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胃肠间质瘤(GISTs)是一种严重威胁人类健康的疾病,是起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分,由于诊出率较低,长期被认为是一种罕见疾病。
近年来,随着诊疗水平的不断提高及临床研究的不断深入,其发病率也在不断上升,但遗憾的是仍然未能引起足够重视。主要是因其有一定的隐蔽性,在早期多无症状,有的呈球形生长,即便瘤体很大也不产生压迫感和出血。通常在体检或其他手术时偶尔发现。是名副其实的隐形杀手。
今天,我们就带您来认识一下这位“隐形的杀手”。
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一、胃肠间质瘤是不是癌症,如何确诊胃肠间质瘤?
我们通常所说的癌症是指起源上皮层的恶性肿瘤,由于间质瘤起源于间叶组织,所以并不是我们平时所说的癌症,而是具有一定恶性潜能的肿瘤,其恶性程度取决于肿瘤大小及有丝分裂指数来评估。
常规内镜、超声胃镜、CT 等可初步提示胃肠间质瘤,但是确诊需要穿刺标本或手术切除标本送检病理确诊。
二、胃肠间质瘤和其他的消化道肿瘤有什么区别?有什么特殊的症状?
作为一种胃肠道软组织肿瘤,胃肠间质瘤有别于“胃癌”或“肠癌”,可发生在消化道的任何部位。由于胃肠间质瘤常发于消化道内,长期被误认为是来源于平滑肌的肿瘤,故此被称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。原因在于胃肠间质瘤不仅病程早期症状隐匿,其临床症状也无特异性可言,常常与胃肠道平滑肌瘤、胃肠道神经鞘瘤和胃肠道自主神经瘤等消化道肿瘤和疾病相混淆。
即使随着瘤体的增大,胃肠间质瘤会表现出一些明显症状,包括恶心、呕吐、腹痛、黑便和贫血等,但这些症状也多为非特异性,也可见于其他消化道疾病。这也导致胃肠间质瘤的准确诊断存在一定的难度。据目前文献报道在首次就诊的胃肠间质瘤患者中,有 20%~30% 的患者已发展成为晚期;有 11%~47% 的患者已发生肝转移和腹腔转移,错过了最佳治疗时机。所以体检筛查此病的必要性是显而易见的。
三、要筛查此类肿瘤,该做什么检查好呢?
检测间质瘤,常规胃肠镜、超声内镜、腹部 CT、磁共振(MRI)等都是可行的选择。但是由于症状缺乏特异性,胃肠间质瘤往往难以早期发现,尤其是直径小于 2 cm 的肿瘤可能没有任何症状,过半的间质瘤检出都是通过胃肠镜检查偶然发现的,由此可见常规体检中胃肠镜检查的重要性。
四、如果发现了胃肠道间质瘤,该怎么治疗?
对于临床上考虑为胃肠间质瘤的患者,应先进行临床评估,判定肿瘤部位、大小、是否局限、有无转移,综合评判进而决定治疗方式。
(1) 直径≤2 cm 的胃间质瘤伴临床症状者,可考虑行手术切除;无症状的拟诊间质瘤,应根据其内镜和内镜超声表现确定是否具有进展风险。内镜超声下的不良因素为边界不规整、溃疡、内部强回声和异质性,如合并不良因素,应考虑切除;如无不良因素,可定期进行内镜或影像学随访,时间间隔通常为 6~12 个月。对于难以接受反复的内镜检查,不能坚持随访者,可以考虑内镜下微创切除。
(2) 直径>2 cm 的胃间质瘤或其他部位的局限性胃肠间质瘤评估无手术禁忌证,建议根据位置及恶性潜能大小考虑内镜下微创切除或者外科手术切除。
(3)间质瘤经内镜下微创切除或者外科手术切除后,需根据病理结果,再评估是否需要追加靶向等治疗,或者定期随访。
(4)对于不可切除的恶性胃肠间质瘤,分子靶向药物是首选治疗,在药物治疗过程中进行动态评估,在靶向药物治疗后达到疾病部分缓解或稳定状态,再评估是否可以外科手术切除。
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胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
胃肠间质瘤该如何治疗?
