特发性炎性肌病（ IIM），简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。

目前 特发性炎性肌病 分为：皮肌炎（DM）、抗合成酶抗体综合征（ ASS ）、包涵体肌炎（ IBM ）、免疫介导坏死性肌炎（ IMNM ）和多发性肌炎（ PM ） ， 其中 皮肌炎 和抗合成酶抗体综合征更为常见 。

特发性炎性肌病可 累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（ILD）是 特发性炎性肌病 累及肺脏的最常见临床表现 ， 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM - ILD）是 特发性炎性肌病 患者致残和致死的重要原因。

特发性炎性肌病的临床表现有对称性近端肌无力、肌痛；各种 皮疹， 例 如 ： 眶周红斑、Gottron疹、 Gottron 征、披肩征、 “ V ” 字征、甲周红斑、皮肤溃疡；雷诺现象、关节肿胀 或 压痛，技工手，不明原因发热等 ； 对 皮肌炎 有诊断意义的特异性皮疹有眶周红斑、Gottron 疹、 Gottron 征等。

特发性炎性肌病患者常有一些特征性皮肤表现，中华结核和呼吸杂志曾在 2022 年7月第 45 卷第 7 期 发表 “特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断 和治疗中国专家共识 ”一文，文中为我们提供了 9 幅典型的特发性炎性肌病特征性皮肤表现图片。

认识和了解特征性特发性炎性肌病皮肤表现，有利于我们在间质性肺疾病患者中识别出引发间质性肺疾病的病因特发性炎性疾病，避免漏诊和误诊，更有利于疾病的系统治疗。

一、炎性肌病概念：

• 1、炎性肌病
  • （1）炎症性肌病（inflammatory myopathy）是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱，但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官，因此临床表现比较复杂。
  • （2）主要包括两大类，一类为具有明确病因的感染性肌病，如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等，另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs），包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）和包涵体肌炎（inclusion body myositis）。

二、治疗指征：

• 1、经规范治疗疗效欠佳，或伴以下指征者：
  • （1）抗 MDA5 阳性、SPR 阳性（激素抵抗型肌炎）
  • （2）排除其他原因的急性肺间质病变（肺间质病变>1/3 肺野）
  • （3）无肌病性皮肤炎急性期

三、治疗模式：

• 1、血液吸附： HA280
• 2、血浆吸附： OP08W+HA280
• 3、双重滤过置换： OP08W+EC30w

四、疗效评估：

• 1、肌力、皮疹、肌酶（CK、LDH）、ANA 滴度、抗 MDA5 滴度、胸部 CT

IBD，也就是炎性肠病是一种慢性疾病，一般熟知的就是克罗恩病和溃疡性结肠炎，在长期治疗的过程中，指导患者进行自我管理，养成良好的饮食习惯也是十分必要的。

IBD患者症状开始缓解时，可以开始摄入低膳食纤维和非乳制品食物，开始只替换一餐，循序渐进，少量增加，如果从少到多逐渐增加纤维和糖的摄入量而没有症状加重，就可以考虑逐步向常规饮食过渡。

IBD患者应注意健康饮食：缓解期饮食以高蛋白质（瘦肉、鱼、鸡、蛋等）、高维生素（油菜、西红柿及橙橘类、猕猴桃等深色蔬果）、低脂肪、适量水溶性膳食纤维（苹果，柑橘类及胡萝卜、秋葵等含量较高）为宜。除了存在狭窄的患者以外，富含蔬果的健康饮食方式，如地中海式饮食是比较推荐的。

此外，营养支持治疗结合适度体能锻炼有利于改善IBD患者营养状况。