浙江大学医学院附属第四医院-非自身免疫性溶血性贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

浙江大学医学院附属第四医院是浙江大学直属附属医院，省级综合性三甲医院。医院地处浙中义乌，于2014年10月开业。在2021年三级公立医院绩效考核中排名第63名，位列全国前5%，浙江省第七位。2020年，经教育部批准，依托医院建设“一带一路”国际医学院、浙江大学国际健康医学研究院，现已开启“三院一体”建设世界一流国际医学中心新征程。医院现有员工2500余人，拥有院士、“长江学者”特聘教授、国家杰出青年基金获得者、国家优秀青年基金获得者等国家级人才15人，省“鲲鹏行动”计划入选者、省特级专家、省“万人计划”杰出人才、省海外引才计划入选者等省级人才25人，浙江大学求是特聘学者10人，浙江大学长聘教授1人，浙江大学“百人计划”研究员14人、特聘研究员26人，博士后67人。医院积极探索建立现代医院管理制度，创新内部管理体系，实现跨越式发展。经过8年多建设发展，不断提质增效，提升优质医疗资源可及性，专科特色初步形成，形成生殖医学中心、呼吸中心（肺癌中心）、心脏中心、骨科中心、急救危重症中心、外科中心等多个特色学科，医疗技术区域领先。技术能力和质量指标快速提升，医院先后通过国家胸痛中心、国家VTE防治中心、国家心衰中心、国家房颤中心、国家示范性卒中防治中心、国家高血压达标中心和区域危重孕产妇救治中心认证。医院门急诊量从2018年的88.28万次增长至2022年的192.78万次，增长118.37%；出院量从2018年的27014人次增长至2022年的64624人次，增长139.22%；医疗业务收入从2018年的6.69亿元增长至2022年的14.4亿元，增长115%；2022年CMI值达到1.01。提质增效，百姓就医获得感迅速提升，医学检查检验互认共享改革全省前三，各项“省内首例”“浙中首例”技术及成功案例获得业界及社会广泛好评。2020年，医院受国家委派牵头组建浙江省第三批医疗队驰援武汉，三年来共派出18批次千余人次医护人员赴武汉、新疆、上海、上虞等地支援，彰显国家队担当，获全国抗疫先进等多项荣誉。作为浙江大学医学院第四临床医学院，国家住院医师规范化培训基地，医院共有17个博士专业和23个硕士专业面向国内外招收研究生，目前在读博士生59名，在读硕士生303名，现有博士生导师25名，硕士生导师65名。2022年，医院获批国家自然科学基金等国家级项目36项，科研经费超过7000万元。医院积极探索医疗数字化改革的新路径，建立了系统集成、信息融通的数智化医疗管理和服务平台；推进互联网诊疗，建成5G移动数字医院、远程医疗急救体系和医共体无人机配送等创新应用，做到院内院外一体化，线上线下同质化。2021年获评浙江省首家国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度五级乙等医院，为目前国内最高级别。医院紧紧围绕公立医院高质量发展目标要求，在省卫生健康委和浙江大学的共同领导下，干在实处、走在前列，纵深推进综合医改，秉承“求是、创新、人文、卓越”的核心价值观，在打造省级医院整体下移县域的全国样板上不断奋进，为建设有中国特色世界一流国际医学中心远大目标而不懈奋斗！溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短）,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。，溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。，血液，溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血）,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。，贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆，无，溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类： 1.红细胞破坏增加检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。，。