安徽医科大学第二附属医院血栓性微血管病推荐专家

安徽医科大学第二附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复等多功能于一体的三级甲等现代化综合性医院，位于安徽省省会合肥。医院拥有国家临床重点专科建设项目，11个省临床重点专科，其中包括血液内科、肾脏内科、眼科等专科。医院拥有规范化的中心实验室和标本库，为临床科研提供了坚实的平台支撑。医院教学师资充足，设施齐全，建有临床教学技能培训中心和教研室用房，并是美国心脏协会（AHA）心血管急救培训中心、安徽省住院医师规范化培训基地。医院近年来不断提升综合实力和核心竞争力，推进医院医教研协同高质量发展，与国际一流院校医疗机构建立了长期科研合作、人才培养和学术交流等关系。医院在血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）等疾病的诊疗方面拥有丰富的经验和专业水平，积极开展健康教育和预防措施，为患者提供高水平的治疗服务。医院在抗击新冠肺炎疫情、援外、援疆、援藏等医疗任务中表现出色，荣获多项荣誉称号，是患者信赖的医疗机构。血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。，病因多种多样,其发病机制也不相同。，微血管，一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。，无，无，1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至（10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1～2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。，。