高州市人民医院限制性心肌病推荐专家

1.对因治疗

对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者，嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。据报道，可以提高生存率。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。

2.对症治疗

（1）降低心室充盈压  硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻症状，改善患者生活质量和活动耐量，但不能改善患者的长期预后。但应当注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响较大，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，血压下降，病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况，酌情使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物，但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。

（2）以舒张功能受限为主  洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效，亦可置入ICD治疗。

（3）抗凝治疗  本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。

3.外科治疗

对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状，仍有较大的猝死风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。

本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等并发症。

1.心力衰竭

是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和（或）体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。

2.心律失常

并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。

3.动脉栓塞

导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。

4.心包积液

本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。

本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级（NYHA）、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。

限制性心肌病的诊断应当符合如下几点：1.心室腔和收缩功能正常或接近正常；

2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；

3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。

应该和下列疾病进行鉴别

1.缩窄性心包炎

以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断：

（1）有活动性心包炎的病史；

（2）奇脉；

（3）心电图无房室传导障碍；

（4）CT或MRI显示心包增厚；

（5）胸部X线有心包钙化；

（6）超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低；

（7）心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等，差值<5mmHg；

（8）心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。

2.肥厚型心肌病

肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压升高，患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，常伴震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。

3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚

两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等，与RCM表现相似，但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据，冠状动脉造影可确诊；高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史；此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。

乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。

体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、Kussmaul征阳性（吸气时静脉压升高）。心脏浊音界扩大、心律失常、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、三尖瓣关闭不全时，常会听到二、三尖瓣收缩期反流性杂音。双肺可闻湿啰音。肝脏肿大，有时会有腹水。双下肢水肿。

检查

1.心电图

可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种心律失常包括：窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变。约50%的患者可发生心房颤动。

2.X线

可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大，并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。

3.超声心动图

常见双心房明显扩大，心室壁厚度正常或增厚，有时可见左心室心尖部内膜回声增强，甚至血栓使心尖部心腔闭塞。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。

4.心导管检查

是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压3右心室收缩压，右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。

5.心内膜心肌活检

是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。有人将心内膜心肌活检与血流动力学检查结果相结合，分析RCM的特点及类型，认为左室舒张末期容积<100ml/m 及左室舒张末期压力>18mmHg是原发性RCM的突出特点。亦有人对符合上述血流动力学标准并接受心内膜活检的患者进行系统研究，结果提示：

（1）单纯限制型者心室重量/容量比为1.2g/ml±0.5g/ml，射血分数58%±5%，左心室舒张末期容积67.5ml/m2±12.6ml/m ，左心室舒张末期压力26.7mmHg±3.5mmHg；

（2）肥厚合并限制型者心室重量/容积比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分数62%±1%，左心室舒张末期容积69ml/m ±10ml/m ，左心室舒张末期压力30mmHg±7mmHg；

（3）轻度扩张限制型者心室重量/容积比为0.9g/ml，左心室舒张末期容积为98ml/m ，而左心室舒张末期压力为40mmHg。组织学及电镜观察发现，各型均存在心肌和肌原纤维排列紊乱及心内膜心肌间质纤维化。

6.CT和磁共振

是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。

7.放射性核素心室造影

右心型RCM造影的特点为：

（1）右心房明显扩大伴核素滞留；

（2）右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低；

（3）肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟；

（4）左心室位相及功能一般在正常范围。

限制型心肌病（RCM），是以舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO 的定义为“以单或双心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现，也可与其他疾病（淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病）同时存在”。在 3 种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。

心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌瘢痕组织形是心脏限制性充盈障碍的主要原因。RCM 可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局。遗传性 RCM 通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。RCM 继发于系统性疾病的有：淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病和蒽环霉素中毒等。

限制型心肌病的分类：可分为心肌疾病和心内膜心肌病两大类。其中心肌疾病又可分为 ①非浸润性心肌病 包括特发性和家族性心肌病等； ②浸润性心肌病 指心肌细胞间有异常物质沉积，如淀粉样变性、Gaucher 病等； ③贮积性心肌病 指心肌细胞内贮积异常物质，如血色素沉着病、尼曼匹克病、Fabry 病等。心内膜心肌病又可分为闭塞性及非闭塞性心肌病。

