淮安市妇幼保健院镰状细胞性贫血推荐专家

淮安市妇幼保健院（淮安市儿童医院）创办于1958年，是一所集保健、医疗、康复、科研和教学为一体的三级妇幼保健院。医院拥有国家级专业委员会主委、省级专家委员会主委等高级专业人才，专科特色优势显著，拥有多个省级临床重点专科和省级妇幼健康重点学科。医院先后获得国家自然科学基金项目和江苏省自然科学基金项目，在儿科和产科领域的综合实力名列前茅。此外，医院设有励建安院士工作站，是多个国家级示范基地和试点医院。 针对遗传性血红蛋白病，医院具有丰富的治疗经验和技术实力，能够通过输血、药物治疗等方法进行有效治疗。同时，医院致力于开展健康教育和预防措施，帮助患者和家属更好地了解疾病，提高对疾病的认识和防范意识。 淮安市妇幼保健院（淮安市儿童医院）将以其雄厚的实力和专业水平，为患者提供高水平的全生命周期医疗保健服务，成为患者和家属信赖的首选医疗机构。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。