阆中市人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

阆中市人民医院,始建于1895年,是一所历经百年的综合性医院。医院现有古城和七里两个院区,占地面积200亩,建筑面积12.4万平方米,编制床位1212张,实际开放床位1600张。医院设有32个临床科室、12个医技科室、24个职能科室,是阆中市规模最大、设备最先进、技术实力最强的医院。阆中市人民医院是国家综合防治卒中中心、认证胸痛中心,认证高血压达标中心,更是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)治疗的专业机构。医院配备有1.5T磁共振、128排256层双源CT等先进医疗设备,能独立开展TTP等疾病的诊断与治疗。医院拥有一支高素质的医护人员队伍,其中专业技术人员1471人,硕士研究生83人,本科926人。近年来,医院承担了多项科研课题,在TTP等疾病治疗方面取得了显著成果。阆中市人民医院将继续秉承“仁德济世妙手莲心”的宗旨,为患者提供优质的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

彭玉梅
true 彭玉梅 副主任医师
三级甲等 阆中市人民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
皮肤病:感染、过敏、红斑、鳞屑性皮肤病,皮肤肿瘤,痤疮,玫瑰痤疮,白癜风等。皮肤激光、光子美容祛斑,祛痘,祛瘢痕,祛胎记,洗文身文眉文唇,嫩肤。肉毒素注射祛皱、瘦脸瘦身、治疗腋臭。皮肤外科精细缝合,微创腋臭手术,瘢痕综合治疗等。
患友问诊

患者本身患有血小板减少性紫癜,正在服用激素药物,主要是醋酸泼尼松。患者询问是否可以服用新冠口服药,并咨询了医生。

接诊医生:
  
2024-11-07 21:22:32

患者因血小板低的症状,向医生咨询是否为原发性或继发性血小板减少性紫癜,并询问治疗方法。患者表示之前有过血小板低的经历,但不清楚是哪种类型。医生建议患者到三甲医院血液科进行全面检查。患者信息:无明确原发病。

接诊医生:
  
2024-11-07 21:22:32

28周孕妇发现血小板减少,想了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-07 21:22:32

患者出现多个紫斑,伴有出血现象,月经量有所改变,怀疑是血小板减少性紫癜,需要进一步检查和治疗。患者信息:女性,未提供年龄和其他健康状况。

接诊医生:
  
2024-11-07 21:22:32

23岁女性手部无缘无故出现淤青,按之会疼,之前有轻微贫血史,想了解原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-07 21:22:32

妈妈拉肚子,伴有腹痛腹胀,曾患血栓性血小板减少紫癜。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-11-07 21:22:32

患有血栓性血小板紫癜,血小板低,破细包高,已做血浆置换术,效果不佳。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-11-07 21:22:32

患者发现胳膊上有一块血红色的区域,担心是皮下出血,询问医生可能的原因和处理方法。

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2024-11-07 21:22:32

紫癜病是一种血管疾病,表现为皮肤和黏膜出现瘀点和瘀斑。常见的紫癜病类型包括特发性血小板减少性紫癜等,治疗方法因病情而异。

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2024-11-07 21:22:32

53岁,确诊血栓性血小板减少性紫癜,已做多次血浆置换和美罗华治疗,现面临肺部感染和血小板下降问题。患者女性53岁

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2024-11-07 21:22:32
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