限制性心肌病，顾名思义，就是人体的心肌舒张期受到限制，出现的一类心脏疾病。

可能是由于遗传原因，也可能是由于血嗜酸粒细胞增多，导致的心肌出现一个损伤，心肌细胞出现坏死而引起的一类疾病。

限制性心肌病，由于心肌在舒张期充盈不全，所以也会导致肺循环淤血，患者出现类似于心衰的症状，出现呼吸困难出现乏力等等一些症状。

目前临床当中对于限制性心肌病的治疗主要是针对病因治疗。

如果是嗜酸粒细胞增多我们就针对这样的一种情况去进行一个有针对性的治疗，如果是因为遗传因素导致的人体当中的某些成分缺乏，有针对性的去进行补充。

临床当中对于限制性心肌病的治疗没有特别好的方法，也就是说这个病是很难痊愈的。

心肌病的病因有很多，不同种类的心肌病病因也不一样，该病在临床方面分为不同的类型，对于患者的健康损害严重，它的治疗固然重要，且在治疗前期应当分析具体类型，还要分析患者的病发原因，进行综合的考虑，展开治疗的工作，这样才能提高该病的治愈率，有效保护了患者的健康。

 

心肌病非常的普遍，在心脏病中非常的严重，该病的类型繁多，很多人会遇到不同类型的心肌病，从而给心脏以及全身健康带来伤害。治疗该病必须要进行全方面的考虑，了解到患者的具体病情以及诱发因素，展开针对性的治疗工作。那么治疗心肌病的方法有哪些呢?

1、扩张型心肌病，此类型的患者多注意休息，合理的使用镇静剂，特别是发生心衰时要注重低盐饮食，心力衰竭严重的患者，宜采用强心药或者是利尿药物，比如呋塞米等，同时配合一些扩血管药物，常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂。

2、肥厚型心肌病，针对没有症状或者是室间隔肥厚不明显的患者需要暂行观察，病情严重的话及早展开药物治疗，不宜使用洋地黄制剂或者是硝酸甘油，遵医嘱服用β受体阻滞剂，常用的药物有心得安、氨酰心安等，可控制患者的病情，利于心脏部位的健康。

3、限制型心肌病，该病应当注重病因治疗，当患者出现嗜酸细胞增多综合征时，可采用糖皮质激素或者是细胞毒药物进行治疗，减少了嗜酸性细胞，从而阻止了内膜心肌纤维化的发展。

 

4、继发性心肌病，结合患者的病情可以注射使用左卡尼汀，能够起到满意的疗效，部分患者会产生不良的反应，比如恶心、呕吐等。

5、围生期心肌病，此类型发生在妊娠期及产后的女性身边，针对这种情况可采用环磷腺苷葡胺注射液进行治疗，用药后减轻了患者心律失常等不适的症状。

 

由于心肌病的类型繁多，各位朋友需要认真了解心肌病的相关知识，结合不同的类型展开治疗方面的工作，每一位朋友应当清楚的了解心肌病的知识，心脏部位出现异常的症状后，分析具体的类型，积极的展开治疗方面的工作，患者必须要合理用药治疗。

你所说的，应该是创伤性心脏病，这是由于外界暴力，心脏导管损伤，心肺复苏按压等等原因，导致心包心肌心脏瓣膜，冠状动脉等等部位出现了损伤而导致的心脏疾病。

这类疾病可以导致心包积液而出现心包压塞，导致呼吸困难，血压下降等严重情况，甚至心肌梗死而出现胸痛甚至出现恶性心律失常等等一些，比较危及生命的情况，出现心肌挫伤，也可能会导致心肌坏死，甚至出现心衰等一些症状，出现创伤性心脏病的患者及时医院就诊，最大可能降低心脏的损伤。

概念

限制型心肌病，是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病人心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。除外某些有特殊治疗方法的病例,确诊后 5 年生存期仅约 30%。

辅助检查

（一）X 线片、CTA、CMR：胸片中见心包钙化,，CT 和 CMR 见心包增厚提示缩窄性心包炎为可能的病因。CTA 见严重冠状动脉狭窄提示缺血性心肌病是心肌损害的可能原因。 CMR 检查对某些心肌病有重要价值，如心肌内呈颗粒样的钆延迟显像见于心肌淀粉样变性。

（二）心导管检查：与缩窄性心包炎病例相比，限制型心肌病的特点包括: 1.肺动脉(收缩期)压明显增高；2.舒张压的变化较大；3.右心室舒张压相对较低等。

（三）心内膜心肌活检：相对正常的病理结果支持心包炎诊断。对于心肌淀粉样变性和高嗜酸性粒细胞综合征等具有确诊的价值。

限制型心肌病，是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。

病人心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。除外某些有特殊治疗方法的病例,确诊后 5 年生存期仅约 30%。

辅助检查

• 实验室检查：继发性病人可能伴随相应原发病的实验室异常，如淀粉样变性病人可能有尿本周蛋白。BNP 在限制型心肌病病人明显增高，而在缩窄性心包炎病人一般不会很高。
• 心电图：心肌淀粉样变病人常常低电压。QRS 波异常和 ST-T 改变在限制型心肌病较缩窄性心包炎明显。
• 超声心动图：双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病。心肌呈磨玻璃样改变常常是心肌淀粉样变的特点。心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。