中枢性面瘫是在各个年龄段都有出现，给工作生活造成种种的不便，了解中枢性面瘫的症状对患者能够得到及时的治疗及预防有很好的帮助。由于导致中枢性面瘫的病因较多，因此中枢性面瘫的症状也是多种多样。那么中枢性面瘫的症状有哪些是较为显著的？下面我们就一起来听听讲解吧。
贝尔氏征
部分中枢性面瘫患者会出现贝尔氏征：此征是周围性面神经麻痹重要体征。闭眼时，麻痹侧眼球上窜（或内转），于角膜下方露出巩膜。此种现象系为一种协调运动，本质属于一种生理现象;而当面神经麻痹时 ，此种现象容易观察发现，正常人闭眼时，如扳翻其上睑，也可以见到贝尔氏现象。
舌的偏斜
还有的表现为舌的偏斜：多属错觉，与口唇位置不正有关，人为的将口角矫正之后，舌就无偏斜现象。但个别病例可见到舌的偏斜。如果有此种现象时，舌总是向健侧偏，与中枢性面神经麻痹伴有舌的偏斜恰好方向相反。
听觉过敏
中枢性面瘫发作时候有什么症状呢？中枢性面瘫患者也可能出现听觉过敏：周围性面神经麻痹时偶见，产生听觉过敏（过听）的机理是：保持鼓膜紧张的鼓膜张肌受三叉神经分支的翼内神经所支配，镫骨肌受面神经所支配，此两肌呈拮抗关系保持平衡。面神经麻痹时，镫骨肌发生麻痹，因而，鼓膜张肌相对紧张，鼓膜张力高，微小声音产生强的震动，产生过听现象，见于面神经在镫骨肌分支以上的病变。
颈阔肌征
颈阔肌征：中枢性与周围性面神经麻痹都有此征。嘱中枢性面瘫病人头用力前屈，检查者在患者额部加以阻抗，此时，麻痹侧不收缩，健侧颈阔肌收缩。
反射
反射：中枢性面瘫的症状表现为麻痹，侧面会出现有恐吓瞬目反射、视反射、眼轮匝肌反射、口轮匝肌反射低下
面神经麻痹是常见的周围性面瘫现象，它的形成主要是自身的面神经部位在受到各种损害和影响之后而导致的病变性影响，主要是会导致个人的面部肌肉失去正常的敏感度和控制性，从而是会导致面部表情僵硬甚至是口眼歪斜性方面的症状出现，所以是需要通过及时性的治疗和处理才可以取得最终的根治性目的。
面神经麻痹与中风虽然都是会造成局部位置处于各种瘫痪性方面的病变现象，并且是会导致局部位置不仅是处于麻痹和自身敏感度下降之后而形成不受控制现象，并且也会因此而导致局部位置处于各种变形或歪斜性方面的症状出现。
虽然面神经麻痹与中风所引起的一些症状性是有很大的相似之处，但是面神经麻痹与中风是从本质上有着很大的区别性，面神经麻痹是属于周边性的面瘫现象，而中风是属于中枢性的面瘫现象。它们分别是属于周边性和中枢性的变化，所以在形成这个过程中的具体损害程度是会存在明显性的差异。
在了解到面神经麻痹并不是中风这个情况下，患者就需要更好地针对于存在的病变性问题而选择性治疗，通过认真的检查并确定了具体的病变情况之后，然后针对性地进行处理和治疗之后就可以取得最终的根治性目的并大大改善影响情况。
通过上述可知，面神经麻痹是属于周边性面瘫现象，而中风则是中枢性面瘫现象，它们之间是存在本质的不同，所以可以很确定面神经麻痹并不是中风。因此，在出现一些相似的症状过程中，是需要根据个人的情况而认真检查并判断是哪一种情况所引起，才可以更好地进行治疗。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
近期，徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》，为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系，指导医疗机构组建多学科诊疗团队，由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督，院内其他部门明确职责，协同配合参与，从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗，你也许有很多问题，我们整理了5个常见问题，一起了解。
1.什么是CAR-T药品？
CAR-T药品也称细胞疗法，是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞，然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体（CAR）。改造后，经过体外扩增，再回输回体内，这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统，可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征（CRS）。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时，就会发生这种情况。对于某些患者来说，CRS可能感觉像是流感症状，也可能会像低血压，也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药？
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种，大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗？
很多癌症一发现就是晚期，癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此，许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长，我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况，可以更早地储存健康的免疫细胞，储存免疫细胞的过程类似于抽血，先会抽150-200ml的血，然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后，再将细胞放在液氮瓶中长期储存，可以保存较长时间直到需要使用，且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久？
理论上，可以一直冻存。细胞达到冻存温度（如-196°C），细胞的新陈代谢就会失去活性，当细胞解冻时，再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用？我的家人能用我冻存的免疫细胞？
可以恢复免疫力，以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞，这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应，因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源：
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
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