宝鸡市妇幼保健院遗传性果糖耐受不良推荐专家

我院始建于1954年，是陕西省首家三级甲等妇幼保健院，陕西中医药大学附属医院。医院下设妇产医院、儿童医院、代家湾分院，卧龙寺、金陵、石油社区卫生服务中心(站)和门诊部“三院三社区一门诊”，占地面积38亩，编制床位718张，设置临床、医技、保健及职能科室59个，年门诊量80万人次，出院孕产妇和病人3.5万余例。现有职工1300余人，其中中高级专业技术人员498人。医院集医疗、保健、科研、教学为一体，承担市辖4区8县和高新技术产业开发区妇幼保健业务管理和技术指导、妇女儿童健康状况监测、基层妇幼人员培训、孕产妇与新生儿抢救、妇女儿童与社区居民基本医疗保健服务。近年来，我院坚持“创专业品牌、建专科医院、育专门人才、拓专项服务”的“四专”发展战略，先后建立“16个专业中心”“14个技术基地”“8个特色俱乐部”“2个健康教育学校”，建成国家临床重点专科1个、国家孕产期保健特色专科1个、国家新生儿保健特色专科1个、省级重点建设专科3个、市级重点专科10个、市级优势学科2个。医院是全国地市级妇幼保健机构30强、全国首批儿童早期发展示范基地、全国出生缺陷防治人才培训项目协同单位、全国综合医院中医药工作示范单位、国家级母婴安全优质服务单位。孕产保健部：国家级母婴安全优质服务单位、陕西省产前超声筛查中心、陕西省危重孕产妇救治与转诊中心，产科为陕西省医学重点专科。全面拓展产前诊断中心业务，获准开展产前诊断技术、孕妇外周血胎儿游离DNA产前筛查与诊断服务，开设遗传咨询、多学科会诊。与国际接轨，率先在全省开展“产待一体化”分娩服务，为孕产妇提供孕前、孕期、产时、产后等全程全生育周期保健服务。妇女健康部：全国妇科内分泌与妇科常见病培训基地，西北地区腔镜培训中心和全省首家宫颈疾病诊疗中心。以女性系列保健为先导，为全市妇女提供青春期保健、更年期保健、医学美容、妇科内分泌、肿瘤、腔镜微创、中医妇科等全生命周期保健临床服务。儿童健康部：全国首批、省内唯一的国家级儿童早期发展示范基地，位列全国前10名。新生儿科成为国家临床重点专科、新生儿保健特色专科、全国新生儿学科培训基地。建成全省首批儿童哮喘标准化门诊并通过国家哮喘标准化门诊区域示范中心评审验收。生殖医学中心：建成全省首家地市级生殖医学中心，是全市唯一一家获准开展辅助生殖AIH项目单位，全面开展辅助生殖（IUI）业务，周期妊娠率、临床妊娠率两项指标均超过质量管理要求平均水平。遗传性果糖不耐受症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,病因在于醛缩酶B基因突变,基因突变后醛缩酶B结构和活性发生改变,摄入果糖后可引起多方面代谢紊乱,阻碍糖原分解和糖异生作用,从而出现低血糖现象，果糖-1,6-二磷酸缺乏，肝，药物治疗，果糖吸收不良,感染性肝炎，限制摄入一切含果糖、蔗糖、山梨醇成分的药物和食物，血生化检查,尿常规,静脉果糖耐受性实验,果糖呼气实验,基因诊断，。