西安市中心医院，创建于1952年，其前身为西北军政委员会卫生部直属医院，1954年更名为西安市中心医院。经过67年的建设与发展，西安市中心医院已成为一所设备先进，学科齐全，技术力量雄厚，集医疗、教学、科研、预防保健等为一体的大型综合性现代化医院。医院地处西安市繁华地段，编制床位1300张，拥有重症监护病床40余张和现代化层流手术室16间。医院年门（急）诊量约81万人次；年收治病人4.2万余人次。医院现有职工1967人，其中医、护、技人员1585人，具有高级职称专业技术人员348人，享受国务院特殊津贴和荣获省、市突出贡献称号专家16人，博士、硕士研究生345人。医院设置行政职能科室23个，临床、医技科室52个。我院现有陕西省临床重点专科3个，分别是神经内科、呼吸内科、影像科；陕西省医学优势专科1个，职业病科；陕西省临床重点培育专科1个，心内科；西安市医学重点学科4个，分别是神经内科、放射科、呼吸内科及职业病科；西安市医学优势专科7个，分别是消化内科、血液病科、超声医学科、心血管内科、内分泌科、烧伤整形科、神经外科。职业病科同时为“陕西省化学中毒救治基地”，超声诊断科同时为“陕西省产前超声筛查中心”、西安市超声医学质量控制中心，血液病科同时为“西安市血液病研究所”；西安市临床影像质控中心、西安市医院感染质控中心、西安市消化内镜质控中心、西安市临床检验质控中心、西安市超声医学质控中心、西安市癌症防治中心、西安市慢性呼吸系统疾病防治中心也设在我院。2018年，医院获批陕西省博士后创新基地和西安市博士后创新基地，可独立或联合工作站、流动站培养博士后研究人员，医学教育基地院士专家工作站正式落户我院。医院拥有多台技术先进，知名进口品牌医疗设备，其中有高端256层螺旋CT、3.0T磁共振、发射型计算机断层扫描系统(ECT）、C型臂X光机、高端彩色多普勒超声诊断仪、数字化平板乳腺机、数字减影血管造影机、新煊光E10四维超声等现代化的诊疗设备。医院能开展三级医院标准规定的所有临床技术项目。陕西省首例三腔起搏器的安装在该院完成，是我市最早开展心脏直视手术、肝移植、心脏搭桥手术、心脏介入手术、断指（趾）再植手术、造血干细胞移植、血液净化、高压氧治疗等技术的单位。急慢性呼吸衰竭、心脏衰竭、消化道急慢性疾病、肾脏衰竭等重大疑难疾病救治达省内先进水平。包括腹腔镜、电子胃镜、电子支气管镜、关节镜等在内的微创技术已成为各相关学科的特色技术，肿瘤诊治、超声及放射诊断等也居同行业先进水平。医院现为西安交通大学医学院附属西安市中心医院、空军军医大学教学医院、西安交大医学院教学医院、延安大学医学院教学医院和重庆医科大学教学医院。承担国家对外医疗支援任务，为陕西省定点涉外医院、卫生部国际紧急救援中心网络医院、省市卫生厅局指定急救医疗网络医院、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心等。医院始终坚持公立医院的公益性质，合理调整布局和结构，不断完善各项规章制度和工作流程，健全公益服务的各项机制，加强运行管理，力求提高服务效率和水平。医院先后荣获全国首批“三级甲等医院”、“物价信得过单位”、“全国卫生先进单位”、“全国职业卫生先进集体”、“陕西省精神文明单位”、“全国精神文明建设工作先进单位”、“全省卫生系统精神文明建设最佳单位”等多项殊荣。经过半个多世纪的建设发展，医院以深厚的历史文化底蕴和“尚德、精术、和谐、创新”的医院院训造就了一批又一批的医疗专家，取得了一个又一个的辉煌成果。目前，医院已发展成一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健为一体的综合性三级甲等医院，并凭借精湛的医术、温馨的服务，悠久的历史在陕西省乃至西北地区享有极高的盛誉，深受广大人民群众的信任和好评。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。