遵义医科大学附属医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

遵义医科大学附属医院是国家卫生健康委员会与贵州省人民政府共建高校的直属附属医院,拥有国家疑难病症诊治能力提升工程建设单位。医院建筑面积31万平方米,设有17个部(处)、8个专科医院,56个临床科室、12个医技科室。医院拥有国家临床重点专科5个、贵州省“国内一流建设学科”1个,省级医学重点学科17个,省级临床重点专科19个。医院拥有高端医疗装备,致力于开展新技术、新项目,并在消化道内镜早癌筛查、神经内镜等技术方面处于领先水平。医院在器官捐献与移植工作方面居全省领先地位,累计完成器官捐献307例,肾脏移植393例,肝脏移植159例,心脏移植24例。医院在科研方面拥有国家临床研究中心分中心3个、省重点实验室2个、省临床医学研究中心3个,累计获批国家自然科学基金149项。医院积极承担社会责任,在乡村振兴、脱贫攻坚、抗击新冠肺炎疫情中体现了国家大型公立医院的社会担当。在医院的专业水平和治疗能力方面,医院拥有国家临床重点专科和高级职称医师,对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)具有丰富的诊治经验,致力于提供高品质的医疗服务和健康教育,为患者提供全面的诊疗方案和个性化的治疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

李雪
true 李雪 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
1. 过敏性皮肤病:如湿疹、荨麻疹、接触性皮炎等,能够准确诊断过敏原并制定个性化的治疗方案。 2. 感染性皮肤病:包括真菌感染(如手足癣、体癣)、细菌感染(如脓疱疮、疖肿)和病毒感染(如带状疱疹、单纯疱疹),具备有效的抗感染治疗手段。 3. 痤疮与玫瑰痤疮:针对这两种常见的面部皮肤问题,提供综合的治疗方法,包括药物治疗、物理治疗以及生活方式指导。
患友问诊

患者本身患有血小板减少性紫癜,正在服用激素药物,主要是醋酸泼尼松。患者询问是否可以服用新冠口服药,并咨询了医生。

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

患者发现胳膊上有小红点,按压不褪色,去皮肤科看了,医生开了除湿止痒软膏,但患者仍然担心,想知道这是什么原因,是否需要治疗?

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

我母亲的血小板低,牙齿会流血,最近还出现了头疼,去年肝功能正常,但没有查过乙肝病毒,希望能得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

我最近血小板减少,皮肤上出现红斑,吃了药后仍未好转,去当地医院检查后被诊断为紫癜,老人,希望能得到更专业的建议。

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

我最近发现自己有莫名的淤青,没受过伤,也不疼。有时候刷牙会出点血,月经量正常,平时吃水果蔬菜。请问这是什么原因?

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

弟弟被诊断出血栓性血小板减少性紫癜,血小板降到20,已经做了8天的血浆置换,想转院到贵院,家里经济条件不好,父母准备卖房子来支付医疗费用,想知道这个病能否治愈?患者男性29岁

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

我曾经患有急性血栓性血小板减少紫癜,想知道是否可以用艾草泡脚来缓解宫寒、痛经等症状?患者女性25岁

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

血小板减少症是一种常见的血液系统疾病,表现为血小板数量减少,引起出血倾向。病因多样,包括感染、自身免疫、药物等因素。

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52

孩子全身出现紫癜,多久了?有没有什么感觉?之前有没有检查过?

接诊医生:
  
2024-11-07 10:04:52
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