铜川市人民医院镰状细胞性贫血推荐专家

西北大学附属铜川医院始建于1949年，是一所集医疗、科研、教学、急救为一体的三级甲等综合性医院。医院拥有国家级胸痛中心、卒中中心等多个专科，并荣获了诸多荣誉称号，如全国百姓放心示范医院、全国综合医院中医药工作示范单位等。医院拥有南、北两个院区，共开放床位1223张，配备了飞利浦3.0T磁共振成像系统、GE64排高端能谱螺旋CT等大型医疗设备，总价值6.5亿元。医院共设置77个科室，包括临床科室、医技科室、门诊科室、党群科室和职能科室，拥有1886名专业技术人员，其中包括正高级职称44人、副高级职称129人。医院积极开展疾病防控工作，作为全市新冠肺炎救治定点机构，累计接诊发热患者15010人次，日平均接诊发热患者50余人次，并且全面落实了住院患者及陪人免费核酸检测工作。医院在智慧建设方面也取得了显著成就，引入高标准的智能化控制系统、先进的物流系统、全方位的净水系统，建设互联网智慧医院，上线了AI人工智能审片、重症、耗材追溯等70个信息系统。同时，医院拥有全面的健康教育和预防措施，为患者提供全方位的医疗服务和健康管理。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。