，小茴香，白芷，补骨脂等。日用品：含香料的化妆品，沐浴露等。
照射部位有无紫外照射的作用，会有些干燥，要减少摩擦，可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射，操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚，应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。
1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用，免疫发生异常，以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应，阻止黑色素细胞抗体的产生，促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择，当然，选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等；面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次，早一次，中午或晚上再加一次，循环使用，中途“休息”，例如每天早上搽一次用1周、停1周，再搽，再停，连续治疗6月，或者每周连用5天停用2天，或者早一次激素软膏，晚一次他克莫司软膏，用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周，又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持，但大量的临床实践证明疗效不错，而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。
一般来讲，一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏，芙美松软膏等，超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂，可以单用，也可以联合，根据部位不同，每个人的情况不一样有所侧重，具体多听听接诊医生的建议。
2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴，作用机制和皮质激素类似，在近期发表的各种指南中，都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然，他克莫司的安全性问题常常让人担心，甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险，但实际上其安全性得到明确肯定。
由于这个药物走一定的光敏性，搽药后一般建议做好光的防护，注意避光，所以，在用窄波紫外光疗和准分子激光之前，不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中，停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗，可以减少激素副作用的发生，患者的担心也减少。这两类药物治疗后，如果白斑恢复了正常颜色，建议还是继续外搽药物一个月后，再停用。
3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等)，此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能，达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效，只是如配合光疗，可能会增强疗效，作为治疗后的备选是不错的方案。
4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物，有补骨脂酊，复方卡力孜然酊，敏白灵等，此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性，尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力，抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生，能够加速黑色素细胞的分化成熟，并加快其向表皮细胞移行的速度，来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗，则有增强疗效的作用。
以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效，乌梅，夹竹桃等浸泡液外用。
这类药物要尽量搽在白斑上，但容易渗到周边正常皮肤留下色沉，尽管需要很长时间也能消退，面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱，如出现水疱，要停用一段时间再搽，如再次出现水疱，则不能再用。
5.其他药物:如盐酸氮芥酊，这个药物治疗白癜风的机制并不清楚，因属于抗肿瘤药物，有抑制免疫性炎症的作用，可能是通过阻断局部免疫反应，减少其对黑色素的损害，局部刺激了黑色细胞的增殖等，在很多年前是不错的外搽药，副作用也主要是局部有时也起水疱等，但孕妇，喂奶期间及儿童不适合应用。
1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用，免疫发生异常，以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应，阻止黑色素细胞抗体的产生，促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择，当然，选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等；面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次，早一次，中午或晚上再加一次，循环使用，中途“休息”，例如每天早上搽一次用1周、停1周，再搽，再停，连续治疗6月，或者每周连用5天停用2天，或者早一次激素软膏，晚一次他克莫司软膏，用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周，又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持，但大量的临床实践证明疗效不错，而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。
一般来讲，一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏，芙美松软膏等，超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂，可以单用，也可以联合，根据部位不同，每个人的情况不一样有所侧重，具体多听听接诊医生的建议。
2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴，作用机制和皮质激素类似，在近期发表的各种指南中，都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然，他克莫司的安全性问题常常让人担心，甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险，但实际上其安全性得到明确肯定。
由于这个药物走一定的光敏性，搽药后一般建议做好光的防护，注意避光，所以，在用窄波紫外光疗和准分子激光之前，不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中，停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗，可以减少激素副作用的发生，患者的担心也减少。这两类药物治疗后，如果白斑恢复了正常颜色，建议还是继续外搽药物一个月后，再停用。
3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等)，此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能，达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效，只是如配合光疗，可能会增强疗效，作为治疗后的备选是不错的方案。
4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物，有补骨脂酊，复方卡力孜然酊，敏白灵等，此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性，尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力，抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生，能够加速黑色素细胞的分化成熟，并加快其向表皮细胞移行的速度，来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗，则有增强疗效的作用。
以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效，乌梅，夹竹桃等浸泡液外用。
这类药物要尽量搽在白斑上，但容易渗到周边正常皮肤留下色沉，尽管需要很长时间也能消退，面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱，如出现水疱，要停用一段时间再搽，如再次出现水疱，则不能再用。
5.其他药物:如盐酸氮芥酊，这个药物治疗白癜风的机制并不清楚，因属于抗肿瘤药物，有抑制免疫性炎症的作用，可能是通过阻断局部免疫反应，减少其对黑色素的损害，局部刺激了黑色细胞的增殖等，在很多年前是不错的外搽药，副作用也主要是局部有时也起水疱等，但孕妇，喂奶期间及儿童不适合应用。
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