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西安中医脑病医院是陕西省中医药管理局批准和直管的三级甲等中医专科医院,开放床位800张,主要从事脑积水、脑瘫、智力低下、孤独症、癫痫、植物人、中风、脑外伤、脑肿瘤、渐冻人等脑病的治疗与康复。承担国家中医诊疗重点研究室1个,国家中医学术流派传承工作室1个,国家级及省级重点学科3个,重点专科8个,牵头重点专科优势病种中医诊疗方案和临床路径4个、中医临床诊疗指南4个,获国家专利5项,主持、参与国家、省、市科研课题59项,研发中医诊疗设备3种,获省部级科技成果奖9项,出版专著5部。医院是国家、省、市残联确定的残疾人康复人才培养基地,先后完成了各级残联下达的肢体矫治手术、运功功能障碍、智力障碍、脑瘫、孤独症等残疾患者的康复训练任务。近年来,在“一专两心三佳四型五位一体”发展战略引领下,秉承“德勤精诚,爱脑济民”的院训,内强素质,外塑形象,全面提升医疗服务质量,现已基本形成集医疗、教学、科研、文化、连锁为一体,以西安为中心,面向全国,辐射国外的医疗格局,努力把医院建设成规模适度、功能完善、环境优美、设施完备、管理规范、技术精湛的三级甲等示范中医专科医院。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。,产前出血,胎盘,对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原),因此5~10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。,无,无,⒈凝血酶原时间(PT)活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长,。
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