(一)对于胃间质瘤来说:
1、胃间质瘤直径大于2cm,需要手术治疗;
2、胃间质瘤直径小于2cm,但合并有临床表现(如肿瘤出血及溃疡形成)或超声胃镜提示:边界不规则、溃疡、囊腔、强回声和回声不均匀等高危因素的病人,建议积极行外科手术治疗;
3、胃间质瘤直径小于2cm,不合并有临床表现(如肿瘤出血及溃疡形成)或超声胃镜提示没有高危因素的病人,可以随访、观察;
随访时间间隔一般是6-12个月,复查超声胃镜或者腹部增强 CT(初次CT检查时可以从片子上看到病灶者,复查时可以做腹部增强CT)。
(二)对于长在十二指肠、空肠、回肠及结直肠等部位的小间质瘤(直径<2cm的间质瘤,称为小间质瘤),一经发现建议尽早完整切除。
(三)对于原发可以切除干净的胃间质瘤,同时不需要联合器官切除且不严重影响器官功能的原发局限性胃肠间质瘤,首选治疗方法是外科手术完整切除。
手术方式可以选择腹腔镜手术,目前推荐腹腔镜用于肿瘤直径≤5 cm 且位于胃前壁、大弯侧的。手术要求完整、不破裂切除病灶。
手术后根据危险度分级等决定是否行辅助治疗
评估具有低危、极低危复发风险的患者手术后不需要辅助治疗
评估具有中、高危复发风险的患者手术后需要辅助治疗
推荐伊马替尼辅助治疗的剂量均为 400 mg/d
①中度复发风险:
▲非胃(主要为小肠、结直肠)来源的GIST,伊马替尼辅助治疗3年
▲胃来源的 GIST,伊马替尼辅助治疗 1 年
②高度复发风险:胃来源或非胃来源的GIST,辅助治疗时间至少 3年
(四)如果手术可能切不干净(R0)的间质瘤,或者需要联合器官切除,或者可完整切除但手术风险较大者,对特殊部位(食管胃结合部、十二指肠及低位直肠等)直径较大的原发间质瘤,直接手术易损害重要器官功能 ,可以术前口服伊马替尼治疗。
术前治疗开始前,须行病理活检明确诊断,并推荐进行基因检测。
伊马替尼初始剂量 400mg/d,一般认为术前治疗6-12个月施行手术比较适宜。
术前 1~2 周停用分子靶向药物。
期间每 3 个月进行影像学检查,具体有病情变化者,还要具体分析。
(五)转移复发/不可切除胃肠间质瘤的治疗
伊马替尼是转移复发 / 不可切除胃肠间质瘤的一线治疗药物,一般主张初始推荐剂量为 400 mg/d。
对于标准剂量的伊马替尼治疗后出现广泛进展者, 建议换用舒尼替尼或选择伊马替尼增加剂量治疗。
胃肠间质瘤该如何随访复查?
(一)随访频率
低危、极低危的病人:通常推荐术后每 6 个月,进行一次随访复查,持续 5年;
中、高危的病人:通常推荐术后每 3个月,进行一次随访复查,持续3年;之后每 6个月 进行一次随访复查,持续 2 年;手术5 年之后每年随访 1 次;
晚期病人:每 3个月,进行一次随访复查。
(二)随访内容:复查项目应包括血常规、生化及腹、盆腔增强CT或MRI。
胃上长的东西,就是胃间质瘤吗?
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
蛋白层面进行检测:免疫组化检测通常表达 CD117 和 DOG1 阳性;
基因层面进行检测:大多数病例具有 c-kit 或血小板源性生长因子受体 α 多肽(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)基因活化突变。基因检测应至少包括 ckit 基因第 9、11、13、17 号外显子及 PDGFRA 基因第12、18号外显子。
胃间质瘤都有哪些临床表现、诊断?
临床表现多样且缺乏特异性。主要取决于肿瘤大小、部位及生长方式,常见的临床表现包括腹部不适、腹痛、黑便及腹部包块等,也有一部分病人因体检或诊治其他疾病偶然发现,胃镜或者CT提示黏膜下隆起性病变。
胃和小肠是最常见的原发部位,结直肠、食管及胃肠道外GIST比较少见。
常用检查方式包括内镜、超声内镜、CT 及MRI 等。
不常规推荐进行活组织检查,可直接手术切除;只有术前检查考虑复发转移、原发不可切除或特殊部位需术前治疗的胃肠间质瘤应进行组织活检,目的是明确肿瘤性质及基因分型,进而指导靶向药物治疗。
随着目前研究越来越多,药物发展迅速,建议间质瘤患者行基因检测,更好地指导临床的用药。
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《我不是药神》的故事是闪现回到 2002 年。一个普通得不能再普通的小人物程勇(徐峥饰),经营着一家没什么生意起色的印度神油保健品店。和大多数小人物一样,却遭遇了他迈不过去的大事件:父亲病危、穷得叮当响,同时前妻还要带走儿子。混的是值得大多数人同情的那种惨。
不过偶然的一下子,他发现了国内的某些白血病患者,需要依靠一种叫作「格列宁」的天价药物续命,而且仅此一种药才能续命,「格列宁」,简直是「孤儿药」中的战斗机。而这种药,却在神奇的国度印度,可以以几十分之一的极低的价格买入印度药厂生产的仿制药。尽管和进口的「格列宁」这种原研药比起来,印度产的「格列宁」的安全性和疗效都没得到国内专家的认同,甚至连购入途径都是「徘徊在合法边缘」。但是需求就是市场,这个小人物程勇就做起了这个「代购」生意。
所以在药品买卖「代购」的长篇故事里,穿插着白血病人绝望的抓稻草的身影,穿插着侦办假药警察的为难,本来只是只关金钱的故事,却因为掺入了生死、法与情的成分,变成了一个复杂的故事。 一部带着泪的「喜剧」,一部令人期待会在中国影史画上浓墨重彩一笔的电影。
而更为魔幻的事,这个故事真正的发生在我们同生的这片土地。而「格列宁」,正是明星药「格列卫」的化名。这个魔幻的故事,的的确确的悄无声息地发生在格列卫这款明星药身上。 格列卫,化学名 imatinib(inn,伊马替尼),是诺华制药公司(novartis)研发的一种针对酪氨酸激酶 bcr-abl 的分子靶向药物。在欧、澳及南美洲被称为「glivec」,在美国则被称为「gleevec」。如果我没记错,也是全球第一款上市的分子靶向药。曾经对于很多人甚至医护人员而言,也是不甚熟悉。 这款药,不仅用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(ph+cml)的慢性期、加速期或急变期,还可以以及用于治疗不能切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(gist)的成人患者。 所以每次收治的胃肠道间质瘤患者后,同他们讲起格列卫,常常会这样开头:「还记得原来那个新闻讲有个人跑到印度给患者买印度仿制药的故事么,他去买的药,就是这个格列卫」从现在开始,恐怕我再也不需要这么费劲的去费劲的解释这个明星药了。
虽然没有胃癌那么「名声在外」,可胃肠间质瘤,既然也是恶性肿瘤的一种,也具有其独特的「令人闻风丧胆」的坏能力。胃肠间质瘤恶性程度不一,但都有可能发生复发或转移,以血运转移和胸腔广泛转移最常见,较少转移到淋巴结、骨、肺。
更让人心累的是,间质瘤在治疗方面,胃肠间质瘤对传统的放疗、化疗不敏感,而且容易复发。大多数那些普通的抗肿瘤药,对他都是束手无策。但值得庆幸的是,自从这个格列卫(伊马替尼)问世以后,身患胃肠道间质瘤的患者也有了控制病情的机会。 对于大多数病人,先依靠外科手术进行间质瘤的根治切除。但是,经彻底手术切除,胃肠间质瘤复发率仍高达 80%。这与它细胞生长活跃及患者本身的基因突变有关。即使是晚期转移复发的胃肠间质瘤患者,也可采取伊马替尼靶向治疗,把肿瘤变成一个慢性状态,控制肿瘤进展,延长患者生存期。 因此,尽管胃肠间质瘤让不少患者在一开始万念俱灰,但如果进行手术切除,术后采用靶向药物治疗,定期复查,绝大多数患者可以回归工作岗位,像正常人一样地生活。
不过令人振奋的是,大家看着《我不是药神》的电影,对高昂的天价格列卫咂舌感叹,但殊不知,格列卫在最近几年,在国内的许多省份,以及陆续进入到医保里面。而且国内同样也有一些药企获得批准,可以生产上市格列卫的国产仿制药。
所以近年来,我们诊治的间质瘤患者,基本有药可用。以前动辄一盒两万多的吃不了几天的花费,现在基本一年的费用在医保的帮助下可以控制在万把多块钱。 不过依然还是很想给这部电影点赞,记录了这样一群热爱生命不言放弃的人抗争的身影,给大家不只是感官上的震撼,以及更多深入复杂人性的思考。 也许从此之后,格列卫不再遥不可及,可历史值得铭记。
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前列腺液是病人看病时经常提到的一个名词,大凡怀疑自己得了前列腺炎的病人都会要求医生做前列腺液检查,有时病人会拿出一堆前列腺液检查的单子摆在医生面前,病人往往对检查结果似懂非懂,看着满视野的白细胞或者经过治疗后不见减少的白细胞,心情焦急。那么前列腺液的是如何分泌的,有什么功能, 前列腺液化验对前列腺病有什么意义?下面从前列腺液产生的机制上加以说明。
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害怕生出问题宝宝,要牢记这3点建议了!
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"
什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。
一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波
再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。
小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"
医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"
二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇
"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。
医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"
"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。
三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹
为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。
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血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。
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骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。
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流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。
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其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。
医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"
四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"
根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。
非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:
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输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。
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非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。
重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:
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骨髓细胞增生程度严重下降
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外周血细胞明显减少
其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。
五、再障的治疗:对症下药,因人而异
针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。
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重型再障(SAA)的治疗:
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40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。
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40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。
2.非重型再障(NSAA)的治疗:
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输血依赖型:治疗方案与SAA类似。
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非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。
医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"
六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复
除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:
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注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。
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合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。
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适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。
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心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。
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定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。
七、真实案例:小华的再障抗争之路
说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:
"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。
手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"
听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"
八、再障治疗的新曙光
医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"
再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。
希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!
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手淫过多导致敏感,怎样做延长战斗时间?
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引言
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