连云港市第二人民医院-重型地中海贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

连云港市第二人民医院，创立于1908年，前身为“义德医院”，由美国基督教南长老会传教士、医学博士慕庚扬创办。医院为三级甲等综合医院，担负着医疗、教学、科研、预防、保健、康复、公益等7项中心任务以及政府指令性任务和突发公共卫生事件应急救治任务。同时承担着连云港市肿瘤医院、连云港市临床肿瘤研究所和连云港市慈善医院职能。依托医院工作，建立了连云港市互联网医院、连云港市安宁疗护中心、连云港市老年医学中心及连云港市医养结合培训基地、连云港市癌症中心。目前拥有东西两个院区，占地132亩，建筑面积15.8万平方米，核定床位1307张，设有61个(一、二、三级)临床医技科室，36个病区。三级甲等综合医院连云港市第二人民医院为南京医科大学康达学院附属医院、蚌埠医学院临床学院、江苏大学临床学院、徐州医科大学临床学院，南京医科大学等十家医学院校教学医院。是国家药物临床试验机构，国家级住院医师规范化培训基地。是全国百姓放心示范医院、江苏省实施患者安全目标合格医院，江苏省癌症康复指导和随访管理示范机构，江苏省人民医院战略合作医院，江苏省肿瘤医院技术支持合作医院。近年来，医院柔性引进A类人才团队——北京清华长庚医院董家鸿院士肝胆外科专家团队，建成并成功运行董家鸿院士连云港肝胆外科中心、徐泽宽教授名医工作站（胃肠外科）的基础上，医院又相继建成张达颖教授名医工作站（疼痛医学）、李建勇教授名医工作站（血液内科）、王增军教授名医工作站（泌尿外科）、陈明龙教授名医工作站（心血管内科）、马勇教授名医工作室（中医骨伤科）、范志宁名医工作室（消化内镜）。医院与以色列高级专家组织（MATAT）、法国专家咨询协会（ECTI）及德国退休专家组织（SES）形成合作，建成江苏省外国专家工作室。医院现有职工1654人，其中专业技术人员1556人，在岗卫技人员1465人，其中高级技术职称627人，柔性引进临床医学高层次专家（团队）9人、苏北发展特聘专家9人。现有医学博士、硕士325人，硕士生导师40人，副教授、教授42人。拥有省双创博士2人，青海省“高端创新人才千人计划”1人，省“333”工程重点人才8人，省六大高峰人才8人，省“十三五科教强卫”工程青年人才2人，市“521工程”重点人才60人，市“十四五”花果山·科教强医工程领军人才7人、重点人才11人、青年人才28人，市“花果山卫生英才”卫生专家团队4个、卫生领军人才3人、卫生骨干人才9人，有234位专家在国家级、省级医学会中任职。享受市政府特殊津贴专家5人。江苏省临床重点专科医院现有江苏省临床重点专科5个（医学检验科、神经内科、肿瘤科、普外科、心血管内科），连云港市重点学科5个（医学检验科、普外科、神经内科、心血管内科、麻醉科），中医科为江苏省综合医院示范中医科建设单位，连云港市临床重点专科32个，连云港市专病诊疗中心3个（连云港市肿瘤诊疗中心、连云港市泌尿系统疾病微创诊疗中心、连云港市帕金森病诊疗中心）、连云港市救治中心7个（胸痛救治中心、卒中救治中心、创伤救治中心、中毒救治中心、烧伤救治中心、急危重孕产妇救治中心、新生儿急危重救治中心），连云港市创新团队7个（脊柱外科、泌尿外科、血液内科、骨科、内分泌科、医学影像科、老年医学科）。2022年新入选连云港市“十四五”花果山·科教强医工程医学科技创新平台1个（肿瘤科）；骨科、老年医学科、泌尿外科、内分泌科、消化内科遴选为“市花果山攀峰计划”高峰项目；急诊医学科遴选为高地项目。医学检验科通过ISO15189复核评审，呼吸与危重症医学科通过国家PCCM认证，卒中中心通过国家脑防委高级卒中中心建设单位认证，癫痫中心被中国抗癫痫协会评为二级癫痫中心，获得江苏省老年友善示范医院称号。医院始终坚持人民至上、生命至上，创新应用医疗新技术，加快提升疑难急危重症系统化救治服务能力。创伤中心成功救治多例严重复合伤患者，普外科常态化开展减重代谢手术，肝胆外科开展全腹腔镜胰十二指肠切除术，心血管内科开展市首例经导管主动脉瓣置入术（TAVI）、市首例无线起搏器植入技术，率先开展房颤射频消融治疗技术，神经内科开展颅内动脉取栓及颅内外血管支架植入技术，消化内科开展内镜下PEG、POEM手术，泌尿外科开展腔镜下前列腺癌根治术、腔镜下巨大嗜铬细胞瘤切除术，烧伤整形科成功救治多例大面积特重度烧伤患者，急诊外科开展断指（趾）再植术，介入科开展市首例TIPS手术，多学科MDT联合诊疗为患者创造一个又一个生命奇迹。医院有先进的瓦里安直线加速器ClinaciX、西门子大平板DSA、核磁共振、64排128层螺旋CT、德国Biolitec前列腺双频激光治疗机、瑞士EMS超声气压弹道碎石机、STORZ高清腹腔镜、日本奥林巴斯高清腹腔镜、美国强生超声刀、双源CT、伽玛刀、ECMO等一大批等高、精、尖诊疗设备。近4年来，医院获得省市各类科研课题185项，国家自然科学基金项目、省重点研发计划（社会发展）项目、省自然科学基金课题、省科技进步奖、省医学科技奖、省中医药科技奖、省医学新技术引进奖均创新高。在各类期刊发表论文1038篇，其中SCI论文216篇。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。