北京市延庆区医院始建于1956年，是一所集医疗、教学、科研、康复、预防保健为一体的综合性三级公立医院，是2022年北京冬奥会和冬残奥会定点医疗机构之一。现为首都医科大学临床教学医院，北京市全科医师规范化培训基地。北京急救中心延庆分中心设在该院，是全区危急重症病人抢救和疑难病症救治中心。服务范围辐射河北省怀来、赤城两县部分地区，直接服务人口60多万人。2015年9月，延庆县人民政府与北京大学第三医院签署了深度合作框架协议，2016年2月，北京大学第三医院延庆医院正式挂牌。医院现有职工1291人，其中在职职工827人。专业技术人员高级职称166人，中级职称441名，初级职称567人;硕博研究生127人。医院现编制床位700张，实际开放床位629张，建筑面积8.2万平方米。设有临床科室26个、医技科室10个、120急救中心1个、健康体检中心1个。与北京大学第三医院深度合作后，医院以创伤中心、消化疾病中心、心脏中心、康复中心“四个中心建设”为抓手，带动骨科、泌尿外科、心胸血管外科、普外科、麻醉科、重症医学、急诊外科、消化科、心血管内科、神经内科等科室的协同发展。完成本地区常见病、多发病，危急重症救治工作，满足百姓就医需求。医院现拥有1.5T、3.0T超导磁共振成像仪(MRI)，16排、64排和256排螺旋CT机，大型数字平板血管造影X光机(DSA)，CR、DR数字影像处理系统，各类电子腔镜，全数字化彩色多普勒超声诊断系统，全自动生化分析仪，电生理诊断系统，眼科激光治疗仪，血液透析机，高压氧舱等先进医疗设备。近年来，医疗技术水平和医疗服务质量不断提升。2021年，服务门诊患者87.3万人次，急诊患者12.7万人次，出院患者近1.7万人次，完成手术0.7万例次。平均住院日为9.33天/人次。患者满意度达95%以上。医院坚持“以人为本、科技兴院”的发展战略，以“精湛的医疗技术、严谨的科学态度、勤奋的学习精神、诚实的工作作风”为院训，坚持以“人民为中心”的理念，努力实现“大病不出区”的目标，相继开展了冠脉介入手术、血管内超声检查(IVUS)、药物球囊应用及外周血管介入手术;腹腔镜联合胆道镜微创治疗胆总管结石、腹腔镜胃肠癌根治术，后腹腔镜下肾上腺肿物切除术、肾切除、肾癌根治术、前列腺癌根治术等微创外科手术;宫腔镜宫腔内肿物、宫颈病变手术;内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)、内镜下粘膜剥离术(ESD)、内镜下食管静脉曲张硬化术等消化专业四级技术;人工膝、髋关节置换手术，人工晶体置换术。医院开通了“急性心肌梗死”、“急性脑卒中”、“高危孕产妇”和“外科多发复合伤”的四条绿色通道，在第一时间实施多科联合抢救，是延庆区突发事件救治的主力军。升入三级医院后，医疗技术将进一步得到提升，将开展骨科复杂膝、髋关节镜手术，全膝关节置换手术;神经外科颈动脉、椎动脉狭窄球囊扩张支架成形术，妇科腹腔镜子宫全切除术等四级手术技术，将建立延庆胸痛中心、卒中中心、视光中心，更好的服务辖区群众健康。医院着力构建“医教融合、以医带教、以教促医”的协同发展模式，2017年首都医科大学延庆教学医院挂牌，2018年正式承接首都医科大学燕京医学院全日制专科临床教学工作。现有首都医科大学全科医学教授1人，副教授4人，讲师33人。医院投入300余万元建成临床技能训练中心，技能训练室及教具齐全。近5年，医院职工共发表论文1356篇。获批科研项目51项，其中，首都卫生发展科研专项1项，首都十大疾病科技成果推广专项1项，北京市基层科普行动计划项目1项，北京市卫生与健康科技成果和适宜技术推广项目1项，首都医院管理研究所开放性课题1项，吴阶平基金项目1项,首都医科大学教育教学改革课题37项，区级金桥工程种子7项。合作市级以上科研项目12项，合作国家重点研发计划科技冬奥专项2项，近5年共举办市级继续教育项目157项。医院根据人民群众不断提高的医疗保健需求，在全院开展了优质护理服务，为门、急诊、住院患者提供良好的护理服务。开展老年门诊、全科门诊、专病专科门诊、专家门诊、疑难病多科会诊、健康体检等多项便民服务措施。2014年，建立延庆临床检验中心、2018年建立远程医学影像会诊中心向区域内社区卫生服务中心及对口支援单位提供帮扶。与北京大学第三医院深度合作后，医院着力打造京西北区域医疗服务中心。与北医三院开通远程会诊，使山区患者足不出户享受到优质的医疗服务;依托创伤中心、心血管中心、消化疾病中心和康复中心建设，聘请多位北医三院专家为名誉主任，帮学科、带队伍，全方位提高医院医疗救治水平，为2019年世界园艺博览会、2022年冬奥会等各种大型活动提供完善医疗保障，落实国家京津冀一体化战略目标。近年来，医院曾被授予“首都劳动奖状”、“北京市院前医疗急救优质服务集体”、“北京市红十字会系统先进集体”、“北京市三八红旗集体”、“首都文明单位”、“全国文明单位”、“北京健康促进单位”、“北京市抗击新冠肺炎先进集体”、“北京市先进基层党组织”、“北京冬奥会、冬残奥会北京市先进集体”等荣誉称号。面对新的征程，北京市延庆区医院将以三级综合医院建设为契机，凝心聚力，锐意进取，在管理上创新、在业务上求精，努力成为百姓放心、职工满意、政府认可的现代化三级综合医院，踔厉奋发、笃行不怠，用初心去弘扬“大医精诚”的工匠精神，用使命去践行“健康中国”的重大责任，依托北京冬奥会留下的丰厚遗产，持续释放冬奥效应，为建设最美冬奥城和守护百姓健康做出应有的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。